Дерматомиозитис причина, симптоми, терапија - NetDoktor

Маријан Гросер студирал хумана медицина во Минхен. Покрај тоа, лекарот, кој беше заинтересиран за многу работи, се осмели да направи некои возбудливи заобиколувања: студирање филозофија и историја на уметност, работа на радио и, конечно, исто така за Netdoctor.

Сабине Шрер е хонорарен писател на медицинскиот тим НетДоктор. Студирала деловна администрација и односи со јавноста во Келн. Како хонорарен уредник, таа е дома во широк спектар на индустрии повеќе од 15 години. Здравјето е една од нејзините омилени теми.

На Дерматомиозитис (Виолетова болест) е ретка воспалителна мускулна болест, која исто така ја оштетува кожата. Симптомите вклучуваат промени на кожата, болка во мускулите и слабост кај одредени мускулни групи. Третманот на дерматомиозитис е досаден и богат со несакани ефекти, но често значително го подобрува квалитетот на животот на погодените. Прочитајте сè што треба да знаете за фреквенцијата, симптомите, причините, дијагнозата и третманот на дерматомиозитис овде.

Краток преглед

Што е дерматомиозитис? Ретка инфламаторна болест на мускулите и кожата што е ревматско заболување. Исто така се нарекува виолетова болест поради често виолетовите промени на кожата.
да обликува: Јувенилен дерматомиозитис (кај деца), возрасен дерматомиозитис (особено кај жени), паранеопластичен дерматомиозитис (во врска со рак), амиопатски дерматомиозитис (само промени на кожата).
Симптоми: Замор, треска, губење на тежината, подоцна болка во мускулите или слабост во областа на рамото и карлицата, евентуално спуштени очни капаци или кривогледство, евентуално отежнато дишење и нарушувања на голтањето, лушпеста промена на бојата на кожата, оток и црвенило во пределот на окото. Можни компликации (како што се срцеви аритмии, белодробна фиброза, воспаление на бубрезите).
причини: Автоимуна болест, чии причини не се целосно познати. Можеби генетски и предизвикани од фактори како што се инфекции или лекови.
дијагноза: Разговор, физички преглед, тест на крвта, мускулна биопсија, електромиографија (ЕМГ), ултразвук, томографија со магнетна резонанца, преглед за карциномни тумори, евентуално понатамошни прегледи како срцев ултразвук, тест на функцијата на белите дробови
третман: Лекови (како што е кортизон), тренирање на мускулите и физикална терапија.
прогноза: Третманот обично може значително да ги ублажи симптомите или целосно да ги елиминира. Сепак, честопати останува мала мускулна слабост. Компликациите и придружните заболувања на туморот може да ја влошат прогнозата.

Дерматомиозитис: опис

Терминот „дерматомиозитис“ е составен од грчките зборови за кожа (дерма) и мускул (миоз). Завршувањето „-итис“ значи „воспаление“. Соодветно на тоа, дерматомиозитисот е воспалително заболување на мускулите и кожата. Спаѓа во групата на воспалителни ревматски заболувања и тука во подгрупата на колагенози (дифузни болести на сврзното ткиво).

Воспалението ги оштетува таканаречените пругасти мускули. Ова се мускулните групи кои можат да се контролираат произволно. Покрај тоа, симптомите се појавуваат на кожата. Сино-виолетова, лушпеста промена на бојата е типична, поради што дерматомиозитисот се нарекува и „виолетова болест“.

Дерматомиозитис: форми

Во зависност од возраста на пациентот, текот на болеста и придружните болести, лекарите прават разлика помеѓу различни форми на дерматомиозитис:

Јувенилен дерматомиозитис

Ова значи дерматомиозитис кај млади луѓе. Децата во седмата и осмата година од животот се особено погодени, а девојчињата и момчињата се разболуваат со иста фреквенција.

Јувенилниот дерматомиозитис започнува акутно и често влијае и на гастроинтестиналниот тракт. Важна разлика кај дерматомиозитисот кај возрасните: малолетничката варијанта никогаш не е поврзана со туморски заболувања, што честопати е случај кај возрасни дерматомиозитис.

Дерматомиозитис кај возрасни

Ова е класичен дерматомиозитис во зрелоста. Главно ги погодува жените на возраст од 35 до 44 години и меѓу 55 и 60 години.

Паранеопластичен дерматомиозитис

Кај многу возрасни со дерматомиозитис (20-70 проценти), состојбата е поврзана со рак, но не е директно предизвикана од тоа. Еден тогаш зборува за паранеопластичен дерматомиозитис. Понекогаш се развива паралелно со туморот. Во други случаи, тој претходи или следи од рак.

