Cilia и цисти PKDcure Германија
Причината за формирање на цилии/цилии има своја причина во клиничката слика на цилопатии. Причината е дефектен ген.Килија се наоѓаат на површината на скоро сите човечки клетки.
Единствените цисти се често безопасни (Цисти на бубрег) кои можат и обично се појавуваат на многу органи потполно безопасни се Единствените цисти се празнини исполнети со течност. Сосема различно сепак, кај бубрезите на цистата, каде што цистите се јавуваат почесто и предизвикуваат зголемени проблеми.
Причината за формирање на цилии има своја причина во клиничката слика на цилопатии. Причината е дефектен ген.Килија се наоѓаат на површината на скоро сите човечки клетки.
Растот на голем број помали или поголеми цисти предизвикува зголемување на големината на бубрезите. Растот на цистата продолжува да води до зголемување на намалувањето на функцијата на бубрезите. Растот на цистите може да се спореди со безопасни тумори. Терапијата во моментов не е на повидок.
Кои се цистите
Цистите се празнини исполнети со течност. Тие можат да се најдат во многу органи, вклучително и во бубрезите. Една циста на бубрегот е обично безопасна и не бара терапија.
Индивидуални цисти (бубрежни цисти или бубрежни цисти)
Овие се обично безопаснии може да се појави кај секого. Цисти на бубрег се индивидуални, празнини исполнети со течност во бубрезите, опкружени со капсула. Повеќето случаи се развојни аномалии кои можат да се појават спорадично или преку наследство. Помалите цисти честопати остануваат незабележани или се откриваат случајно за време на ултразвучен преглед. Тие обично не предизвикуваат непријатност и обично не бараат третман.
Голем број на цисти (во бубрези на циста)
Цистите се испакнатини од тубулите во бубрезите. Овие испакнатини можат да се појават во различни делови на системот на уринарниот канал. Овие испакнатини/испакнатини сè уште можат да имаат добра врска со уринарните тубули од кои потекнуваат, но подоцна тие исто така можат да станат целосно стегнати. Причината за вистинското формирање на циста сè уште не е разјаснета. Познато е, сепак, дека генетскиот дефект во гените главно одговорни (PKD 1 или PKD 2) доведува до модифицирани протеини добиени од нив.
Цистите можат да предизвикаат значително зголемување на бубрезите и црниот дроб и на тој начин да ја нарушат нивната функција. Во случај на бубрег, ова постепено го намалува капацитетот на филтрирање на бубрегот.
Циста во бубрегот започнува како продолжение на нефронот, слично на „мочниот меур“. Цистите можат да се појават насекаде по должината на нефронот. Иако „полицистично“ значи формирање на многу цисти, цистите не се формираат на секој нефрон. Течноста во рамките на цистите често ја рефлектира областа во рамките на нефронот од кој се појавила цистата.
Околу 70 проценти од цистите се одделуваат од нефронот кога се многу мали, со дијаметар од околу 2 милиметри. Цистите потоа се зголемуваат и може да содржат течност или течност во крвта.
Се смета дека дијагнозата е потврдена најмалку 3 цисти на најмалку еден бубрег (над 15 години) и повеќе од 2 цисти (над 40 години). Исклучувањето на цистични бубрези со помош на ултразвук е извесно само на возраст од 40 години. Детали за критериумите за дијагноза и исклучување може да се најдат во тековните препораки на КДИГО.
Цилиопатии како причина за формирање на цисти
Болестите поврзани со губење на функцијата на цилиите се нарекуваат цилопатии. Cilia се одговорни за формирање на оски лево-десно, откривање на сетилни стимули, контрола на бројни патеки на сигналот и процеси на клеточна поделба.
Cilia се органели слични на косата долги неколку микрометри кои се присутни на површината на клетките во скоро сите цицачи и излегуваат како антени. Кај луѓето, цилиите се наоѓаат на површината на специјализирани епителии (површина на клетката). Функцијата на овие цилии е да се движат течности или герминативни клетки. Овој механизам е нарушен во PKD. Cilia делува како антени на површината на клетката, може да собере широк спектар на сигнали и, во случај на дефект, да ја наруши физиолошката функција на многу органи.
