Цистар црн дроб - Причини, симптоми и третман
Во Цистар црн дроб (ПЦЛД - полицистично заболување на црниот дроб) е ретка болест на црниот дроб во која црниот дроб е покриен со цисти (празнини исполнети со течност). Познато е дека мутациите во гените на хромозомите 6 и 19 се причина за црниот дроб на циста, така што црниот дроб на циста е наследна болест. Цистарниот црн дроб не треба да се меша со циста на црниот дроб.
Содржина
Што е циста црниот дроб?
А. Цистар црн дроб е обично вродена малформација на црниот дроб. Органот е преполн со цисти.
За разлика од многу почестите цисти на црниот дроб, црниот дроб на циста е многу ретко заболување кое е често генетско.
Оваа болест се карактеризира со бавно, прогресивно ширење на црниот дроб и можни промени во стомакот.
Цистарниот црн дроб е генерално бенигна болест што се јавува главно кај жени постари од 40 години.
причини
Околу 58 проценти од сите погодени пациенти веќе развиле цистар црн дроб на возраст од 20 години, 85 проценти на возраст од 30 години и 95 проценти на возраст од 40 години. Цистарен црн дроб обично се забележува и кај ADPKD, со полицистично заболување на бубрезите кое се јавува почесто од автозомно доминантно наследно полицистично заболување на црниот дроб. Во ADPKD има влошување на функцијата на бубрезите поради цистично ремоделирање на бубрежното ткиво.
Резултатот е откажување на бубрезите што може да се третира само со помош на дијализа се додека нема достапен орган на донаторот. Меѓу другото, заболените пациенти развиваат и малформации на садовите во мозочните артерии (аневризми), промени во срцевите залистоци и бенигни испакнатини на wallидот на дебелото црево. Текот на полицистичното заболување на бубрезите е сличен на црниот дроб на циста.
Симптоми, заболувања и знаци
Цистата црниот дроб е обично бенигна болест што не предизвикува никакви симптоми на почетокот. Како резултат на генетски дефект, сепак, црниот дроб е полн со цисти од раѓање. Сепак, ова првично не влијае на функцијата на црниот дроб. Цистарниот црн, сепак, има својство да станува сè поголем и поголем со текот на времето.
Ова го зголемува обемот на црниот дроб. Поради нивната зголемена големина, подоцна може да ги притисне стомакот и цревата и да предизвика раселување на овие органи. Тогаш станува збор за типичните поплаки што се предизвикани од масата. Симптомите вклучуваат рана ситост, губење на апетит, гадење, повраќање и губење на тежината.
Понатаму, зголемувањето на големината на црниот дроб сè повеќе може да доведе до отежнато дишење и срцеви проблеми (срцеви аритмии). Без оглед на ова, функцијата на црниот дроб засега е задржана. Сепак, ова може да биде сè повеќе ограничено како што продолжува формирањето на циста. Секоја дисфункција на црниот дроб е предизвикана од нарушен проток на крв во црниот дроб или одводнување на жолчката.
Ако има проблеми со дренажа на жолчката, кожата и очите исто така може да станат жолти (жолтица). Крварењето од цистите е многу ретко. Исто така, може да се појават повреди на цисти и инфекции. Затоа, и покрај општо добрата прогноза за црниот дроб на цистата, понекогаш е неопходна операција за ублажување на симптомите. Меѓутоа, кога црниот дроб е целосно покриен со цисти, функцијата на црниот дроб може целосно да пропадне. Тогаш мора да се изврши трансплантација на црн дроб.
Дијагноза и тек
На Цистар црн дроб првенствено се изразува со бавно зголемување на големината на органот поради зголемениот број и големина на цистите. Како по правило, другите органи во телото потоа се раселени.
Циста црниот дроб е обично околу десет пати поголема од нормалниот орган. Типични симптоми на црн дроб на циста вклучуваат болка, зголемување на обемот на абдоменот, рано чувство на ситост, гадење и повраќање и хернија на абдоминалниот wallид. Под одредени околности, погодените можат да доживеат отежнато дишење и срцеви аритмии.
Ако содржината на цистата се зарази или ако пукне циста (и со и без крварење), може да се појават сериозни компликации. Во ретки случаи, црниот дроб на циста претставува сериозно нарушување на функцијата на црниот дроб.
Ултразвукот (сонографија) е најбезбеден начин за дијагностицирање на циста на црниот дроб. Ако другите членови на семејството се веќе погодени од болеста, медицинската историја може да обезбеди дополнителни информации за точниот тип на црн дроб на циста. Компјутеризирана томографија или магнетна резонанца исто така може да обезбеди дополнителни информации, особено ако има симптоми. Зголемените лабораториски параметри (на пример, билирубин) или зголемениот маркер на тумор (CA 19-9) не дозволуваат какви било изјави за сериозноста на болеста.
Компликации
Циста црн дроб може да предизвика разни компликации. Ако болеста на црниот дроб не се лекува навреме, тоа може да доведе до срцеви аритмии, отежнато дишење и поплаки на гастроинтестиналниот тракт. Понатамошен раст на цистата предизвикува болка во стомакот и, под одредени околности, грчеви, секогаш поврзани со силно чувство на малаксаност и малаксаност.
Ако содржината на цистата се зарази или пукне циста, тоа може да предизвика сериозни компликации. Прво на сите, постои ризик целиот црн дроб да се воспали, што сериозно ќе ја наруши неговата функционалност. Понатаму, може да се појави труење на крвта, што во најлош случај може да биде фатално.
Кога третирате црн дроб на циста, главните ризици доаѓаат од операцијата. Трансплантацијата на црн дроб носи ризик дека телото ќе го отфрли новиот орган. Исто така, може да се појават инфекции, алергиски реакции и секундарни болести како што е остеопороза.
