Целијачна болест - Симптоми, дијагностика, жолт список на терапија
Целијачна болест е хронично цревно воспаление кое обично трае цел живот и се заснова на погрешно насочен имунолошки одговор на глутен. Симптомите се различни и вклучуваат цревни, како и вонтеинтестинални симптоми.
Ентеропатија чувствителна на глутен, природен спру, не-тропски спру, болест на Хебнер-Хертер
дефиниција
Целијачна болест е автоимуно воспалително заболување на тенкото црево предизвикано од погрешно насочен имунолошки одговор на глутен и сродни протеини.
Треба да биде според упатството помеѓу
- потенцијал
- субклинички
- симптоматски
- класичен и
- огноотпорни
Видови на целијачна болест може да се разликуваат.
Класична и симптоматска целијачна болест
Класична и симптоматска целијачна болест вклучува луѓе со типични и атипични симптоми, на пр., Вонтестинални симптоми. Под класична целијачна болест се подразбира манифестација со знаци на малапсорпција како губење на тежината, стеатореја и едем со дефицит на протеини.
Симптоматската целијачна болест вклучува пациенти со симптоми како што се поплаки во стомакот, на пр. Диспепсија и гасови, но исто така и симптоми како што се несоница или запек. Екстраинтестинални симптоми, како што се промени на кожата (вклучително и дерматитис херпетиформис Дуринг) или невролошко-психијатриски промени (на пр. Епилепсија, депресија) исто така се вклучени во терминот симптоматска целијачна болест.
Субклиничка целијачна болест
Терминот субклиничка целијачна болест ги вклучува сите пациенти со специфична серологија на целијачна болест и типични промени во биопсиите на тенкото црево, кои не покажуваат никакви абнормалности дури и по внимателно земање историја и физички преглед, како и ориентирање на лабораториска дијагностика.
Огноотпорна целијачна болест
Огноотпорна целијачна болест е целијачна болест во која е откриена нова или постојана атрофија на вилус и цревни или вонтеинтестинални симптоми продолжуваат или се повторуваат 12 месеци и покрај строгата диета без глутен.
Потенцијална целијачна болест
Терминот потенцијална целијачна болест ја опишува состојбата кога е откриена позитивна констелација на антитела специфична за целијачна болест во серумот, но хистолошкиот преглед на биопсијата на тенкото црево покажа незабележителен наод.
Епидемиологија
Целијакијата ги погодува жените почесто од мажите. Времето на првата манифестација е можно на која било возраст. Типично започнува на крајот на детството (крај на 1-ва година од животот/почеток на 2-та година од животот), на училишна возраст и во 4-та деценија од животот. Преваленцата е околу 0,5-1%.
причини
Може да се покаже дека болеста има асоцијација со ХЛА антигени. Особено се погодени HLA-DQ2 и DQ8 со фреквенција од> 90% и 10%. Сепак, бидејќи 30-40% од вкупната популација се носители на HLA-DQ2 или DQ8, се претпоставува дека има и други предизвикувачи. Рано и масовно изложување на глутен, цревни инфекции или лекови се сомневаат како дополнителни предизвикувачи на болеста.
Целијакијата може да биде придружена со повеќе болести. Овие вклучуваат, на пример, Тарнер синдром или Даунов синдром. Покрај тоа, автоимуни болести како што се дијабетес мелитус тип 1, автоимун хепатитис или тироидитис на Хашимото се пронајдени кај 30% од возрасните пациенти со целијачна болест.
Патогенеза
Пациентите со целијачна болест имаат HLA-DQ2 или DQ8 како генетска предиспозиција. Патогенезата на целијачна болест има карактеристики на алергија (нетолеранција кон глијадин/глутен) и карактеристики на автоимуна болест (автоантитела). Се формираат автоантитела против ендомизиум и трансглутаминаза. Трансглутаминазата во ткивата (TG2) на тој начин функционира како автоантиген и игра централна улога во патогенезата на болеста. Ја потенцира имуногеноста на глутен пептидите преку хемиска реакција (деамидација). Глутенот делумно се апсорбира трансепително преку мукозната мембрана на тенкото црево и се презентира таму на клетки што презентираат антиген (во случај на носители на HLA-DQ2 или DQ8), со што се стимулираат глутено-специфичните Т-клетки. Цитотоксичноста на овие активирани Т-лимфоцити доведува до апоптоза на ентероцитите, атрофија на ресичките и хиперплазија на криптите. Како резултат, границата на четката е изгубена. Резултатот е нарушен капацитет за апсорпција на тенкото црево со последователна малапсорпција.
