Дијагностички и терапевтски потешкотии кај Герхард-овиот синдром
Тешкотии во дијагностицирањето и терапијата на Герхард-овиот синдром
Прво објавено: 8 март 2018 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Orl.38.1.2018.1490
Апстракт
Герхартов синдром претставува дисоцирана билатерална парализа на киднаперите на гласните жици или парализата на дилататори на глотисот. Треба да се разгледа како дијагноза кај пациент со тешка ларингеална диспнеа без дисфонија. По дијагностицирање на Герхард-ов синдром, задолжителен е скрининг за етиологија „настинка“. Ви претставуваме низа клинички случаи на Герхард-ов синдром со различни етиологии, со детали за дијагнозата и терапевтската стратегија.
Резиме
Герхард-ов синдром е дисоцирана диплегија на киднаперите на гласните жици или парализа на дилататорите на глотисот. Герхард-овиот синдром треба да се смета како дијагноза кај пациент со сериозна диспнеа на ларинксот без дисфонија. По дијагностицирање на Герхард-ов синдром, задолжителен е етиолошки скрининг за „ладно“. Willе претставиме серија клинички случаи на Герхардтов синдром со различни етиологии, детално наведувајќи ја дијагностичката и терапевтската стратегија.
Герхард-ов синдром е дисоцирана диплегија на киднаперите на гласните жици или парализа на дилататорите на глотисот (задни крикоаритеиноидни мускули). Исто така е позната како рекурентна диплегија, знаејќи дека мускулите на дилататорот на глотисот се инервираат од рекурентниот ларингеален нерв.
Ларингеална диплегија може да има неколку клинички форми:
- Дисплегија на киднаперот или синдром на Герхард - првично зачуван глас, обележана диспнеа.
- Средна диплегија или Ригелов синдром - дискретна дисфонија, напорна диспнеа, лажни патишта на храна. Тоа е ретко, обично претставува средна форма помеѓу парализа на киднаперот и адукторот.
- Аддукторна диплегија или Зимсен синдром - афонија (глотис над 6-7 мм), отежнато дишење, лажни патишта на храна. Исклучително е (1) .
Во етиологија на синдромот Герхард, сметано како повторлива диплегија, се опишани централните и периферните причини.
A. Централни причини (7-22%) - ларингеална диплегија е поврзана со допирање на други парови на кранијални нерви или други невролошки знаци.
- Со акутна еволуција: менингоенцефалитис, булбарно полиомиелитис, вирусен полинеуритис, булбарна мозочен удар (мозочен удар), исхемична или хеморагична, булбарна траума.
- Со прогресивна еволуција: дегенеративни заболувања (амиотрофична латерална склероза - АЛС), сирингобулбија/лакунаризам, малформации на задната јама од типот Арнолд Киари; Сифилисот со невролошки манифестации - кој се смета за главна причина за Герхард-овиот синдром, останува релевантен.
Б. Периферни причини - исто како и за моноплегија на гркланот:
- Со акутна еволуција: менингоенцефалитис, булбарно полиомиелитис, вирусен полинеуритис, мозочен удар, исхемична или хеморагична, булбарна траума.
- Хируршка траума - операција на тироидната жлезда (26-59%), интубациона траума (1-31%), повреди на грлото на матката, хранопроводот или трахеата (1-28%) .
- Инвазија на тумор - неоплазми на грлото на матката хранопроводот, грлото на матката душникот, тироидната жлезда, малигната лимфаденопатија (5-17%).
- Мијастенија гравис, булбарна или генерализирана форма (2) .
- Почетокот е ретко брутален, освен посттрауматска парализа. Најчеста е прогресивна, се карактеризира со напорна ларингеална диспнеа, потоа трајна, дури и во мирување. Тешка диспнеа на гркланот е карактеристична за време на периодот, додека фонацијата е практично нормална (диспнеа со чист глас).
- Ларингоскопијата покажува имобилизација на гласните жици во средната позиција, приближувајќи се на фонацијата, но без да се оддалечи од инспирација (1,3) .
- Во зависност од сериозноста на диспнеата, по можност „студена“, истрагите може да се завршат со: МНР на мозокот, цервико-торакален КТ (со доказ за патологија на тироидната жлезда, белите дробови, срцето или тимусот), респираторна и дигестивна панендоскопија, видеоестробоскопија и транзит на бариум во фаринксот-хранопровод.
- Може да се направи со билатерална крикоаритеноидна анкилоза од ревматоиден артритис.
- Еволуција и прогноза зависат од етиологијата.
- Подобра прогноза кај посттрауматските синдроми на Герхард без рекурентен пресек на нервите, кај одговорни за третман форми на мијастенија гравис (иако се смета дека булбарните форми имаат порезервирана прогноза.
- Резервирана прогноза кај малигни заболувања на цервикалните висцери.
- Во значителен дел од пациентите, спонтано враќање на подвижноста на гласните жици може да се случи по различни временски интервали, што овозможува деканулација. Ако за време на операцијата на тироидната жлезда не се отсечени рекурентни ларингеални нерви, спонтано уни- или билатерално закрепнување на мобилноста на гласните жици може да се појави во 40-86% од случаите (4,5 .
Терапевтски принципи во синдромот Герхард
- Ние го земаме предвид клиничкото етиолошко сомневање: кортикостероидна терапија + придружна витаминска терапија кога се сомневаме во трауматска причина, без повторливо оштетување на нервите.
