цироглобулинемија

криоглобулини се едноставни или мешани имуноглобулини кои претрпуваат неповратни врнежи при ниски температури. Идентификувани се неколку видови криоглобулини, а клиничките манифестации варираат во зависност од видот на криоглобулините.

Криоглобулинемијата се карактеризира со присуство на криоглобулини во серумот предизвикувајќи a клинички синдром на системско воспаление, што главно влијае на бубрезите и кожата предизвикани од криоглобулини кои содржат имуни комплекси.

Криоглобулинемијата може да се класифицира според составот на криоглобулини во Класификација на Бруе.

Криоглобулинемија тип I или едноставна форма е резултат на моноклонален имуноглобулин, обично IgM или поретко IgG, IgA или лесни ланци.
Мешана форма на криоглобулинемија од типот II и III содржи ревматоидни фактори, кои обично се IgM, IgG или IgA. Тие формираат комплекси со Ig фрагменти. Ревматоидните фактори можат да бидат моноклонални или поликлонални. Тип II и III сочинуваат 80% од сите криоглобулини.

Криоглобулинемијата исто така може да се класифицира според поврзаноста на синдромот со основната болест. Познато е дека криоглобулинемијата без друга болест е суштинска или идиопатска. Сепак, откривањето на поврзаност помеѓу вирусот на хепатит Ц и мешаната криоглобулинемија го доведува во сомнеж постоењето на идиопатска криоглобулинемија. Криоглобулинемија поврзана со специфична болест: автоимуна, лимфопролиферативна, инфективна е позната како секундарна криоглобулинемија.

патофизиологија

Механизмот на врнежи е слабо разбран, но неколку фактори се испитани. Растворливоста на криоглобулините е поврзана со структурата на компонентата на имуноглобулин. Промена на протеинската конформација со температурата доведува до намалена растворливост и секундарни васкулитни лезии. Влијае на односот антитела/антиген во агрегатите на криоглобулин или имуните комплекси елиминација од циркулација и складирање во ткивата.

Се смета дека некои од последиците на криоглобулинемија се поврзани со болеста на имунолошки комплекси, но не сите заболени имаат такви манифестации. Поединци може да имаат интраваскуларни наслаги, ниско ниво на комплементи и комплементарни фрагменти кои дејствуваат како хемотактички медијатори на воспалението, сепак патолошките процеси на болеста сè уште не се објаснети. Другите ефекти се поврзани со ин виво крио-врнежи, вклучително и тромбоза на малите артерии во екстремитетите и гломерулите.
Криоглобулинемија тип I тоа е моноклонален IgM и поретко IgG, IgA или светлосни ланци. Криоглобулините од типот I ретко се активност на ревматоиден фактор и не го активираат комплементот in vivo. Ова нарушување е поврзано со лимфопролиферативна болест која може клинички да се диференцира со макроглобулинемија, мултипен миелом или хронична леукемија. Може да предизвика хипервискозитет како резултат на високо циркулирачко ниво на криоглобулини, што доведува до опструкција на садовите.
Криоглобулинемија на типул II си III, познато и правилно мешани криоглобулинемии, се поврзани со воспаленија како лезии, Сјогренов синдром и вирусни инфекции. Кај овие нарушувања, IgG фракцијата е секогаш поликлонална со моноклонален тип или поликлонална IgM со ревматоидна активност.

знаци и симптоми

кожата

Мускулно-скелетни

бубрезите

Белодробна

невропатија

Стомачна болка

Пријавено е кај 2-22% од пациентите. Васкулитис на малите мезентерични садови доведува до акутен абдомен.
Сика симптоми се пријавени кај 20% од пациентите.
Акроцијаноза е забележана кај 9% од пациентите.
Артериска тромбоза е пријавена кај 1% од пациентите.

Дијагностички

Лабораториски студии:

проценка на серумските криоглобулини; тип I има тенденција да талог во првите 24 часа и за типот III може да бидат потребни 7 дена
волуменот на криокрит-талог ќе се одреди како процент од оригиналниот волумен на серумот
Концентрацијата на криоглобулин може да се утврди со спектрофотометриска анализа
Имунолошки студии се користат за идентификување на компонентите на криоглобулин: имуноглобулини, лесни ланци, клоналност
анализата на урината може да покаже абнормалности кои укажуваат на заболување на бубрезите
леукоцитозата може да биде манифестација на истовремена инфекција или леукемија, анемија може да биде присутна
серумска биохемија: зголемени серумски абнормалности на креатинин и електролити во ренална инсуфициенција
студии на црниот дроб; покажува абнормалности на хепатитис
ревматоидниот фактор е позитивен кај типовите II и III
антинуклеарни антитела укажуваат на болест на сврзното ткиво
стапката на седиментација на еритроцити може да се зголеми секундарно на формирањето на ролери
пациентите може да доживеат хипокомплеменмија
ќе се мери вискозноста на серумот.

Студии за сликање:

Х-зраци на градите може да покаже интерстицијална инволвираност или плеврит.
КТ скен може да се разгледа кога постои сомневање за неоплазма.
Трансезофагеална ехокардиографија треба да се добие ако постои сомневање за бактериски ендокардитис.
ангиографија може да се смета за проценка на присуството на васкулитис.
Биопсија на ткиво може да биде потребно за дијагностицирање кога пациентите се проценуваат за васкулитис или заболување на бубрезите.
Студии за електромиографија и нервна спроводливост може да се користи за да се потврди невропатијата кога физичките манифестации се сугестивни.
Други дијагностички процедури (биопсија на коскена срцевина, биопсија на бубрег или црн дроб) зависат од коегзистирачка болест, особено инфекција со ХЦВ.