Церебрални ангиопатии како причина за исхемични мозочни удари во детството

Опции за диференцијална дијагноза и терапија

Церебрални ангиопатии како причина за исхемичен мозочен удар кај деца: Диференцијална дијагноза и опции за третман

Штајгер, Ханс-Јакоб; Хднгџи, Даниел; Асман, Биргит; Туровски, Бернд

ангиопатии

  • предмети
  • Автори
  • Бројки и табели
  • литература
  • Писма и коментари
  • статистика

Позадина: Исхемичните мозочни удари во детството може да се манифестираат како епилептични напади или првично да бидат клинички тивки. Дијагнозата се поставува по просек од 24 часа.

Метод: Тековниот преглед се заснова на селективен преглед на литературата, вклучувајќи упатства и искуства на авторите.

Резултати: Инциденцата на мозочни удари, вклучувајќи крварење во детството во Европа и САД е од 2,5 до 10/100 000 деца годишно. Исхемични мозочни удари во детството и детството се јавуваат во 40 проценти по инфекција или придружени со срцеви заболувања, српести клетки и коагулопатии. До 10 проценти од церебралните навреди се резултат на артериски дисекции или хронична прогресивна церебрална артериопатија, особено болест Мојамоја. Магнетната резонанца може да покаже инфаркти и перфузија на исхемичната област и нејзината околина; артериските и венските оклузии се попрецизно дефинирани. Децата со дисекции, васкулитиди и параинфективна церебрална исхемија треба да се третираат емпириски и во согласност со концептите во зрелоста со лекови и третман на поддршка. Хируршка реваскуларизација со употреба на вон-интракранијални бајпас процедури се препорачува за болеста Мојамоја.

Заклучок: Нема доволно докази за третман на мозочни удари во детството. Можните реваскуларизација и тромболиза во моментов треба да се дискутираат во одделни случаи. Во случај на привремена параинфективна церебрална исхемија, постојат можности за хемодинамичка оптимизација. Хируршката терапија за Мојамоја сепак има потреба од подобри докази.

Диференцијална дијагноза на исхемичен мозочен удар кај деца

Етиолошки, церебралната исхемија кај децата може да се класифицира како кардиоемболична, артериоемболична кај болести на цервикалните артерии и тромботична или артериопатска кај болести на интракранијалните артерии (8, 10-13) (Табели 1 гиф ппт и 2 gif ppt). Во однос на бројот, коагулопатии и кардиопатии се наоѓаат кај 25 проценти од децата со исхемичен мозочен удар (11, 14-16). Со 40 проценти, инфекцијата е најчестиот фактор на ризик (14). Претпоставениот механизам првенствено се гледа во артериопатија поврзана со инфекција. Ниту една причина не може да се најде кај 10-20 проценти, а со multipleвездијата со повеќе ризици се наоѓаат кај 20-30 проценти, на пример коагулопатија и инфекција.

Кардиопатијата е комплицирана од церебрален инфаркт кај една четвртина од пациентите (17). Децата со комплексни цијанотични симптоми се особено подложни (18). Повремено, децата исто така развиваат мозочен удар како резултат на стекнати нарушувања на миокардот или валвулата.

Перинаталните артериско-исхемични мозочни удари (до 7-ти ден по породувањето) обично се предизвикани од инфекција и перинатална асфиксија, веројатно исто така и од третмани за плодност, хориоамнионитис, претходна руптура на мочниот меур и прееклампсија (5, 11, 19). И венскиот и артерискиот мозочен удар во неонаталниот период често се карактеризираат со фокални епилептични напади. Исхемиските напади се одговорни за околу 10 проценти од епилептичните напади кај доенчиња.

Почетен третман и прогноза на исхемичен мозочен удар кај деца

Дијагнозата на сомневање за исхемичен мозочен удар зависи од возраста и достапните опции. Ултразвукот на черепот е лесно достапен, но може да се користи за да се превиди исхемијата. КТ е релативно брз и чувствителен на крварење, но венската тромбоза и раната артериска исхемија исто така лесно не се забележуваат. Магнетната резонанца може да покаже инфаркти, попрецизно да ги дефинира артериските и венските оклузии и да ги разјасни резервите на перфузија во околината. Катетерска ангиографија се препорачува само кај деца доколку се планира ендоваскуларна терапевтска постапка (9).

Следење и третман на интензивна нега се препорачува за сите мозочни удари (9). Терапијата е конзервативна во повеќето случаи. Поради целокупната подобра прогноза во споредба со зрелоста и сè уште несоодветно проверените ризици, особено тромболизата, индивидуалните одлуки треба да се донесат кај децата. 90 проценти од погодените деца се онеспособени долгорочно поради когнитивни дефицити, спастична пареза или епилепсија (8). Когнитивни нарушувања без понатамошни попречености се јавуваат до 60 проценти. Ризикот од повторлив миокарден инфаркт по артериска исхемија во детството е во просек околу 15 проценти, но во голема мера зависи од причинското со theвездие. Неколку големи студии откриле дека маркер за тромбофилија, на пример, дефицит на протеин Ц во комбинација со васкуларна болест како мојамоја, претставува главна со riskвездие на ризик за релапс (9, 16). Ако е докажана тромбофилија, исто така се препорачува антитромбоцитна терапија или антикоагулација (9, 20).

