Центар за миелопролиферативен синдром за леукемија и лимфом, клиника во Штутгарт
Миелопролиферативните синдроми се исто така болести на коскената срцевина што може да се пронајдат до стекнат генетски дефект во матичните клетки на коскената срцевина.
Генетската промена доведува до зголемено производство на бели крвни клетки, црвени крвни клетки, тромбоцити и/или сврзно ткиво на коскена срцевина. Сите миелопролиферативни синдроми, особено ХМЛ, имаат зголемен ризик од развој во акутна леукемија. Различни форми на миелопролиферативни синдроми, четирите најчести се:
- Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) (види леукемија)
- Полицитемија вера (PV)
- Суштинска тромбоцитемија (ЕТ)
- Примарна миелофиброза (PMF)
Полицитемија вера (PV)
Во полицитемија вера има неприродно зголемување на црвените крвни зрнца, но крвните тромбоцити (тромбоцити) и белите крвни клетки исто така често се покачени. Мутација на генот JAK2 може да се открие кај најпогодените пациенти. Големиот број на црвени крвни клетки и придружните промени во составот на крвните клетки може да доведат до нарушувања на циркулацијата и васкуларни блокади, но исто така е можно крварење. Третманот се состои во намалување на црвените крвни клетки преку крварење и/или лекови, како и профилакса на тромбоза преку мерки за слабеење.
Суштинска тромбоцитемија (ЕТ)
Во ЕТ, формирањето на крвни тромбоцити (тромбоцити) е значително зголемено. Како резултат на зголемениот број на тромбоцити и нивната нарушена функција (тромбоцитоза), од една страна, често има нарушувања на циркулацијата и васкуларни оклузии (срцев удар, мозочен удар, ...), од друга страна, исто така, постои зголемен ризик од крварење. Третманот се состои во намалување на бројот на тромбоцити со лекови.
Примарна миелофиброза (PMF)
Во примарната миелофиброза, постои зголемено формирање на влакна на сврзното ткиво во коскената срцевина. Овој процес е познат како фиброза на коскена срцевина. Зголемувањето на влакната постепено го поместува здравото формирање на крв од коскената срцевина и делумно го преместува во црниот дроб и слезината (формирање на екстрамедуларна крв). Во текот на болеста, се јавува она што е познато како инсуфициенција на коскена срцевина, со недоволно формирање на сите три реда крвни клетки и значително зголемување на црниот дроб и слезината. Иако сега постојат лекови кои можат поволно да влијаат на формирање на сврзно ткиво во коскената срцевина, болеста може да се излечи само со трансплантација на коскена срцевина/матични клетки. Релевантна фиброза на коскена срцевина, исто така, може да се развие во тек на P. vera или есенцијална тромбоцитемија. Еден тогаш зборува за секундарна миелофиброза. Третманот е ист како и примарната миелофиброза.