Симптоми
Поради овие разлики во изгледот, дијагнозата на целијачна болест често се поставува доцна или воопшто не се прави.
Дијагноза
Дијагнозата на целијачна болест се заснова на неколку столба: анамнезата, клиничкиот преглед, утврдувањето на автоантитела и хистолошки преглед на биопсии на тенкото црево. Дијагнозата на целијачна болест треба да се спроведува под диета што содржи глутен или, ако пациентот веќе започнал диета без глутен, под изложеност на глутен.
Автоантитела
Според упатството, доколку постои сомневање за целијачна болест, треба да се изврши определување на антитела на трансглутаминаза ткиво IgA, антитела на ендомизиски IgA и тотална IgA во серумот. Определувањето на вкупната IgA е потребно за да се исклучи недостаток на IgA, бидејќи во присуство на IgA дефицит, кој го имаат најмалку 5-10% од пациентите, не можат да се детектираат ендомизиски IgA и ткивни IgA антитела трансглутаминаза IgA . Во овој случај, исто така, треба да се утврдат IgG антитела против ткивна трансглутаминаза или IgG антитела против деамидирани глијадински пептиди.
Доколку постои висок степен на сомневање за целијачна болест и негативни автоантитела, HLA-типизацијата може да се изврши според упатството.
Хистологија на тенкото црево
Понатаму, дијагнозата треба да се потврди со ендоскопија и хистологија на тенкото црево. Хистологијата покажува типични наоди, како што се атрофија на вилус, хиперплазија на крипта и инфилтрација на интраепителни лимфоцити.
Кај деца, под одредени услови, може да се издаде хистолошка потврда. Ова е случај кога:
- титарот на трансглутаминаза автоантитела над 10 пати поголема од горната гранична вредност и
- позитивното откривање на андомитите на ендомизиите IgA и
- докази за HLA-DQ1 или DQ8 и
- исчезнување на симптомите на диета без глутен
Бидејќи преваленцата на целијачна болест кај роднини од прв степен е помеѓу 10 и 15%, тие треба да бидат прегледани за целијачна болест (автоантитела, ХЛА пишување).
Иако целијачна болест станува сè попопуларна во последните неколку години, се верува дека релевантен број на луѓе со целијачна болест се уште не се дијагностицирани. Ова е од клиничка важност бидејќи континуираното изложување на глутен може да го зголеми ризикот од понатамошни автоимуни заболувања кај овие лица.
Лабораториска дијагностика
Бидејќи бројни студии покажаа дека пациентите со целијакија покажуваат зголемена распространетост на недостатоци на железо, фолна киселина, витамин Б12 и елементи во трагови, меѓу другото, овие вредности треба да бидат вклучени во почетната лабораториска дијагностика. Во согласност со упатството, детално се одредуваат крвната слика, витамин Б12, фолна киселина, феритин, трансаминази, калциум, гликоза на гладно, витамин Д, алкална фосфатаза, цинк и стимулирачки хормон на тироидната жлезда (TSH).
терапија
прогноза
Целијачна болест е болест која може да се третира добро и без несакани ефекти и има многу добра прогноза. Строго диетата без глутен мора да се придржува доживотно. Очекуваниот животен век не е ограничен со третирана целијачна болест.
Пациенти со целијачна болест се изложени на зголемен ризик од развој на лимфом на Т-клетки поврзан со ентеропатија и аденокарцином на тенкото црево.
профилакса
За да се спречи целијачна болест, според упатството, воведувањето храна што содржи глутен не се препорачува пред 17-та година или по 26-та година од животот. Покрај тоа, сегашното упатство препорачува мајката во овој момент сепак да дои.