Секундарни и минливи церебрални артериопатии

Автоимун васкулитис во детството

Васкулитисот на примарниот ЦНС е поретко кај децата отколку кај возрасните. Тоа е грануломатозна некротизирачка васкулопатија (23). Дијагнозата не е лесна за поставување, бидејќи системските воспалителни и автоимуни параметри често не се многу продуктивни. Пункција на CSF покажува неконзистентно зголемени протеински вредности и лимфоцитна плеоцитоза. Испитувањето на магнетната резонанца е абнормално во над 90 проценти, иако промените не се секогаш дијагностички значајни. Ако се двоумите, може да се разгледа биопсија на менингите. Курсот е исто така различен. Некои деца се стабилизираат без специфична терапија, додека кај други болеста е прогресивна и бара имуносупресивен третман (24).

Системски болести како што е еритематозус лупус, исто така, ретко се јавуваат кај деца. Такајасу артеритис ретко може да се појави кај постари девојки (9).

Цервикоцефалични артериски дисекции кај деца и адолесценти

Мојамоја болест и синдром

Според проценката на една корејска работна група, од 50 до 70 проценти од конзервативно третираните пациенти со дете во Мојамоја страдаат од прогресивна невролошка дисфункција и слаби клинички резултати во споредба со 2,6 проценти годишна стапка на мозочен удар кај хируршки третирани деца (e6). Податоците за хируршката терапија се базираат на тековна мета-анализа на 1.156 пациенти (e7). Прогнозата на пациентите со мојамоја зависи од брзината на појава и степенот на васкуларна облитерација, степенот на невролошка дисфункција, постоењето на ефективна колатерална циркулација, возраста и големината на инфарктот на МНР (e8). Некои автори тврдат дека невролошкиот статус за време на третманот го одредува долгорочниот исход повеќе од возраста на пациентот (e9).

Хируршката реваскуларизација е широко користена за мојамоја, особено за пациенти со когнитивни нарушувања или повторливи или прогресивни симптоми (е10, е11). Покрај директните анастомози, претежно од површна артерија на скалпот до церебрална артерија (Графички 3 gif ppt), индиректни процедури, како што се енцефалодуроартиеросинангиоза и енцефаломиоартриеосинангиоза, исто така, се користат кај деца поради малата големина на садовите донатори на скалпот (e7, e12). Во овие постапки, темпоралниот мускул или садовите на дурата се ставаат директно на мозокот, така што артериите можат да никнат во мозокот од ова ткиво.

Неколку групи се занимаваа со постоперативно подобрување на прогнозата по директни и индиректни анастомози. (e13 - e15) Новата мета-анализа на детските пациенти во Мојамоја заклучи дека повеќето пациенти имаат предност во однос на симптомите (e7). Оваа анализа прегледа 57 студии со податоци од 1.448 пациенти. Индиректни процедури биле извршени во 73 проценти, во комбинација со директна анастомоза кај 23 проценти од пациентите. 4,4 проценти претрпеле мозочен удар периоперативно и 6,1 процент ТИА. Комплетен или барем делумен прекин на новата исхемија е пронајден кај 87 проценти од децата, без разлика помеѓу директните и индиректните процедури. Се разликува од возрасни пациенти, за кои директните методи се значително поефикасни.

Интересно, во Мојамоја, хируршката реваскуларизација се користи и за интракранијална крварење за да се потисне развојот на кревките колатерални артерии во основата на черепот. (е14 - е17) Сепак, ефективноста на профилаксата на крварење е помалку добро документирана од онаа на профилакса на исхемија.

Неколку студии споредувале лекови и хируршки терапии за мојамоја. Една студија покажа дека 38,4 проценти од 651 пациент во Мојамоја кои првично не биле оперирани биле третирани со антитромбоцитни лекови поради нивните прогресивни симптоми (е14). Антитромбоцитни препарати главно се користеле кај луѓе чии исхемични симптоми делумно биле резултат на тромбоемболизам. Кумарински антикоагуланси ретко се користат кај деца, но хепариноиди со ниски дози и блокатори на калциумови канали се користат кај рецидивирачки ТИА.

Фибромускулна дисплазија (ФМД) е не-артериосклеротична, сегментална, неинфламаторна ангиопатија, која обично влијае на бубрежните артерии и екстракранијалниот сегмент на внатрешната каротидна артерија (e18, e19). Повеќето возрасни жени развиваат ФМД, но има извештаи за погодени деца и адолесценти (е18 - е21). Околу 20-30 проценти од пациентите со ФМД имаат цереброваскуларно учество, а повеќето од нив остануваат асимптоматски. Церебралните инфаркти се развиваат од стеноза или дисекција на погодената артерија или емболија. Интракранијалните анеуризми се наоѓаат кај приближно 7 проценти од заболените пациенти, но неколку анеуризми се документирани кај деца со ФМД. Хируршка реваскуларизација се препорачува за симптоматски стенози на прецеребрални артерии (e22).

