Детали за AWMF

Од: 24.09.2019 година, важи до 23.09.2024 година

awmf

31 март 2020 година: заменета е уредничката ревидирана долга верзија

Достапни документи

Врска до поврзани упатства

Водете професионално општество

Адресанти

Целна група на пациенти

Пациенти со абнормални резултати од скрининг на новороденчиња и тест за позитивна потврда (обично тест за пот над 60 mmol/l)

Пациенти со дијагностицирана цистична фиброза (ЦФ) без скрининг на новороденчиња

Упатството опфаќа терапија и други дијагностички мерки во првите две години од животот (0-2 години) на споменатите групи на пациенти.

Пациентите со абнормални резултати од скрининг на новороденчиња и тест за потврда во сивата зона (CF-SPID) не се третираат во ова упатство. (види критериум ДЕЛБИ 3)

Област за снабдување

Водете професионално општество

Учество на други компании на AWMF

Учество на други специјализирани здруженија/организации

Лице за контакт (LL-Секретаријат):

Упатство за координација:

Упатство за координација:

Се проценува дека во Германија има до 8.000 пациенти со цистична фиброза (CF; ICD10 E84.-), автосомно рецесивно наследно метаболичко заболување. Околу 200 пациенти се ново дијагностицирани секоја година. Со воведувањето на национален скрининг за новороденчиња за цистична фиброза во септември 2016 година, пациентите се значително помлади кога се дијагностицира. Покрај тоа, има сè повеќе деца со цистична фиброза кои доаѓаат во специјализирани установи за ЦФ пред да се појават симптомите. Ова претставува нов предизвик за последователната дијагноза и терапија, што треба да се реши во ова упатство. Упатството на тој начин се однесува на релевантна тема која сè уште не е разгледана во упатство во Германија и претставува реакција на актуелните случувања во германскиот здравствен систем. (Видете го критериумот ДЕЛБИ 1)

Така што предностите на новововедениот скрининг за новороденчиња преку претходната дијагноза и пораниот почеток на терапијата можат да бидат реализирани во однос на животот и квалитетот на пациентите и да се оптимизира грижата за децата со цистична фиброза во првите две години од животот, ова упатство има за цел да обезбеди Дадена е помош за ориентација за значајна и неопходна дијагностика и третман. (види критериум ДЕЛБИ 1)