Цистична фиброза (цистична фиброза)
Долготрајната нега на пациенти со цистична фиброза како мултисистемска болест бара тесна соработка помеѓу педијатри и адолесценти (со посебно знаење за гастроентерологија, пулмологија и нутриционистичка медицина), како и диететичари, физиотерапевти, психолози и социјални работници. Нутриционистичкото пореметување поврзано со пасивниот пасив, е неопходен повторен совет од родителите и пациентите за калорична диета со многу маснотии и соодветна замена на ензимите на панкреасот. Наставата за ефективно вдишување и физиотерапевтски техники претставува основа за запирање или забавување на прогресивните промени во белите дробови. За инфекции на белите дробови честопати е потребна интравенска антибиотска терапија, која е стационарна или амбулантска, во зависност од состојбата на пациентот. Затвори амбулантски контроли овозможуваат рано откривање и лекување на нарушувања во исхраната, прогресивни промени во белите дробови и компликации како што се вклучување на црниот дроб или појава на дијабетес мелитус.
Предуслов за долготрајна терапија - особено ако болеста напредува - е доживотно, високо ниво на мотивација од родителите и пациентите. Фокусот на психолошката и психосоцијалната работа е да се изгради и стабилизира оваа мотивација, дискусии како дел од комуникација на дијагнози и кризна интервенција кога болеста се влошува.
Задачата Амбулантскиот оддел за ЦФ се грижи за деца и адолесценти со цистична фиброза од новороденчиња до зрелост и е мултидисциплинарен помеѓу детски пулмолози и бројни други специјалитети и професионални групи. Целта е да им се понуди на децата и адолесцентите со цистична фиброза единствена точка на контакт за повеќето особености и проблеми поврзани со нивната хронична болест. Грижата за децата и младите е квалитетно осигурена според Муко.зерт.
Болеста: Цистична фиброза или цистична фиброза (ЦФ) е најчестата наследна метаболна и белодробна болест. Околу 8.000 луѓе живеат со оваа болест во Германија, а околу 200 новороденчиња се раѓаат со цистична фиброза годишно. Интегриран е во германскиот скрининг за новороденчиња од 2016 година и дијагнозата обично се поставува неколку недели по раѓањето. Поради неисправен јонски канал (хлорид канал, т.н. CFTR), болеста доведува до густа слуз на мукозните мембрани и жлездите. Многу органи се погодени од оваа болест, пред сè панкреасот и цревата со дигестивни проблеми, недоволна тежина и слабост, и белите дробови со почести, а понекогаш и тешки бактериски инфекции.
Студии и истражувања: Поддржан од компетентен и ефикасен центар за клинички студии на детска клиника, ЗЗФЕР спроведува бројни научни студии и студии за лекови за многу години. Меѓу другото, во последниве години учествувавме во студии за одобрување на нови, каузално ефективни лекови (CFTR коректори и модулатори), кои донесоа значително подобрување на нивното здравје за некои од пациентите со одредени мутации.
Габи Хертел, медицинска сестра за деца
Ennенифер Кифер, медицински асистент
Хелга Росбахер-Гнан, физиотерапевт
Никол Бекер, физиотерапевт
Кристин Хелер, нутриционист
Никол Ридел, нутриционист
Корина Шигл, социјален работник
Андреас Френцел, психолог, палијативна нега
Карла Плагер-Тринчек, спортски терапевт
Карин Шеленбергер, спортски терапевт
Соработки: Поради блиското вмрежување и соработката со бројни установи во Универзитетската болница Ерланген (УКЕР), како и на национално и на меѓународно ниво, ние сме во состојба да обезбедиме соодветна грижа за пациентите во најголем дел од сите ситуации и сите прашања. Соработките на УКЕР се:
- Детска единица за интензивна нега
- Детска гастроентерологија и хепатологија
- Детски метаболички болести и дијабетологија
- Детска ендокринологија
- Невропедијатрија и СПЗ
- Тим за детска палијативна нега
- Одделение за детска хирургија
- Институт за радиологија
- Клиника за возрасни ЦФ, медицина 1
- Медицина за дијабетологија 1
- Гастроентеролошка медицина 1
- Ревматолошка медицина 3
Телефон: 09131 85-35841
Факс: 09131 85-33705