Цврст едем на лицето кај розацеа - Енциклопедија на Алтмајер - Одделение за дерматологија
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 17.09.2019 година
Синоним (и)
Прв опишувач
Роберт Дегос, 1957 година
дефиниција
Интересно исто така
Ретка, акутна, висока фебрилна системска болест со нарушување на општата состојба, артралгија, неутрофили .
Појава/епидемиологија
Преваленцата е непозната. Клиничката слика е често погрешно разбрана или не е класифицирана како посебна форма на розацеа.
Етиопатогенеза
Како што е непозната со розацеа.
локализација
Посебно се засегнати: образ, нос, очни капаци, чело
Клиничка слика
Рамен, првично неконзистентен, подоцна постојан, дифузен и нејасен, отоци налик на перница и црвенило на лицето со крајно непријатно чувство на напнатост во кожата; ретко, исто така, чешање.
Отекувањата првично се сочни и меки, подоцна стануваат сè поцврсти, исто така груби и не се повлечени.
Розацеа може да постои во исто време. Сепак, отокот не е во корелација со сериозноста на розацеата.
Не е невообичаено отокот на лицето да доведе до постојани отоци на очните капаци, за кои пациентите сметаат дека се вистински проблем.
хистологија
Хистолошката слика не е специфична. Периваскуларни и периаднексијални лимфоцитни и хистиоцитни инфилтрати, како и бројни мастоцити се наоѓаат во горниот и средниот дермис, кои обично се изразено едематозни. Мастоцитите се поврзани со фиброза.
Хистолошка шема: периваскуларен и периданексиален дерматитис во горниот и средниот дермис. Не специфично.
Диференцијална дијагноза
Со акутни симптоми: системски лупус еритематозус (недостасуваат серолошки системски симптоми на СЛЕ, серолошко исклучување)
Со хроничен постојан оток: синдром на Мелкерсон-Розентал (со класична тријада на симптоми: хелитис грануломатоза, пареза на лицето, лингва пликата, диференцијацијата не е тешка. Различно изразените минус варијанти со рекурентни еднострани или билатерални, орофацијални отоци (отоци на очните капаци зборуваат за варијанта на розацеа).
Кожна муциноза (форма на плакета на кожна муциноза). Има големина од 2,0 до 10,0 см, па дури и поголема, една или повеќе, црвени, претежно без симптоми, умерено индурирани, не-лушпести плаки кои имаат пробиена, фоликуларна површина (peau d'orange). Болеста реагира на РЕМ синдромот на хлорокин.
Блефарохалаза: Во оваа „состојба на старост“ генерално нема симптоми на воспаление и варијабилност. Има вишок кожа без едематозна компонента.
терапија
Изречена отпорност на терапија. Успесите се опишани со изотретиноин (на пр. Изотретиноин-ратиофарм; Акнанормин) 0,2-0,5 мг/кг телесна тежина/ден во комбинација со блокатор на мастоцити, кетотифен (на пр. Задитен 1-2 мг/ден) во текот на неколку месеци.
Алтернативно: клофазимин (на пример, лампрен) 4 пати/недела 100 mg p.o.
Алтернативно: Талидомид 100 mg/ден.
Алтернативно: диуретици - фуросемид: 60 mg на ден или спиронолактон: 75 mg 2x на ден (Месих Р и сор. 2012) .
Белешка: Придобивката од лимфната дренажа е нејасна, но често се препорачува (Мелник Б и сор. 2018).
Надворешна терапија
Може да се препорача употреба на бримонидин.
Во клиничките студии, гел-бримонидин има значително поголеми подобрувања во црвенилото на лицето кај розацеа еритематоза отколку плацебо. Сопствените искуства поминаа добро! Гелот се нанесува на погодените области секој ден во количина приближно колку грашок. Ефектот се очекува во рок од 30 минути (подготовка Мирвашоќ).
Оперативна терапија
Во случај на козметички обезличување, постојани отоци на очните капаци, на крајот постои само корективна, оперативна операција на очните капаци. Со оваа индикација, релативно малата хируршка процедура не треба да се двоуми.
Совети)
Името на болеста како „Морбиханова болест“ потекнува од регионот Морбихан во Бретања, каде се чини дека оваа болест се јавува почесто.
литература
- Дегос Р и сор. (1957) Ново кас d'oedème érythémateux faciale хроника. Бул Сок Франк Дерм Сиф 80: 257
- Hölzle E et al. (1995) Болест на Морбихан - Хронична постојана еритема и едем на лицето. Дерматолог 46: 796-798
- Јансен Т и сор. (1996) Морбихановата болест. Акт Дерматол 22: 161-163
- Јансен Т и сор. (1998) Постојана еритема и едем на лицето поврзано со розацеа и дисплазија на лимфните садови. Дерматолог 49: 932-935
- Megahed М и сор. (2013) Морбихановата болест како посебна форма на розацеа. Дерматолог 64: 884-886
- Мелник Б и сор. (2018) Акни и Розацеа. Во: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig et al. (Ед) Спрингер Верлаг С 1330
- Mazzatenta C et al. (1997) Цврст постојан едем на лицето (болест на Морбихан) по розацеа, успешно третиран со изотретиноин и котиотифен. Br J Dermatol 137: 1020-1021
- Месих Р и сор. (2012) Ефикасност на диуретиците во третманот на Морбихановата болест: три случаи.
Ен Дерматол Венереол 139: 559-563.
Препорачани написи
Бавно растечки (неинвазивен) меланом in situ кој се развива во актински оштетена кожа. Развијте.
Не ретко, комплексен, епидермален невус, кој честопати се појавува како рамна површина за прв пат по интензивно изложување на сонце.
Најчест карцином на базалните клетки (околу 60% од сите карциноми на базалните клетки), кои се карактеризираат со нодули.
Упатување на член (2)
Дополнителни статии (13)
Одрекување
Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.
Автори
Последно ажурирање на: 17.09.2019 година
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.
Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Пополнете ги задолжителните информации:
Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.
Слики (5)
"Податоци-слика-height =" 4252 "податоци-слика-id = '253001' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 2848 "податоци-слика-id = '253002' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>
"Податоци-слика-height =" 2402 "податоци-слика-id = '253003' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>
"Податоци-слика-height =" 1654 "податоци-слика-id = '253004' податоци-слика-индекс =" 3 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 1040 "податоци-слика-id = '253005' податоци-слика-индекс =" 4 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>