Центар за срце Гетинген Вродени срцеви аритмии УМГ
Срцето на детето во просек чука околу 130 000 пати на ден; доенчињата можат да чукаат до 180 000 отчукувања на срцето за 24 часа. Додека повремените неправилности се безопасни во повеќето случаи, симптомите како што се палпитации, срцеви паузи, палпитации или ненадејно губење на свеста (синкопа) кај децата може да бидат знак на вродено нарушување на срцевиот ритам.
Симптоми и причини
Дијагноза
терапија
Контакт
Нарушување на срцевиот ритам (аритмија) се јавува кога срцето чука премногу брзо (тахикардија), премногу бавно (брадикардија) или со неправилен ритам (екстрасистоли). Но, дури и со нормален ритам на срцето, срцевата аритмија може да биде присутна ако се наруши процесот на електрично возбудување во срцето. Причини за срцева аритмија може да бидат дефект на електричниот пулсен генератор и/или електричните проводни патишта на срцето, при што срцето чука неправилно и дејството на срцето станува неефикасно.
Часовникот на срцето е таканаречен синусен јазол, мала електрично активна област во срцевото мускулно ткиво на десната уво. Од оваа област, електричните импулси редовно се шират преку атријалните мускули до AV јазолот, што ја испраќа возбудата преку специфични проводни патишта во вентрикуларните мускули на срцето. Кај некои пациенти, сепак, импулсните бранови не се пренесуваат правилно или се појавуваат дополнителни патолошки извори на возбуда, што доведува до аритмии.
Симптоми и причини
причини
Во зрелоста, срцевите аритмии се претежно резултат на други срцеви заболувања како што се Б. коронарна артериска болест, дефекти на срцевиот залисток или воспаление на срцевиот мускул.
Ако симптомите веќе се појавуваат во повој, деца и адолесценти, обично постои вродена причина. Повеќето срцеви аритмии кај деца и адолесценти се засноваат на дополнителни патишта за електрична спроводливост помеѓу предните и главните комори на срцето, или има краток спој на возбудата во областа на нормална спроводливост од предните до главните комори. Вродени срцеви мани и наследни дефекти на јонските канали во срцето се со помала веројатност да бидат одговорни.
да обликува
Кај вродени срцеви аритмии со претерано забрзано чукање на срцето, се прави фундаментална разлика помеѓу суправентрикуларна и вентрикуларна тахикардија. Додека кај суправентрикуларните тахикардии причината за аритмијата лежи во областа на преткоморите на срцето, вентрикуларните тахикардии се појавуваат во областа на главните комори. Суправентрикуларната тахикардија ретко претставува непосредна закана за животот, но нивните симптоми значат дека во повеќето случаи тие бараат терапија.
Во случај на вентрикуларна тахикардија, кои се јавуваат многу поретко, сепак, се очекува опасно по живот оштетување на циркулацијата на крвта. Дури и ако не постои непосредна закана, болеста треба внимателно да ја разјасни педијатрискиот кардиолог.
Суправентрикуларна тахикардија се јавува кај деца и адолесценти со инаку нормално срце поради дополнителни патишта на спроводливост помеѓу пред-комората и главната комора или патеки на двојна спроводливост во областа на нормалното пренесување на импулсот од предните до главните комори. Основниот механизам тука е кружна возбуда ("повторно влегување") преку дополнителна или двојна спроводлива патека. Тахикардија е поретко предизвикана од патолошки дополнителен пејсмејкер центар во атриумот, кој испушта електрични импулси со поголема фреквенција од нормалниот часовник на срцето (синусниот јазол).
Синдром на Волф-Паркинсон-Вајт (WPW синдром): Пациентите со WPW синдром имаат дополнителна вродена електрична врска помеѓу преткоморите и главните комори на срцето. Оваа излишна спроводлива патека овозможува кружна возбуда слична на напад во срцето, што може да доведе до ненадејна, но стабилна палпитација со отчукувања на срцето од над 200 отчукувања во минута. Овие тахикардии можат да се појават кај новороденчиња и доенчиња, како и во текот на детството и адолесценцијата.
AV-нодална тахикардија за повторно влегување (AVNRT): Кај некои луѓе, од раѓање, постојат два патишта на спроводливост во областа на нормалното пренесување на импулсот од предните до главните комори. Бидејќи овие две проводни патеки имаат различни својства на спроводливост, електричната струја може повторно да влезе, а со тоа и да дојде до ненадејна палпитација. Оваа форма на суправентрикуларна тахикардија обично се јавува кај адолесценти, а повремено и кај помлади деца.
Примарните структурни срцеви заболувања (кардиомиопатии) и примарните синдроми на аритмија (болести на јонски канали) се можни причини за опасни по живот вентрикуларни аритмии. Најчестите наследни заболувања на срцевиот мускул со висок ризик од вентрикуларна тахикардија вклучуваат хипертрофична (опструктивна) кардиомиопатија, аритмогена кардиомиопатија на десната комора и проширена кардиомиопатија. Синдром на долг QT, катехоламинергична полиморфна вентрикуларна тахикардија (CPVT) и синдром на Бругада најчесто се дијагностицираат меѓу наследни болести на јонски канал. Овие болести можат да се манифестираат на која било возраст.
Наследни срцеви мускулни болести со чести срцеви аритмии
Аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC): ARVC е наследна болест во која мускулите на (претежно десната) главната комора на срцето сè повеќе се заменуваат со масно ткиво, со што се зголемува срцевата комора и се ограничува неговата функција. Ова резултира во срцеви аритмии кои можат да доведат до вентрикуларна тахикардија и вентрикуларна фибрилација со ризик од ненадејна срцева смрт.
Хипертрофична кардиомиопатија (HCM) | Хипертрофична опструктивна кардиомиопатија (HOCM): Хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е вродена наследна срцева болест која се карактеризира со прекумерно задебелување на срцевиот мускул. Ако екстремното задебелување на срцевиот мускул доведе до стеснување на одливот на левата главна комора на срцето, присутна е хипертрофична опструктивна кардиомиопатија (HOCM). Во обете форми, вентрикуларни аритмии опасни по живот може да се појават без дополнително предупредување.
Проширена кардиомиопатија (ДЦМ): Во проширената кардиомиопатија (ССМ), срцевиот мускул станува сè потенок и помек, коморите и преткоморите се шират патолошки. Како резултат, срцето веќе не е во состојба да испумпува доволна количина на крв. Кај околу една третина од погодените, причините лежат во промените во генетската шминка и се јавуваат во семејства. Исто така, може да се појават опасни по живот вентрикуларна тахикардија и вентрикуларна фибрилација.
Синдром на долг QT: Кај синдромот на долг QT, регресијата на возбудата во коморите е пролонгирана. Ова се изразува во ЕЦГ во мирување со тоа што QT интервалот е значително подолг. Ова го зголемува ризикот од опасни по живот срцеви аритмии. Болеста е наследна и може да се следи во различни генетски варијанти. Исто така, може да биде резултат на одредени лекови. Долг QT синдром може да трае цел живот без никакви симптоми, но може да се манифестира и со палпитации, ненадејно губење на свеста, па дури и со срцев удар. Типични предизвикувачи на аритмии се на пр. B. Гласни звуци, физички напор и страв. Но, постојат и форми на долг QT синдром во кои срцевата аритмија одеднаш се јавува во мирување или за време на спиењето.
Катехоламинергична полиморфна вентрикуларна тахикардија (CPVT): CPVT се активира со мутирање на гени кои се одговорни за метаболизмот на калциум во клетките на срцевиот мускул. Зафатените пациенти обично имаат нормален ЕКГ во мирување, но развиваат срцеви аритмии опасни по живот под физички или емоционален стрес. Во повеќето случаи, CPVT станува забележлив за прв пат пред 30-та година од животот како резултат на синкопа поврзана со стрес (ненадејно губење на свеста) активирана од опасна по живот главна вентрикуларна тахикардија.