Паранеопластичен дерматомиозитис се јавува особено кај возрасната група над 50 години. Најчесто, дерматомиозитисот е поврзан со следниве карциноми, во зависност од полот:

Амиопатски дерматомиозитис

Лекарите зборуваат за амиопатски дерматомиозитис кога се случуваат типични промени на кожата, но не може да се открие воспаление на мускулите за шест месеци. Околу 20 проценти од сите пациенти развиваат ваква форма на дерматомиозитис.

Дерматомиозитис: фреквенција

Дерматомиозитис е многу ретка болест. Секоја година го развиваат помеѓу 0,6 и 1 од 100 000 возрасни ширум светот. Јувенилен дерматомиозитис се јавува дури и поретко - околу 0,2 од 100 000 деца ширум светот се засегнати секоја година.

Полимиозитис

Полимиозитисот е многу сличен на дерматомиозитисот, но не доведува до типични промени на кожата. Можете да дознаете повеќе за оваа болест во написот Полимиозитис.

Дерматомиозитис: симптоми

Дерматомиозитисот обично започнува подмолно и обично се развива во рок од три до шест месеци. Првите, сè уште неспецифични симптоми вклучуваат замор, треска, слабост и губење на тежината. Многу страдаат, исто така, првично страдаат од болка во мускулите, слична на болката во мускулите. Мускулната слабост и промените на кожата подоцна додаваат на клиничката слика.

Мускулните поплаки не се забележуваат секогаш прво, проследени со промени на кожата - редоследот на симптомите може да варира од пациент до пациент.

Покрај мускулите и кожата, другите органи ретко се погодени од болеста. Ако срцето или белите дробови се погодени, тоа може да доведе до сериозни компликации.

Симптоми на кожа кај дерматомиозитис

Овие се карактеристични за дерматомиозитис Промена на бојата на кожата (Еритема). Тие обично се темно црвени до сино-виолетови, но можат да се претстават и како светло црвени. Тие обично се појавуваат на делови од кожата кои се изложени на светлина - т.е. на лицето, вратот и рацете. Кожата исто така може да се шушка таму.

Исто така црвеникави отечени очни капаци се типични симптоми на дерматомиозитис - како и тесен спој околу устата што останува без промена на бојата (Знак на шал).

Други типични знаци се црвенило и подигнати области на кожата преку зглобовите на прстите (Знак Готрон) како и задебелено преклопување на ноктите што боли кога ќе се турка назад (Без знак).

Мускулни симптоми кај дерматомиозитис

Типични за појава на дерматомиозитис се болка во мускулите. Тие имаат тенденција да се појавуваат под стрес. Како што напредува болеста, се развива сè поголема Мускулна слабост, што е особено забележливо во близина на трупот (проксимално), односно на карличните и рамените појаси. На погодените им е тешко да извршат многу движења што вклучуваат мускули на нозете и рацете, како што се качување по скали или чешлање.

Може да бидат засегнати и мускулите на окото. Ова е прикажано, на пример, од а спуштен горен очен капак (Птоза) или преку Кривогледност (Страбизам).

Грлото и респираторните мускули исто така можат да бидат засегнати Тешкотија при голтање и Отежнато дишење дојди.

Мускулните симптоми на дерматомиозитис обично се појавуваат симетрично. Ако симптомите се појават само на едната страна од телото, веројатно има друга болест зад неа.

Вклучување на органи и компликации

Дерматомиозитисот може да ги оштети и другите органи, покрај кожата и мускулите, што може да доведе до опасни компликации:

срце: Тука, дерматомиозитисот може да предизвика воспаление на перикардот, срцева инсуфициенција, абнормално зголемување на срцевиот мускул (проширена кардиомиопатија) или срцеви аритмии.
белите дробови: Фиброза на белите дробови може да резултира од оштетување на ткивото на белите дробови. Кога дерматомиозитис влијае на голтање на мускулите, ризикот од случајно вдишување храна, што може да предизвика пневмонија (аспирациона пневмонија), се зголемува.
Бубрези, гастроинтестинален тракт: Дерматомиозитис исто така може да влијае на бубрезите или гастроинтестиналниот тракт. Можни последици се воспаление на бубрезите или цревна парализа (цревна атонија).

Синдром на преклопување

Кај некои пациенти, дерматомиозитисот се јавува заедно со други системски имунолошки заболувања, на пример, системски еритематозус, системска склероза, Сјогренов синдром или ревматоиден артритис.

Дерматомиозитис: причини и фактори на ризик

Причините што стојат зад дерматомиозитисот сè уште не се целосно разбрани. Тековните истражувања сугерираат дека станува збор за автоимуно заболување.

