Целијачна болест 28 јуни
Документи
* БОЛЕСТ НА СЕЛИАЦИЈА. Целијачна болест (Б.Ц.) е хронична цревна состојба која се карактеризира со вирусна атрофија и синдром на малапсорпција, предизвикана од интеракција на цревната лигавица и некои диетални протеини (наречени глутен) содржани во пченица, 'рж, јачмен и овес. Клиничките манифестации реагираат на исклучување на глутен од исхраната. Исто така се користат епонимите: глутен ентеропатија, целијачна спру, идиопатска стеатореја.
* ЕПИДЕМИОЛОГИЈА: претставува 2 врвови на инциденца во однос на возраста. Првиот врв претставен од Б.Ц. дијагностициран во детството (под 5 години), по аблација и воведување на житни култури во исхраната. Вториот врв не се појавува во 3-4 децении, поретко се дијагностицира кај постари лица во 6-7 децении.
Инциденцата е непозната. Преваленцата е променлива: 1 во 1200 Велика Британија 1 во 300 во западна Ирска Италија 1 во 184 Шведска 1 во 256 САД 1 во 3000. Неодамнешна студија на дарители на крв (дозирање на АГА и ЕМА скрининг) покажа преваленца од 1 во 300 .
* Тоа е состојба почеста кај белците отколку кај црнците; почеста кај Евреите. Почесто кај жените отколку кај мажите (2: 1). Постои концепт за „врв на ледениот брег на целијачна болест затоа што постои голема разлика помеѓу преваленцата на случаите и стапката пронајдена кај популацијата преку скрининг.
* Опишани се 3 клинички-патолошки форми на ЦД: 1.Б.Ц. симптоматска (клинички манифестирана) -карактеризира со вилозна атрофија и клинички цревни и воинтестинални манифестации. Претставуваат само 30-40% од сите случаи.2.B.C. тивок (субклинички/асимптоматски) - се карактеризира со вилозна атрофија и отсуство на клинички манифестации. Целта на нивната идентификација е поврзана со проценка на малигниот потенцијал.3. Б.Ц. латентна нормална цревна лигавица; субјектите презентирале или ќе презентираат цревни лезии со поволен одговор на диетата без глутен. Тивката и латентната форма се почести кај роднините од прв степен на пациенти со ЦД.
* ЕТИОПАТОГЕНИЈА Изглед Б.Ц. се заснова на интеракција помеѓу еколошките, генетските и имунолошките фактори.ФАКТОРИ ЗА VИВОТНАТА СРЕДИНА: ГЛУТЕН Б.Ц. тоа е предизвикано од протеини содржани во пченица, 'рж, јачмен и овес, генерички наречени глутен. Токсичната протеинска фракција во глутенот е: глијадин во пченица и проламин во 'рж (секалин), јачмен (хорделин), овес (евентуално авенин). Глијадин има структура хомологна на човечкиот аденовирус Ad12, така што вирусот е вмешан во патогенезата на ЦД. Така, Ad12 инфекцијата би предизвикала сензибилизација на цревниот имунолошки систем за контакт со антигенот, последователно CD-то се активира при контакт со глијадинот од диетата генетски поврзана со активирањето на вирусен протеин Ad12E1b.
* ГЕНЕТСКИ ФАКТОРСИБ.Ц. е поврзано со присуство на специфични HLA-хаплотипи на главниот систем на хистокомпатибилност од втора класа, антигени кодирани од гените лоцирани на хромозомот 6. Молекулата DQ2 е 98% поврзана со ЦД во Северна Европа, поддржана од преваленцата на болеста кај 10% од 1 степен на пациенти со ЦД.
Б.Ц. е предизвикана од абнормален клеточен имунолошки одговор на глутен во исхраната, пронајден кај луѓе со генетска подложност
* Хуморален имунолошки одговор во серумот и цревната течност кај пациенти со Б.Ц. откриени се анти-глијадин IgA и IgG антитела, кои се исто така тестови што се користат за откривање на чувствителни лица во семеен скрининг за Б.Ц. и дијагностицирање на болеста кај деца. Тие опстојуваат повеќе од 20 години. Антиглиадинските игли не се специфични за Б.Ц., се појавуваат кај други цревни заболувања, мезангијален гломерулонефритис со IgA, ревматоиден артритис, саркоидоза.Во серумот на целијачни пациенти се идентификувани антиретикулински IgA антитела, анти-ендомизиум, анти-пост, анти-папочна врвца со 100% специфичност. Исто така, идентификуван е целниот автоантиген на имунолошкиот одговор на ткивата трансглутаминаза (tTG), ензим вклучен во апоптоза, раст и диференцијација на клетките, поправка на цревната лигавица и лузни.
* КЛИНИЦКОПИЛСКИ СЛИКА - презентација на возраст од 9-24 месеци. Пациентот може да доживее: стагнација или губење на тежината по воведувањето на житни култури; анорексија; промени на столицата, абдоминална дистензија, мускулна хипотонија, губење на мускулната маса. - дете пред 9-месечна возраст, тешка дијареја, особено кај инфективни интеркорекции, абдоминална дистензија - застапеност со запек-ретко, детето има мускулна хипотонија и абдоминална дистензија - на постара возраст, мал раст, недостаток на железо, анемија, отпорна на третман, лесна способност, дијарејата не е бремена.
