Цистинурија - Причини, симптоми и терапија
Добро е познато дека камењата во бубрезите можат да имаат широк спектар на причини. Можна основна болест тука е она што е познато како цистинурија. Засегнатите имаат зголемено ниво на аминокиселина цистин во нивната урина, што доведува до зголемено формирање на цистински камења во бубрезите. Откријте во овој пост како се развива цистинурија и кои опции за третман му се достапни на пациентот.
Развој на цистинурија
Со цел да се разбере како се развива цистинурија, треба внимателно да се разгледа процесот на производство на урина во бубрезите (Нефрос или Рен). Во овој контекст, прво треба да се споменат бубрежните корпускули (renal corpus). Тие ги повлекуваат сите производи за метаболичка деградација од крвта преку крајните гранки на бубрежната артерија (артерија бубрежна). Како резултат на примарната урина не се излачува веднаш. Пред ова, урината прво темелно се филтрира низ бубрежните тубули (тубули). Целта на филтрирањето е да се отстранат последните хранливи материи од урината што телото може да ги користи. Она што останува по процесот на филтрирање е урината наменета за екскреција, која обично се состои од следниве производи за распаѓање:
- уреа - Краен производ на метаболизмот на протеините
- урична киселина - Краен производ на метаболизам на пурин
- Креатинин - Краен производ на метаболизмот на мускулите и распаѓање на храната базирана на месо
- Соли - Крајни производи за користење на сопствената сол во организмот (на пр. Од кујнска сол)
- Фосфати - Крајни производи за користење на сопствената киселина во организмот (на пр. Аминокиселини)
Во случај на цистинурија, нарушувањата во транспортот на аминокиселини во бубрежните тубули доведуваат до недостаток на враќање (апсорпција) на цистин во крвотокот. Аминокиселината богата со протеини е всушност составен дел на имуните, клетките на кожата и косата и затоа може да биде повеќекратна употреба за организмот. Поради метаболичко нарушување, соодветните соединенија на цистин може да се филтрираат од бубрежните тубули, но не и од примарната урина. Покрај самиот цистин, се зголемуваат и нивоата на други аминокиселини во урината кои се структурно поврзани со цистинот. Овие вклучуваат аргинин, лизин и орнитин.
Причини за цистинурија
Покрај луѓето, цистинуријата главно се наоѓа кај одредени раси на кучиња. Особено одгледувачи на кучиња од fуфаундленд, Кромфохрланд, Мастиф и Териер постојано се жалат на цистинурија и заболување од цистин камен кај нивните животни. Во сите случаи, постои генетски дефект зад проблемот:
Симптоми на цистинурија
Во раните фази, метаболичката болест обично нема симптоми. Зголемените вредности на цистин во урината тешко се забележуваат и не предизвикуваат различен мирис на урина или забележлива промена на бојата на урината. Само кога цистинот во бубрегот се повеќе предизвикува камења во цистин преку кристални талози, болеста станува очигледна преку класични симптоми на заболување на камен во бубрег. Соодветните поплаки можат да бидат следниве:
- колики болки од отстранување камен
- Крв во урината
- Уринарна опструкција
- зголемена инциденца на инфекции на уринарниот тракт
Дијагноза и третман на цистинурија
Покрај историјата на постоечките симптоми на пациентот, тестот за урина е особено важен во случај на цистинурија. Вредноста на цистинот, како и вредностите на аргинин, лизин и орнитин во урината на пациентот може да бидат до 20 или 30 пати повисоки од нормалното. Соодветните вредности во крвта кај пациенти со цистинурија тешко отстапуваат од нормата. Покрај тоа, методите за сликање, како што се ултразвучните прегледи, може да се користат за да се разјасни присуството на камења во бубрезите што содржат цистин. Третманот на цистинурија е како што следува: