Цистична фиброза (ЦФ)
Цистична фиброза е наследна метаболна болест која претежно ги оштетува белите дробови, панкреасот, тенкото црево и црниот дроб. Причината е вроден дефект во клетките на жлездата, при што се формира цврста слуз што може да се отстрани само со тешкотии преку респираторните и секретните патишта за транспорт на другите органи. Хронична кашлица и периодични инфекции до влошување на функциите на органите се резултат.
статистика
Цистична фиброза во моментот е неизлечива болест што погодува околу 8.000 луѓе во Германија. 1 во 2000 новороденчиња се раѓаат со оваа болест. Ова одговара на околу 300 деца годишно кои се родени со цистична фиброза во Германија.
Причини и потекло
Симптоми
Дијагноза
Тест специјално достапен за дијагностицирање на цистична фиброза е тест пилокарпин јонтофореза. Ова ја мери содржината на хлорид во потта. Ако ова е над 60 mmol/l кај возрасни (кај новороденчиња> 90mmol/l), може да се претпостави дека болеста е. Понатаму, содржината на трипсиноген во крвта сега може да се утврди за преглед кај новороденчиња. Со цел да се процени колку сериозно белите дробови се веќе погодени од оваа болест, покрај мерењето на содржината на кислород во крвта, се спроведува и тест за функција на белите дробови. Функцијата на панкреасот и црниот дроб исто така може да се процени со употреба на соодветни вредности на крвта.
терапија
Со оптимизирање на терапевтската нега, очекуваниот животен век на пациентите со цистична фиброза значително се зголеми во последните неколку години. Очекуваното траење на животот, кое до пред 20 години се протегаше само во адолесценција, сега е околу четвртата деценија од животот. Бидејќи цистичната фиброза влијае на функцијата на неколку органи и понекогаш сè уште не се лекува, секој орган мора да се третира симптоматски индивидуално. Во однос на дигестивниот тракт, на пациентите им се дава калорична храна и дигестивни ензими во форма на таблети за да се зголеми телесната тежина. За да се олабави густата слуз од белите дробови, се администрираат експекторанси и се пропишуваат инхалации, како и специјално развиени респираторни терапии (автогена дренажа, тапацирана масажа). За да се избегнат сериозни респираторни и белодробни инфекции, антибиотици со високи дози се администрираат преку вена на секои три месеци во период од 14 дена. Понатаму, ако постои сомневање за инфекција на респираторниот тракт, рано се дава насочен антибиотски третман. Долгорочна кислородна терапија се препорачува со зголемување на слабоста на белите дробови.
Трансплантација на органи е можна во случај на напредна болест со опасност по живот на белодробна или црна дрога и панкреас.
Дознајте повеќе за трансплантациите на белите дробови во Јена