* -егзистира и е асимптоматско-осомничен Б.Ц. n сегашност: IgA трансглутаминаза Ac анти-ендомизиум IgG анти глијадин;
* ВОЗРАСНИ - врв во деценија 3 и друг во деценија 5-6. Дигестивни манифестации: -75-80% имаат дијареја-умерена, фреквенција на столици 1-10/24 часа, обемни столици (над 400-500гр/24 часа), полуконзистентни, обезцветен, со мирис на мирис, хитозан/густ изглед, прилепен на тоалетот, лебди над водата. Механизмот на дијареја - е осмотски - преку глобална малапсорпција и зголемено осмотско оптоварување на цревната течност; вишокот на недоволно апсорбирани липиди (стеатореја) со бактериско дејство се трансформира во хидрокси киселини со стимулација на секреција на вода и електролит на ниво на дебелото црево; -абдоминален метеоризам и гасови се чести; -абдоминална болка- се јавуваат ретко; нивниот изглед може да сигнализира компликација (цревен лимфом)
* Екстрадигестивни манифестации: - 70-80% од пациентите може да имаат физичка астенија - во 85% од случаите се јавува асимптоматски недостаток на железо или фолати - кај 15-30% пациенти со недостаток на витамин Д и калциум имаат парестезии, грчеви во мускулите, тетанија, болка коски, фрактури (поради малапсорпција) - 10% дефицит на витамин К - хеморагични манифестации (модринки, епистакса, хематурија, дигестивно крварење) - ретко намалена плодност; импотенција - ментални и невролошки нарушувања (атаксија, парестезии, конвулзии, промени во однесувањето) - преку пиридоксин, рибофлавин, тиамин, цијанокобаламин. - недостаток на витамин А - хиперкератоза, нарушувања на темно сместување - аголен - периферен едем и асцит секундарно на малапсорпција на протеини - дефицит на тежина
* ПАРАКЛИНИЧКИ БИОХЕМИСКИ И ХЕМАТОЛОШКИ ИСПИТУВАА: ХЛГ, сидеремија, фолијарно дозирање, Б12, доза на калцемија, ТП. Може да се открие анемија со дефицит на железо, како резултат на недостаток на фолати, Б12, хипокалцемија, промени во коагулацијата. ЦЕНТАЛНИ ИСПИТУВАА НА АПСОРБЦИЈА: Д-Ксилоза - Д-ксилоза се апсорбира во проксималното црево и урина се излачува 25% во првите 5 часа, во ЦД екскрецијата се намалува; тестот го проценува апсорбирачкиот интегритет на проксималното црево; ОРАЛНИОТ ТОЛЕРАН ТЕСТ ЗА ЛАКТОЗА И ЛАКТОЗА/ХИДРОГЕН РЕСИПЕРАционен тест-го проценува недостатокот на дисахарид кај пациенти со Б.Ц...
* КВАЛИТАТИВЕН тест за анализа на столици за фекална маст - СУДАНСКА БОЈА - нагласува умерени и тешки слики со маснотии од стеатореа се појавуваат обоени во црвена боја. повеќе биопсии се земаат со горната дигестивна ендоскопија што е можно поблиску до аголот на Трејц (Д2).
* ТЕСТИ ЗА СКРИНИРА SerЕ Серолошките тестови се корисни за проверка на популацијата за групи со висока инциденца А! исто така, постојат асимптоматски- и пациенти со атипични, екстраинтестинални манифестации. во присуство на IgA трансглутаминаза, анти-ендомизиум Ac, анти-глијадин IgG, скрининг тестовите овозможуваат да се изберат пациенти за дуоденална биопсија, антитела-антиглиадин-70-100% од пациентите нелекувани, асимптоматски или на диета без глутен; се IgA или IgG тип; Анти-ендомизиум IgA антитела чувствителност 85-98% и специфичност 97-100% кај пациенти со Б.Ц. активна (целосна или субтотална атрофија на вили); ткивна трансглутаминаза (tTG) -автоантиген препознаен од анти-ендомизиумски антитела; Ig А тест за ЕЛИСА со употреба на глувче t-TG;
* ХИСТОПАТОЛОЛИЧКИ ПРЕГЛЕД Лезиите се наоѓаат само во мукозата, подмукозата, мускулите и серозата не се засегнати. Тежината на лезиите е максимален проксимално-дуоденум и проксимален јејунум. рамна, ја намалува површината на апсорпција на цревата. Ентероцитите со колонозен изглед се заменуваат со кубоидални или рамни, со базофилна цитоплазма и губење на нуклеарен поларитет, псевдостратификуван изглед. Работ на четката на апикалниот пол се изедначува, ензимите вклучени во конечното варење се намалуваат. Површинскиот епител е масовно инфилтриран со интраепителни лимфоцити (ЛИЕ) гама/делта подмножество.
* Дефинитивно за дијагностицирање на Б.Ц. оваа тријада:
вилозна атрофија, хиперплазија на жлездите и хроничен воспалителен инфилтрат од ламината проприја
* КЛИНИЧКО И ХИСТОЛОШКО ПОДОБРУВАЕ НА ИСКЛУЧУВАЕТО НА ГЛУТЕН ОД ДИЕТА Основниот терапевтски принцип е воспоставување диета без глутен, што го одредува подобрувањето на клиничките манифестации и хистолошките лезии. Кај 70% од пациентите има клиничко подобрување во текот на 2 недели диета без глутен.