ЦИСТИЧНА ФИБРОЗА (МУКОВИСЦИДОЗА) - Мариус Наста
Цистична фиброза (цистична фиброза)
Што е цистична фиброза?
Цистична фиброза или цистична фиброза е генетско заболување кое главно ги погодува белите дробови и панкреасот. Болеста е присутна уште од раѓање и обично се манифестира во првите години од животот, но има и ретки случаи во кои се открива подоцна, дури и во зрелоста.
Кои се причините за цистична фиброза?
Пациенти со цистична фиброза произведуваат слуз со зголемена конзистентност во бронхиите и дигестивниот тракт (панкреас, црн дроб). Приклучоците формирани од густата слуз ги затнуваат бронхиите, создавајќи ги нивните дилатации (бронхиектазии) кои можат лесно да се заразат со разни микроби. Исто така, поради густите секрети, панкреасните и билијарните канали можат да се блокираат, со секундарно оштетување на панкреасот и црниот дроб, што може да предизвика недостаток на раст, дијабетес или цироза на црниот дроб.
Кои се симптомите на пациенти со цистична фиброза?
Пациентите со цистична фиброза може да имаат различни симптоми во зависност од тежината на болеста. Симптомите на болеста се предизвикани од оштетување на разни органи и можат да бидат:
- постојана кашлица со густ, вискозен спутум
- повторени респираторни инфекции (синузитис, бронхитис, пневмонија)
- отежнато дишење, замор
- недостаток на апетит (губење на апетит), астенија или губење на тежината, соодветно дефицит на раст
- меки, бројни, бели столици, особено после јадење масна храна
- кај новороденото може да има опструкција на тенкото црево наречена мекониум илеус
- Тешко потење со солена пот (родителите може да забележат солен вкус на потење, облеката може да остане импрегнирана со сол)
- Мажите со цистична фиброза се скоро секогаш неплодни поради блокадата на каналите преку кои се елиминира спермата со густи секрети.
- Симптоми на компликации на болеста: дијабетес, остеопороза
Како се дијагностицира цистична фиброза?
Децата или возрасните кои имаат симптоми кои укажуваат на цистична фиброза, се дијагностицираат со оваа болест преку:
- Тест за пот - ја мери концентрацијата на натриум хлорид во потта; позитивните вредности на тестот за пот се задолжителни за дијагноза на цистична фиброза
- Генетско тестирање - ги одредува најчестите мутации поврзани со болеста.
Како се третира цистична фиброза?
Нема лек за цистична фиброза. Тековните третмани имаат за цел да ги намалат симптомите и да ги намалат компликациите:
- намалување на вискозноста на слузта и нејзино отстранување од бронхиите
- превенција и третман на респираторни инфекции
- проширување на дишните патишта и намалување на нивното воспаление
- превенција и третман на блокада на дигестивните секрети (панкреасните секрети, жолчката) и замена на панкреасните ензими за зголемување на апсорпцијата на маснотиите во исхраната
- обезбедување на правилна исхрана преку додатоци на храна
- пациентите со одредени генетски мутации наскоро ќе имаат корист во Романија од новите лекови Калидеко (Ивокафтор) или Оркамби (Ивокафтор + лумикафтор) кои можат да ја подобрат респираторната функција и да го намалат ризикот од егзацербации.
Респираторната физиотерапија и одводот на бронхиите се најефикасните средства за отстранување на слузта од дишните патишта, можат да ја подобрат респираторната функција и да спречат инфекции; Техниките за респираторна физиотерапија вклучуваат вежбање, прислушување на бронхиите и употреба на уреди кои помагаат да се одделат и да се елиминираат секретите (уреди за вибрирање - размавта, вибрирачки елек, помош при кашлица).
Профилакса на компликации вклучува имунизација, вклучувајќи пневмококна и вакцина против инфлуенца, избегнување на пушење, редовно следење и строго почитување на препорачаниот третман.