Точната улога на мигрена кај мозочен удар кај децата е непозната. Мигрена со аура се чини дека го зголемува ризикот од исхемичен инфаркт кај адолесцентите, особено кај девојчињата кои земаат орални контрацептиви (e23). Само мигрена е малку веројатно да предизвика исхемичен инфаркт, но има повеќе причини за загриженост кога мигрена со аура коегзистира со други фактори на ризик, како што се пушење, бременост или орална контрацепција. Се препорачува да се испитаат други фактори на ризик во случај на мозочен удар и мигрена, на пример дисекции, церебрална автозомно доминантна артериопатија со субкортикални инфаркти и леукоенцефалопатија (CADASIL), мојамоја и митохондријална енцефаломиопатија, млечна ацидоза и епизоден мозочен удар (e24felfelf).

Идентификувани се изоформи на три гени кои се поврзани со семејна хемиплегична мигрена, со еден ген кој кодира под-единица на јонски канал (e25). Некои деца со фамилијарна хемиплегична мигрена развиваат постојан невролошки дефицит, така што нивниот ризик веројатно ќе биде поголем отколку со другите форми на мигрена. Со оглед на потенцијалната опасност од орални контрацептиви, на пациентите со мигрена кои имале исхемичен мозочен удар, им се препорачува да изберат друга форма на контрола на раѓањето (9). Иако ризикот од мозочен удар од триптани кај децата е непознат, соодветно е да се избегне употребата на овие лекови кај деца со хемиплегична мигрена, базиларна мигрена, познати васкуларни фактори на ризик или претходна церебрална или срцева исхемија (e26). Опциите за профилактичка терапија вклучуваат амитриптилин, валпроат, ципрохептадин, верапамил и други антагонисти на калциумовите канали и аспирин (e26 - e28). Во моментов не постои специфичен третман за пациенти со CADASIL. Може да се дискутира за инхибитори на тромбоцити (9).

Исхемичните мозочни удари кај децата се поретки отколку кај возрасните, но тие се случуваат. Дијагнозата често се одложува, особено кај мали деца. Децата досега имаат корист само во ограничена мерка од напредокот во дијагностицирањето и терапијата на акутен мозочен удар, направени во последниве децении, бидејќи состојбата со податоците сè уште не дозволува конечни препораки. Методот на хируршка реваскуларизација е прифатен како избор на терапија за хронична прогресивна церебрална исхемија на детството, болест Мојамоја, но треба да се потврди уште подобро во иднина.

Авторите изјавуваат дека нема судир на интереси во смисла на упатствата на Меѓународниот комитет на уредници на медицински журнали.

Датуми на ракописи
Преземено: 23 јули 2009 година, прифатена ревидирана верзија: 22 декември 2009 година

Адреса за авторот
Проф. медицински Ханс-Јакоб Штајгер
Клиника за неврохирургија
Универзитетска болница
Муренстрасе 5
40225 Дизелдорф
Е-пошта: [email protected]

Церебрални ангиопатии како причина за исхемичен мозочен удар кај деца: Диференцијална дијагноза и опции за третман

Позадина: Исхемичен мозочен удар кај деца може да се манифестира со епилептичен напад или првично да биде асимптоматски. Средното време за дијагностицирање е 24 часа.

Методи: Овој преглед се заснова на селективно пребарување литература, со дополнително разгледување на објавените упатства и личното искуство на авторите.

Резултати: Во Европа и САД, комбинираната инциденца на исхемичен и хеморагичен мозочен удар во детството е 2,5-10 на 100 000 деца годишно. 40% од исхемичните мозочни удари во детството се јавуваат по заразна болест или во асоцијација со вродена срцева мана, српеста анемија или коагулопатија. Артериска дисекција и хронични, прогресивни церебрални артериопатии, особено мојамоја болест, секоја од нив претставува до 10% од детските удари. Магнетна резонанца може да се користи за да се демонстрираат инфаркти и да се прикаже перфузијата на исхемичните области и околното мозочно ткиво; артериските и венските оклузии можат попрецизно да се дефинираат. Децата со артериска дисекција, васкулитис и параинфективна церебрална исхемија треба да се третираат емпириски, со лекови и поддршка за поддршка, во согласност со плановите за третман изработени за возрасни. За пациенти со мојамоја болест, хируршка реваскуларизација со екстра-интракранијален бајпас техники се препорачуваат од некои автори.

Дискусија: Тековните податоци даваат несоодветна база на докази за третман на мозочен удар кај деца. Потенцијалната реваскуларизација или тромболиза мора да се дискутира индивидуално во секој случај. За третман на привремена, параинфективна церебрална исхемија, хемодинамичката оптимизација е достапна опција. Потребни се подобри докази во врска со хируршки третман на мојамоја болест.

Како да цитирам
Steiger H-S, Hдnggi D, Assmann B, Turowski B: Cerebral angiopathies as a
причина за исхемичен мозочен удар кај деца: диференцијална дијагноза и опции за третман. Dtsch Arztebl Int 2010; 107 (48): 851-6. ДОИ: 10.3238/arztebl.2010.00851