Ефекти на формирање на цисти
Општо, цистите предизвикуваат проблеми поради нивната големина и просторот што го зафаќаат. Големината на бубрезите и црниот дроб е директно поврзана со тоа колку цисти има и колку е голема секоја циста. На пример, луѓето со големина на бубрег над шест инчи имаат поголема веројатност да доживеат специфични проблеми како што се надуеност или гужва на други органи, отколку луѓе со помали бубрези.
Цисти во други органи
Цисти може да се развијат и во други органи во ADPKD. Најчесто е зафатен црниот дроб. Тековните истражувања сугерираат дека цистите произлегуваат таму од системот на жолчните канали, а не првенствено од клетките на црниот дроб (хепатоцитите). Оштетувањето на црниот дроб и неговата функција од формирани цисти е прилично мало, дури и ако многу цисти таму доведат до зголемување на целиот орган.
Истражување на ЕУ за цилиите
Проектот ЕУЦИЛИА, финансиран од ЕУ, ја истражуваше функцијата на цилиите во модели на трансгени животни (Ксенопус, зебрафис, глушец) и во системите на клеточна култура. Фокусот беше насочен кон ретки болести, вклучувајќи синдром Барде-Бидл и нефронофтиза (ББС и НПХП). Интересно, двете болести се карактеризираат со полицистично заболување на бубрезите (PKD). Беше испитано до кој степен дисфункцијата на цилијарот придонесува за развој на бубрежни цисти, еден од најважните симптоми на полицистично заболување на бубрезите.
Бидејќи цилиите се јавуваат кај сите типови на клетки, аномалиите на цилиите исто така се сомневаат дека се причина за нови епидемиски болести како што се дијабетес тип 1, висок крвен притисок и дебелина.
Работата на EUCILIA обезбеди нови сознанија за улогата на протеините вклучени во сигналната патека Wnt одговорни за тубулигенезата, што може да биде важно за валидација на новите терапевтски пристапи.
„Цилиите, кои изгледаат точно како мали антени на прачки, не само што собираат хемиски и механички сигнали од околината, туку функционираат и како преносни антени што можат да емитуваат сигнали кон надвор“, вели проф. Кристоф Шмит во публикацијата „Кристофер Бит и др. Интрацелуларните и вонклеточните сили го придвижуваат примарното движење на цилиите. Зборник на трудови од Националната академија на науките (САД) 2015 година “
Аудио придонес
Резултати од основно истражување
Цистите можат да ја нарушат функцијата на бубрезите, вклучително и крајната бубрежна слабост. Резултатите од основните истражувања досега идентификуваа најмалку три чекори кои придонесуваат за формирање на цисти:
Абнормални промени во базалната мембрана
Таканаречената базална мембрана е вид на тенка лента на сврзно ткиво на која се прикачуваат тубуларните клетки (клетки на уринарни тубули). Со развојот на цисти, оваа основна мембрана е подебела и квалитативно променета.
Клеточна смрт
Непознати процеси доведуваат до фактот дека и неповреденото ткиво, прерано се подложува. Оваа клеточна смрт (апоптоза) придонесува за фактот дека бубрезите од циста престануваат да функционираат на возраст од 50-60 години.
Клеточна секреција
Растот на цистата е поддржан со лачење на течност. Преку процесот на лачење (испуштање), течноста се транспортира во друг оддел, тука е внатрешноста на цистата. За да се формира циста во три димензии, таа треба да биде исполнета со течна содржина. Без течност, ќе произлезе само клеточна топка или грутка. Производството на течност е стимулирано од голем број фактори во течноста во цистата.
Еден фактор е антидиуретичниот хормон (ADH), кој лекот „Товаптан“, кој беше одобрен за прв пат во Јапонија во 2014 година, треба да биде специјално блокиран.
Раст на клетките
Клетките на wallидот на цистата се размножуваат повеќе од нормалните бубрежни клетки. Ова ги прави цистите да растат во големина.
PKDCure.de Фамилијарни цистични бубрези е.В Самопомош - Превенција - Истражување
Социјални медиуми: Facebook You Tube Twitter Google Plus
Контакт
PKD фамилијарен цистичен бубрег e. В.
Канцеларија
Карл-Кројзер-Вег 12
64625 Бенсхајм
Телефон: 06251 5504748
Е-пошта: [email protected]
Понеделник, среда и четврток
од 9 до 13 часот.
Лево
Заедница
Област на членови
Како член или спонзор, можете да пристапите до нашата област на членови директно од тука (PKD интранет).