Синдром на Бругада: Бругада синдромот е наследно заболување на јонскиот канал на срцето, кое се јавува претежно кај мажите. Карактеристична промена во EKG може да укаже на болеста. Многу пациенти остануваат без симптоми и покрај забележителните промени во ЕКГ или стануваат симптоматски само на возраст од 30 до 40 години. Основните вентрикуларни аритмии опасни по живот обично доведуваат до синкопа или ненадејна срцева смрт. Вентрикуларна аритмија ретко може да биде активирана од предизвикувачки настан (особено треска) кај деца. Нападите главно се случуваат во состојба на мирување.
Во ретки случаи, синдромите на аритмија се поврзани и со други абнормалности, како што е наследниот синдром Јервел-и-Ланг-Нилсен со конгенитално губење на слухот или Андерсен-Тавилов синдром со спорадична парализа, ниски уши и други морфолошки абнормалности. Како и сите болести, и овие бараат диференцирана дијагноза и индивидуализирана терапија, која треба да ја спроведе педијатриски кардиолог.
Покрај погоре опишаните срцеви аритмии, кои се јавуваат кај деца и адолесценти со структурно нормално срце, може да се развие и кај пациенти со вроден структурен дефект на срцето во областа на предните или главните комори преку формирање лузна или преку оптоварувања на притисок/волумен на срцето Појава на аритмии на тахикардија.
Симптоми
Повремени неправилности во срцевиот ритам честопати не се забележуваат и во многу случаи се безопасни. Физичките поплаки кои укажуваат на срцева аритмија не се многу специфични и затоа често првично не се препознаваат како симптоми на болеста.
Срцева аритмија може да се почувствува кај деца и адолесценти со палпитации, палпитации или палпитации. Во некои случаи на суправентрикуларна тахикардија, срцевиот ритам може да се почувствува до вратот и јасно да се види преку пулсирање на каротидната артерија. Срцевите проблеми понекогаш се придружени со акутни напади на слабост, вртоглавица и гадење. Суправентрикуларната тахикардија скоро никогаш не паѓа во несвест.
За разлика од суправентрикуларните тахикардии, опасните по живот вентрикуларни тахикардии можат, во зависност од времетраењето на аритмијата, да доведат до акутно губење на свеста (синкопа) без предупредувачки симптоми (т.н. продроми). Во зависност од причината за болеста, синкопата може да се активира од различни предизвикувачи. Овие симптоми се предупредувачки знак дека аритмијата може критично да влијае на работата на срцето. Во овој случај, потребно е итно да се консултирате со лекар.
Срцеви аритмии со претерано бавно чукање на срцето може да се манифестираат или преку појава на неправилно чукање на срцето, преку намалена изведба кај деца и адолесценти или преку синкопа.
Додека постарите деца и адолесцентите честопати можат прецизно да ги наведат симптомите, поплаките изразени од помалите деца се обично помалку специфични. Доенчињата и малите деца реагираат на аритмии со промени во однесувањето за кои првично нема очигледно објаснување. Како резултат на аритмија, срцето може да развие слабост на пумпање и да испумпа недоволна количина на крв до органите. Како резултат, доенчињата покажуваат слабо пиење, зголемено потење, бледило и, во случај на продолжена аритмија, неуспех да напредуваат. Покрај тоа, тие можат да станат немирни и разнишани, да врескаат упорно или да покажат неконтролиран немир.
Срцеви аритмии може да се појават кај нероденото дете во матката. Аритмиите на нероденото дете првично можат да останат незабележани и потоа се z. Б. дијагностициран за време на рутински ултразвучен преглед. Во подоцнежната бременост, срцевата аритмија кај нероденото дете исто така може да се идентификува со промени во срцевиот ритам на детето во таканаречената кардиотокографија (испитување на ЦТГ). Ако срцевата дисритмија влијае на срцевата функција на нероденото дете, бремените жени може да согледаат изменети и послаби движења на детето.