Отстранувањето на одделни цисти може да доведе до крварење, повреда или воспаление, што пак е поврзано со далекусежни компликации. Конечно, администрацијата на антибиотици и други лекови може да доведе до сериозни несакани ефекти и интеракции. Ако лекот се зема подолго време, постои ризик од трајно оштетување на органите.
Кога треба да одите на лекар?
Ако има дијагностициран генетски дефект во семејството, треба да се изврши обемен генетски тест веднаш по раѓањето на потомството. Мора да се провери дали постојната генетска мутација е пренесена на потомството. Доколку во понатамошниот тек се појават разни здравствени неправилности, неопходна е и посета на лекар. Отекувањето, чувството на затегнатост во организмот или општите ограничувања на функционалните активности се загрижувачки. Во случај на гастроинтестинални нарушувања, болка, гадење или повраќање, причината мора да се разјасни.
Промени во телесната тежина, губење на апетит и општо чувство на болест или внатрешна слабост се дополнителни знаци на постоечка болест. Тешкотии во дишењето, нарушувања во срцевиот ритам и промени во изгледот на кожата секогаш треба да се презентираат на лекар. Yellowолт изглед на заболеното лице е карактеристичен за црниот дроб на цистата. Треба да се консултира лекар веднаш пред да се појават компликации.
Доколку се развијат вознемиреност, несоница или внатрешен немир како резултат на нарушувања во дишењето, препорачливо е да се консултирате со лекар. Потребен е лекарски преглед за да може да се постави дијагноза. План за терапија е неопходен за ублажување на симптомите. Постојаното зголемување на здравствените проблеми треба да се сфати како предупредувачки сигнал. Затоа, тие треба да бидат проверени. Ако не се лекува, може да се појават настани опасни по живот.
Третман и терапија
На Цистар црн дроб не мора да се третира ако нема поплаки. Ако сепак треба да се спроведе третман, ова може да се направи со помош на лапароскопски капак на цистите, отстранување на одделни сегменти на црниот дроб или комбинација на двете техники.
Ако црниот дроб е масовно прошаран со цисти и ова доведува до ограничување на функцијата на црниот дроб, трансплантацијата на црн дроб се спроведува во исклучителни случаи. Кој метод всушност се користи, зависи од симптомите и поплаките на засегнатиот пациент. Хируршките интервенции обично можат да завршат до 90 проценти од симптомите, но не може да се исклучи повторување на симптомите како резултат на понатамошен раст на цистите.
Пациентите кои сакаат да избегнат хируршка интервенција можат да прибегнат кон прободување на индивидуални цисти, склеротерапија или лекови. Пункција - особено на индивидуални големи цисти - обично може барем привремено да ги ублажи симптомите, но има и 100 процентен релапс. Веројатноста за релапс е обично помала ако цистите се склерозирани.
Двете постапки се ограничени само на мал број цисти и обично нема значително подобрување на симптомите. Дури и ако треба критички да се гледа на внесувањето на лекови, главно поради несакани ефекти и трошоци за терапија, лековите (на пр. Аналози на соматостатин) може да предизвикаат намалување на волуменот на црниот дроб и забавување на растот на цистите.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Еден Цистар црн дроб всушност не може да се спречи, особено ако е наследна. Дали има превентивни мерки, лекарот што присуствува може да разјасни само по направена детална анамнеза, вклучително и за болести во семејството.
После нега
Во случај на црн дроб на циста, заболеното лице обично има само ограничени и многу малку достапни директни мерки за следење. Поради оваа причина, раната дијагноза и последователниот третман се главниот фокус на оваа болест со цел да се спречи појава на други поплаки или компликации. Како по правило, црниот дроб на циста не може да се лекува самостојно, така што засегнатото лице секогаш зависи од посета на лекар.
Во многу случаи, само трансплантација на црн дроб може целосно да ја излечи болеста. После ваквата операција, засегнатото лице дефинитивно треба да се одмори и да го сфати полесно. Треба да се избегнуваат напори или стресни и физички активности за да не се оптеретува непотребно телото. Здравиот начин на живот со здрава исхрана исто така може да има позитивно влијание врз понатамошниот тек на црниот дроб на цистата.
Засегнатите треба да избегнуваат што е можно повеќе прекумерна тежина. Често е неопходно да се земаат разни лекови. Ова може да ограничи и некои поплаки. Секогаш треба да се обрне внимание на правилната доза и редовната употреба на лековите. Ако нешто е нејасно или ако има несакани ефекти, секогаш треба прво да се консултирате со лекар. Исто така, болеста може да го намали очекуваниот животен век на пациентот.
Можете да го направите тоа сами
Со црн дроб на циста, можностите за самопомош во повеќето случаи се значително ограничени и се многу ретко достапни на засегнатото лице.
Самата болест обично може целосно да се излечи само со трансплантација на црн дроб, иако симптомите може да се појават повторно по операцијата. Оние погодени од црниот дроб на циста честопати зависат од помошта и поддршката на нивните семејства во секојдневниот живот. Психолошката поддршка е исто така многу важна тука, бидејќи исто така може да спречи или ублажи депресија и други психолошки нарушувања. Редовните контроли од страна на лекар се исто така многу корисни со цел трајно да се следи состојбата на црниот дроб.
Општо земено, здравиот начин на живот со здрава исхрана исто така може да има позитивно влијание врз понатамошниот тек на црниот дроб на цистата. Засегнатите дефинитивно треба да се воздржат од пушење и пиење алкохол за да не го оптеретуваат непотребно црниот дроб. Бидејќи црниот дроб на циста може да биде и наследен, дефинитивно треба да се изврши генетско тестирање и советување доколку сакате да имате деца со цел да спречите повторување на оваа болест кај вашите потомци.