Брзо прогресивен гломерулонефритис
Брзо прогресивен гломерулонефритис е патологија која влијае на бубрежниот гломерул, со брза прогресија во бубрежна болест во завршна фаза во рок од неколку недели или месеци, ако не се интервенира на време и е нефролошка вонредна состојба. Бубрежното оштетување може да биде поврзано со други манифестации, во зависност од етиологијата на болеста.
Брзо прогресивниот гломерулонефритис е редок, погодува само 5% од сите пациенти со гломерулонефритис; исто така е познато како гломерулонефритис со полумесечина (полумесечина) според микроскопскиот изглед на бубрежниот гломерус. Всушност, двата поими не се совршено заменливи, бидејќи има случаи на брзо прогресивен гломерулонефритис без зголемување на изгледот (на пр. Хемолитичко-уремичен синдром најчесто предизвикан од ешерихија коли O157 H7), бидејќи има гломерулонефритис во форма на полумесечина без имаше брза прогресивна еволуција. [1]
ПРИЧИНА
По етиологија
На споредно се наоѓаат во системска болест (заразни болести, неопластични заболувања, автоимунитет, синдром на Гудпастуре) или при администрација на лекови (рифампицин, алопуринол) или токсични (олово, силициум).
Според видот на вклучен имунолошки механизам
Со антитела против гломеруларна базална мембрана (MBG): во овој случај телото создава антитела против структурата специфична за телото (колаген тип IV). Овој тип на колаген се наоѓа во структурата на алвеолите на белите дробови (белите дробови) и во таа на гломеруларната базална мембрана (бубрези), така што во овој случај пациентот може да има хемоптиза (кашлица со хеморагичен спутум) и хематурија (крвава урина - видлива или не со голо око). Хематурија и хемоптиза заедно со присуство на МБГ антитела се нарекуваат синдром на Гудпастуре.
Со депозити на имуни комплекси: тие можат да доаѓаат од крвотокот и да се „таложат“ на бубрежно ниво или може да се формираат „in situ“ (на самото место, на гломеруларно ниво); антигени (структури против кои се формираат антитела) можат да бидат од ендогено потекло (внатре во телото) или егзогени (да доаѓаат од надвор од телото).
Pauciimune (со анти-неутрофилни цитоплазматски антитела - ANCA): тие можат да бидат од типот c-ANCA (антипротеиназа 3) кои најчесто се наоѓаат во грануломатозата на Вегенер или од типот p-ANCA (антимиелопероксидаза), кој се наоѓа во микроскопскиот полијангитис и синдромот Чург-Штраус. [1, 2, 3]
знаци и симптоми
Клиничката слика за брзо прогресивен гломерулонефритис е обично фрустрирачка, со општи манифестации како што се променета состојба, слабост, замор, артралгија (болка во зглобовите), треска и дигестивна нетолеранција (гадење, повраќање и губење на апетит). На овие може да се додадат и знаците на основната болест: во случај на синдром на Гудпастеур, хемоптиза и хематурија, во случај на грануломатоза на Вегенер, белодробни или ENT манифестации, а во 50% од случаите, пациентите имаат историја на псевдоинфективни симптоми и едем. [1, 2]
Дијагностички
Клинички, прегледот може да биде слаб, веројатно со едем и погодена општа состојба. Сепак, може да има знаци на оштетување на белите дробови или ОРЛ.
параклинички Се наоѓа синдром на задржување на азот: обично двојно зголемување на креатининот за кратко време, помалку од 3 месеци, како и високи нивоа на уреа.
Кратко испитување на урината открива протеинурија (губење на протеини во урина), хематурија со дисморфни црвени крвни клетки што потврдуваат за нивното гломеруларно потекло, цилиндри на крв и леукоцитурија.
Од имунолошка гледна точка, треба да се изврши батерија на тестови за да се побара причината за гломерулонефритис (c-ANCA, p-ANCA, анти-MBG) и да се потврди присуството на воспалителен синдром (ESR, CRP).
Пункција на бубрежна биопсија тоа е од особено значење бидејќи може да открие тип на оштетување и одредени прогностички елементи. Сепак, за да биде правилно толкувано, тој мора да содржи најмалку 10-20 гломерули.
Пулмонална радиографија тоа е потребно бидејќи може да покаже оштетување на белите дробови (нодуларна непроityирност во грануломатозата на Вегенер, дифузни алвеоларни инфилтрати при полиангитис, синдром на Гудпастеур). [1, 2]
Третман
Третманот зависи од етиологијата на гломерулонефритис, но може да комбинира терапија за замена на бубрежната функција со хемодијализа, плазмафереза за брз клиренс на антитела во телото и имуносупресивни лекови (преднизон, циклофосфамид), како и неспецифични мерки за одржување на виталната функција (кислород, трансф ), диуретици (да се елиминира водата и да се намали едемот), инхибитори на ангиотензин-конвертирачкиот ензим индициран за намалување на крвниот притисок и за антипротеинуричен ефект, антибиотици ако етиологијата е заразна. [1, 2]