Булозен пемфигоиден Симптоми и третман на булозен пемфигоиден здравствен компетент на iLive
Медицински експерт за статијата
Булозен пемфигоид (синоними: пемфигоид, парапемфигус, сенилен пемфигус, актински херпетиформен дерматитис) - развој на автоимуни заболувања, обично кај луѓе над 60 години, вклучително и како паранеоплазија. Може да се појави кај деца. Пемфигоид е хронична бенигна болест, клиничка слика, која е многу слична на пемфигус вулгарис и хистолошка - со херпетиформен дерматитис.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16]
Причини и патогенеза на булозен пемфигоид
Во последниве години, студиите покажаа дека автоимуните процеси играат важна улога во патогенезата на дерматозите. Пациентите булозен пемфигоиден серум и цистична течност откриле LGG-антитела, LGA-антитела за таложење на базалната мембрана на IgG, ретко - IgA и NW-компонента на комплементот во основната мембрана, како што се кожата или мукозата. Утврдено е дека титарот на антитела и циркулирачките имуни комплекси кај пемфигоидот корелираат со активноста на болеста.
[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Патомоморфологија на булозен пемфигоид
Хистогенеза на булозен пемфигоид
Пемфигоид, како пемфигус, се однесува на автоимуна дерматоза. Антителата во оваа болест се насочени против два антигени - BPAg1 и BPAg2. Антигенот BPAg1 лоциран при врзување со полидезмозомот во базалниот слој на антигенот на кератиноцитите BPAG2 е исто така во полидезмозомот и веројатно е формиран колаген од типот XII.
Имуноелектрон микроскопска студија со користење на методот IgG периперидаза antiperoksidaznogo презентирани локализација, компоненти C3 и C4 на комплементот во основната мембрана луцидна ламина и долната површина на базалните zpiteliotsitov. Покрај тоа, C3 компонентата на комплементот се наоѓа на другата страна на основната мембрана - во горните делови на дермисот. Во некои случаи, се наоѓаат депозити на IgM. Циркулирачките антитела против основната мембрана се забележуваат во 70-80% од случаите, што е патогено за пемфигоидниот. Постојат голем број дела што ја покажуваат динамиката на имуно-морфолошки промени на кожата на места каде се формираат плускавци. Така, I. Карло и сор. (1979). Проучувајќи ја кожата во близина на лезијата, пронајден бета1-лобулин - плазматски протеин кој ја регулира биолошката активност на C3 компонентата на комплементот во областа на базалната мембрана, заедно со WS-компонентата на комплементот откриен имуноглобулин G. T. Nishikawa et al. (1980) најде антитела против базалните клетки во меѓуклеточните простори.
Во хистогенезата на мочниот меур, ензимите ослободени од инфилтрирани клетки, исто така, играат улога. Откриено е дека еозинофилите и макрофагите се акумулираат во близина на базалната мембрана, а потоа мигрираат низ неа, акумулирајќи се во луцидната ламина и во просторите помеѓу базалните клетки и областа на базата на мембраната. Покрај тоа, како одговор на активирањето на комплементот, постои изразена дегранулација на мастоцитите. Ензимите ослободени од овие клетки предизвикуваат деградација на ткивото и на тој начин учествуваат во формирањето на мочниот меур.
Гистопатологија
Од хистолошка гледна точка, ексфолијацијата на епидермисот од дермисот се забележува со формирање на супепидемичен мочен меур. Акантолизата не се споменува. Како резултат на рана регенерација на дното на мочниот меур и неговиот периферен дел, субепидемичниот мочен меур станува интрадермален. Содржината на мочниот меур се состои од хистиоцити, лимфоцити со мешавина на еозинофили.
Долниот дел на мочниот меур е покриен со дебел слој на леукоцити и фибрин. Дермисот е едематозен, дифузен инфилтриран и се состои од хистиоцитни елементи, лимфоцити, бројот на еозинофили варира.
Садовите се шират, нивниот ендотел е едематозен. Поради недостаток на акантолиза, клетките на Тзанк недостасуваат во отпечатоците од прсти. Локацијата на IgG и комплементарната C3 компонента е обележана долж основната мембрана.