дијагноза
Лекарот прво ќе побара детален опис на симптомите и факторите на активирање/промовирање. Потребен е целосен физички преглед, вклучително и мерење на крвен притисок и сатурација на кислород. Покрај тоа, земена е детална семејна историја. Се поставуваат прашања за ненадејна смрт, несвестица или напади во семејството.
Потоа се изведува одмор-ЕКГ. Во многу случаи, сомнителна дијагноза веќе може да се постави со наодите на ЕКГ и други наоди од претходната историја на пациентот и неговото семејство, како и физичкиот преглед.
Со цел да се документира срцевата аритмија, се изведува а Долгорочни ЕКГ. Неколку долготрајни испитувања на ЕКГ се потребни кај некои пациенти за да се идентификува аритмијата. Ако аритмијата не може да се документира со употреба на ЕКГ и долгорочен ЕКГ, ако е потребно, може да се користи снимач на настани. Овие уреди се преносни или вметнати под кожата. Преносни снимачи на настани обично се користат четири недели, вграден рекордер на настани може да остане под кожата до три години.
Доколку има индикации за срцева аритмија што се активира при физички напор, потребен е ЕКГ за вежбање. Оваа истрага може да се направи на Ергометар за велосипеди или да се направи на неблагодарна работа.
Конечно, сите пациенти со аритмии треба да направат ултразвучно скенирање на срцето (Ехокардиографија) да се изврши. Со овој преглед, може да се дијагностицираат или исклучат структурни срцеви мани и оштетување на функцијата на срцето. Ако постои сомневање за срцева аритмија кај нероденото дете во матката, ехокардиографијата на фетусот може да ја сними срцевата активност на детето. Специјализираните лекари можат да го мапираат механичкото дејство на преткоморите и коморите на срцето одделно едни од други, да ги доделат и да ја проценат срцевата аритмија.
За некои аритмии, магнетна резонанца на срцето се прави и за откривање на болести на срцевиот мускул, како што се кардиомиопатија или воспаление на срцевиот мускул (миокардитис).
Со електрофизиолошки преглед на срцевиот катетер (скратено ЕПУ), може да се разјаснат видот и причината за срцевата аритмија. На истата сесија, склеротерапија (катетерска аблација) на одговорното ткиво може да се спроведе за конечен третман (види подолу).
Во случај на ретки вродени срцеви аритмии (на пр. Синдром на долг QT или синдром на Бругада), тестовите за провокација со лекови (епинефрин, ајмалин) може да помогнат во утврдувањето на дијагнозата.
Во случај на болести на наследен ритам, исто така, треба да се изврши генетско тестирање и советување на пациентот и членовите на неговото семејство.
терапија
Не секоја аритмија треба да се лекува медицински. Третманот е неопходен ако постои потенцијално нарушување на ритамот, опасно по живот, срцевата функција е нарушена од нарушувањето на ритамот или симптомите го нарушуваат квалитетот на животот на пациентот до тој степен што пациентот или родителите/роднините сакаат терапија.
Која терапија е потребна зависи од видот на срцевата аритмија и возраста или тежината на детето/адолесцентот.
Суправентрикуларна тахикардија
Во суправентрикуларната тахикардија, одредени маневри кои го активираат нервот што го забавува срцето (вагусниот нерв) може да доведат до прекинување на акутната тахикардија. Примери за такви маневри се брзо пиење ледена вода или изведување на абдоминална криза. Како резултат, не може да се постигне постојан третман на срцева аритмија.
За долготрајна терапија на суправентрикуларни тахикардии, можна е долготрајна терапија со лекови со антиаритмиско или електрофизиолошко испитување со аблација на катетер („склеротерапија“ со помош на постапка на срцев катетер). Додека терапијата со лекови ги третира само симптомите, аблацијата со катетер може во повеќето случаи да ја отстрани причината за суправентрикуларната тахикардија и на тој начин да го излечи пациентот. Долготрајна терапија со лекови се користи за доенчиња и мали деца со тежина од 15 кг, аблацијата на катетерот може да се изврши без зголемен ризик. Доколку е потребно, ова може да се направи и кај доенчиња со телесна тежина