Автоимуна болест

Нормално, имунолошкиот систем точно може да направи разлика помеѓу сопствените и странските структури на организмот: странските структури се нападнати, а сопствените не. Но, тоа е токму она што не работи правилно со автоимуни болести - имунолошкиот систем одеднаш ги напаѓа сопствените структури на организмот, бидејќи погрешно ги смета за странски супстанции.

Основните механизми на многу автоимуни болести сè уште не се познати. Ова исто така важи и за дерматомиозитис. Сепак, научниците се сомневаат дека постои еден генетска предиспозиција за болеста таму. Кај луѓето со оваа предиспозиција, различни фактори може да доведат до појава на болеста. Такви можни чкрапало се, на пример, инфекции (на пример, коксаки, грип или ретровируси) како и лекови (на пр. антималарици, средства за намалување на липидите или антиинфламаторни лекови како што е диклофенак):

Одредени антитела потоа почнуваат да ги напаѓаат крвните садови кои ги снабдуваат мускулите и кожата со кислород и хранливи материи. Оштетените структури последователно ги активираат типичните симптоми на дерматомиозитис.

Поврзано со рак

Веројатноста за паранеопластичен дерматомиозитис - т.е. дерматомиозитис со поврзаност со туморска болест - е значително зголемена, особено кај луѓе на возраст од 50 години и повеќе. Точната причина за ова е сè уште нејасна, иако постојат некои сомневања - како што е дека туморот произведува токсини кои директно го оштетуваат сврзното ткиво.

Во секој случај, познато е дека дерматомиозитисот често заздравува откако ќе се отстрани туморот, но се враќа како што напредува ракот.

Дерматомиозитис: прегледи и дијагноза

Симптомите на дерматомиозитис се обично толку типични што лекарот се сомнева во тоа врз основа на медицинската историја и физичкиот преглед. Болеста може со сигурност да се дијагностицира со дополнителни прегледи. Ова првенствено вклучува крвни тестови, испитување на примероци од мускулатура (мускулна биопсија) и мерење на електрична мускулна активност (електромиографија, ЕМГ).

Тест на крвта

Одредени вредности на крвта помагаат во дијагностицирање на дерматомиозитис:

Мускулни ензими: Зголемено ниво на мускулни ензими како креатин киназа (CK), аспартат аминотрансфераза (AST) и лактат дехидрогеназа (LDH) укажуваат на заболување на мускулите или оштетување.
Ц-реактивен протеин: Ц-реактивниот протеин (ЦРП) е неспецифичен воспалителен параметар. Зголемените вредности затоа укажуваат на воспалителни процеси во организмот.
Стапка на седиментација (ESR): Зголемената седиментација на крв исто така може генерално да укаже на воспаление во телото.
Авто антитела: Антинуклеарни антитела (ANA), Антитела Mi-2 и анти-Jo-1 антитела го напаѓаат сопственото ткиво на телото и често (но не секогаш) се забележуваат кај дерматомиозитис.

Додека АНА се наоѓаат во голем број други автоимуни болести, другите две авто-антитела се релативно специфични за дерматомиозитис (и полимиозитис).

Биопсија на мускулите

Мускулна биопсија е најважниот тест за сомневање за дерматомиозитис. Лекарот зема малку мускулно ткиво за подетална анализа: Воспаление и оштетени мускулни клетки може да се забележат добро под микроскоп во дерматомиозитис.

Биопсија не е неопходна ако клиничките наоди се јасни. Ова е случај, на пример, ако пациентот покажува типични симптоми на кожа и докажана мускулна слабост.

Електромиографија (ЕМГ)

Во електромиографијата (ЕМГ), лекарот ја мери електричната мускулна активност со помош на залепени електроди. Резултатите може да се искористат за да се утврди дали испитаниот мускул е оштетен.

Други истраги

Магнетна резонанца (МРИ) и ултразвучни прегледи (сонографија) може да се користат за визуелизација на воспалени мускулни структури. МНР е посложена, но попрецизна од сонографијата. И двата методи исто така се користат за наоѓање соодветни места за ЕМГ или биопсија.

Спроведени се прегледи за да се утврди дали се вклучени други органи. Овие вклучуваат, на пример, срцев ултразвук (ехокардиографија), електрокардиографија (EKG), рентген на градниот кош (рентген на градниот кош) или тест за функцијата на белите дробови.

Бидејќи дерматомиозитисот често се поврзува со карцином (кај возрасни), туморите се бараат и при поставување на дијагноза.

Дерматомиозитис: третман

Третманот на дерматомиозитис обично се состои од земање лекови, обично неколку години. Ова може да се спротивстави на прогресијата на болеста, да ги ублажи симптомите и да го подобри квалитетот на животот на погодените. Мускулен тренинг и физиотерапија, исто така, даваат свој придонес.