Целијачна болест Аркадија болници и медицински центри
Природната историја на болеста се карактеризира со егзацербации и ремисии, манифестациите може да варираат од неспецифични симптоми до глобална малапсорпција со витален ризик.
На глобално ниво, целијачна болест влијае на околу 1% од популацијата. Серолошките студии покажаа дека преваленцата на целијачна болест е зголемена 4-5 пати во последните 50 години. Причината за ова зголемување е непозната, но може да биде поврзана со намалена изложеност на патогени и зголемена изложеност на антибиотици.
Целијачна болест: причини
Целијакијата се јавува преку интеракција на факторите на животната средина (претставена главно од глутен), со имунолошки и генетски фактори.
Фактори на животната средина:
- протеини од пченица, 'рж и јачмен - генерички наречен глутен. Токсичната протеинска фракција во глутенот е во случај на пченичен глијадин, а кај рж и јачмен - проламини. Овесот не е токсичен за пациентот со целијачна болест (под услов да не е контаминиран со глутен за време на обработката, што е вообичаено);
- хумана аденовирусна инфекција (серотип 12). Докажано е дека овој вирус има структурна хомологија на глијадин, инфекција за време на раното детство што предизвикува сензибилизација на имунолошкиот систем (се смета за активирање во одредени ситуации);
- генетска подложност (хаплотипови DQ2 и DQ8) е вклучен во патогенезата на целијачна болест; важноста на генетскиот фактор во активирањето на глутен енетеропатија е докажана во клиничките студии кои вклучуваат роднини од I степен на пациенти со целијачна болест (тие претставуваат посебна група со висок ризик, ризикот од развој на целијачна болест во текот на животот е 4-17% ).
Имунолошки фактори - болеста се јавува како резултат на a абнормален имунолошки одговор на диета глутен:
- абнормален хуморален имунолошки одговор - се карактеризира со лачење на антитела (антиглиадин, антиендомизиум, антиретикулин, ткивна антитрансглутаминаза);
- абнормален клеточен имунолошки одговор - се карактеризира со инфилтрација на мукозата на дигестивниот тракт со интраепителни лимфоцити.
Како се манифестира целијачна болест?
Почетокот е најчест во првите децении од животот, со почесто заболување кај жените. Постојат два врвови на инциденца во однос на возраста: еден во раното детство, по запирање на доењето и диверзифицирање на диетата со воведување житни култури и друг околу 3-4 децении од животот. Многу ретко, состојбата се дијагностицира кај постари лица
Дигестивни симптоми:
- дијареална столица (помеѓу 1 и 10 столици на ден, обемна, полу-конзистентна) се јавува како резултат на зголемената елиминација на не апсорбираните липиди;
- надуеност (надуеност) е почеста од нарушувања во транзитот;
- абдоминална болка е ретка кај целијачна болест, нејзината појава кај пациент дијагностициран со глутен ентеропатија го покренува сомневањето за компликација.
Екстрадигестивни симптоми се последиците од синдромот на малапсорпција:
Како да се дијагностицира целијачна болест?
Дијагнозата се поставува со крвни тестови (кои покажуваат присуство на специфични антитела, заедно со недостаток на минерали и витамини секундарно на малапсорпција) и горната дигестивна ендоскопија преку која се добиваат фрагменти од ткиво од мукозата на тенкото црево, кои потоа ги испитува патологот ( откривање на варијабилни промени, од интраепителна инфилтрација со лимфоцити до вилозна атрофија и модификација на жлездениот епител).
Треба да се земат предвид биопсии на дванаесетпалечното црево или биопсија на гладно кај пациенти со позитивна серологија и нормална биопсија на дуоденален. Обично се препорачува да се надополни диетата со глутен во овие случаи, а биопсијата се повторува 6 недели по диетата. Во многу ретки случаи, кога субјектот одбива горната дигестивна ендоскопија, може да се користи ендоскопски преглед на видеокапсула, со многу добра чувствителност, но многу помалку достапен.
Неодамна развиената имунохистохемиска техника во Финска се однесува на откривање со имунохистохемија на депозити на IgA-tTG2 во мукозата; тоа е многу макотрпно, но има најголема предвидлива моќ за појава на целијачна болест.
Хромоендоскопија со или без зголемување, со употреба на индиго кармин или метиленско сино, е метод што ја зголемува чувствителноста за дијагноза на вилозна атрофија.
Кој се проверува за целијачна болест?
- Пациенти со хронична дијареја.
- Пациенти со хронична анемија или необјаснет недостаток на Fe.
- Пациенти со ретардација на телесната тежина.
- Роднини на пациенти со целијачна болест.
- Пациенти со дијабетес тип 1.
- Пациенти со Даунов синдром.
Кои се условите поврзани со целијачна болест?
- Херпетиформен дерматитис (се карактеризира со пруритични лезии, кои обично се распоредуваат симетрично на лицето, скалпот, вратот, лактите, колената).
- Дијабетес тип 1 - обично појавата на дијабетес претходи на појавата на целијачна болест.
- Автоимуни нарушувања на тироидната жлезда - автоимун тироидитис, Базедова болест.
- Адисонова болест.
- Ревматичен артритис.
- Синдром на Сјогрен.
- Колагенски колитис, воспалително заболување на цревата (улцеративен колитис, Кронова болест).
- Автоимун хепатитис, примитивен склерозирачки холангитис, примитивна билијарна цироза (примитивен билијарен холангитис).
Целијачна болест: можни компликации
Важен број на компликации можат да ја придружуваат целијачна болест. Меѓу нив:
- Цревен лимфом (почетна точка на пролиферација на интраепителни лимфоцити) - дифузен мултифокален Т-тип, влијае на 50-100 пати почесто пациенти со целијачна болест отколку на општата популација. Ризикот од развој на лимфом е уште поголем бидејќи дијагнозата на целијачна болест е утврдена на напредна возраст. Клинички, дијагнозата треба да се посомнева кај пациент со целијачна болест кој има абдоминална болка, губење на тежината и егзацербации на малапсорпција при целосно придржување кон диетата без глутен.
- Неоплазми на дигестивниот тракт: аденокарциноми на хранопроводот, тенкото црево
- Не-грануломатозен улцеративен јејунусен илеитис
- Огноотпорна целијачна болест се јавува кај 7-8% од пациентите, се карактеризира со недостаток на клиничко, биолошко и особено хистолошко подобрување под одржлива диета без глутен. Третманот е имуносупресивен.
Целијачна болест: третман
Диета без глутен е примарна терапија на целијачна болест. Исхраната мора да биде строга и да се одржува во текот на животот.
Иако самиот глутен има мала хранлива вредност, храната што содржи глутен е извор
важно за цели зрна, влакна, витамини и минерали. Пациентите со целијачна болест треба да ги поправат своите недостатоци во исхраната за време на диета без глутен.
Извори на глутен во исхраната:
- примарни извори: храна што содржи пченица, јачмен, 'рж;
- скриени извори: комерцијални сосови (мајонез, соја сос); обработени сирења, помошни лекови или додатоци на храна; опрема за подготовка на контаминирана храна (на пр. шпорет за тестенини или ориз, пржење, тостер); преработено месо.
Групи за храна без глутен се: зеленчук, овошје, месо, риба, млечни производи, грав, ореви, кикирики. Glитарки без глутен се: ориз, пченка, соја, киноа, просо, чиа, јука, сорго, леќа.
Откако ќе се дијагностицира целијачна болест и ќе се започне со диета без глутен, симптомите исчезнуваат целосно во просек од четири месеци. Олеснувањето на симптомите претходи на нормализацијата на титарот на серумските антитела (што може да трае со месеци или до една година) и е проследено со подобрување на хистолошката слика. Заздравувањето на мукозата е долготраен процес, а просечното време за целосно заздравување на мукозата е проценето во студиите на 3,8 години.
Бидејќи избегнувањето на глутен во исхраната е тешко, повеќето пациенти со целијачна болест сакаат медицинска алтернатива на диетата без глутен. Ова разгледување доведе до појава на неколку класи на лекови (во моментов сè уште на ниво на студии): интралуминални терапии, имунотерапија и имуносупресиви.