- Тест на миостатин, кога постои сомневање за мијастенија гравис.
- Акутна опструктивна респираторна инсуфициенција - трахеостомијата е златен стандард, имајќи како алтернатива на оротрахеална интубација (IOT); се претпочита "ладна" субсистемска трахеотомија за да не се меша со последователната операција.
- 10-12 месеци по трахеотомија - операција за зголемување на глотисот: аритеноидектомија, кордопексија, кордектомии, аритеноидопексија (6) .
- Техники за привремено избегнување на трахеостомија се опишани со употреба на постапки за привремена латерализација (7) .
Треба да се напомене дека 4-14% од пациентите толерираат синдром на Герхард и не бараат хируршка процедура. Сепак, епизода на IACRS може да го надомести респираторниот статус (1) .
Материјали и метод - серија клинички случаи
Willе претставиме серија клинички случаи на Герхардтов синдром со различни етиологии, детално наведувајќи ја дијагностичката и терапевтската стратегија.
Случај 1. Герхардтов синдром по тотална тироидектомија за цервико-торакална гушавост
Првиот случај е 63-годишен машки пациент со историја на акутен миокарден инфаркт, при хроничен третман со орални антикоагуланси (ACO) и со оперирана цервико-торакална гушавост - тотална тироидеектомија. Интраоперативно, извршена е дисекција на билатерални рекурентни ларингеални нерви, со нивно зачувување; се користеше и електрокаутеризација. Пациентот се појави со Герхардтов синдром пет часа постоперативно, со акутна опструктивна респираторна инсуфициенција. Оротрахеална интубација беше интубирана 36 часа и кортиокоиди беа администрирани i.v. и витамини од групата Б. По ектубацијата, Герхард-овиот синдром опстојува и трахеотомијата се изведува под локална анестезија на итеративен засек. Пациентот бил подложен на хроничен третман со Milgamma 2 cps/ден, со поволна еволуција. Гласните жици ја повратија својата подвижност и деканулацијата може да се изврши по шест недели (целосно закрепнување на подвижноста на гласните жици).
Ние ги сметаме како можни етиопатогени механизми за Герхардтов синдром во овој случај можеби премногу ригорозната дисекција на рекурентните ларингеални нерви, но исто така и третманот со АЦО, што можеше да произведе микрохеморагии во нервната обвивка, со што ќе се објасни нивната парализа неколку часа по операцијата ).
Случај 2. Герхардтов синдром во случај на ретрокрикоиден тумор
Станува збор за 66-годишна жена-пациент со протеза на митрална валвула, третирана со ACO и која се манифестира со тешка прогресивна дисфагија (2 месеци), губење на тежината (10 kg), без дисфонија. Горна дигестивна ендоскопија (ЕДС) открива тесна стеноза на хранопроводот, што спречува ендоскоп да продира. На презентацијата, индиректната ларингоскопија покажа многу дискретна хипобилност на десниот глас. Пукањето на ларинксот беше отсутно. Транзитот на фаринксот-хранопроводот на бариум покажа практично целосен прекин на супстанцијата со контраст. Цервикалниот КТ преглед ја утврди дијагнозата - ретрокрикоиден тумор (слики 2, 3). Потребна беше гастростома поради тотална дисфагија. Беа извршени повторни обиди за ендоскопија, дури и ретроградно за биопсија, користејќи дури и детски ендоскоп. По уште еден месец на еволуција, започнал синдромот Герхард, кој барал трахеостомија. Пациентот почина ненадејно, далеку од операција, со сомневање за белодробен тромбоемболизам.
Во овој случај, механизмот на Герхард-ов синдром е туморска инвазија на рекурентни ларингеални нерви од ретрокрикоиден тумор.
Случај 3. Герхардтов синдром на почетокот на мијастенија гравис
62-годишен машки пациент, непушач, морбидно дебел, BCI, FiA, хипертензија, хроничен хепатитис со ХЦВ, коронарна срцева болест, е хоспитализиран во Клиниката за интерни медицини со тринеделна диспнеа, толкувана од срце акутна инсуфициенција на левата комора), од каде што е надворешно подобрена. Враќа по 72 часа со погодена општа состојба, изразена физичка астенија, нарушувања при голтање, потврдува чувство на туѓо тело во грлото (јаболко), без дисфонија.
Индиректна ларингоскопија, тешка, го нагласува Герхард-овиот синдром. Се изведува итна трахеотомија, во канила се поставува балон и се администрира општа анестезија за да се исклучи сомневањето за ларингеално туѓо тело. Видеоларингоскопија се изведува за да се исклучи туѓото тело - се истакнува бесплатен грклан, но со Герхард-ов синдром. Анестезиологот забележува намалено зголемување на торакалните вентилатори и го покренува сомневањето за мијастенија гравис. Пациентот е пренесен во ICU, потпомогнат од вентилаторот.
Краниоцеребралниот и цервико-торакалниот КТ преглед е без значителни промени (тимомот е исклучен). Истражувањата се завршени со невролошки консултации, позитивна, ЕМГ-анализа на позитивни антитела на ACH (AChR). Формулирана е дијагноза на мијастенија гравис, генерализирана форма. Се практикуваат шест курсеви на плазмафереза, со поволна еволуција, овозможувајќи деканулација по приближно пет недели. Пациентот се вратил на редовни прегледи 12 месеци - не е потребно преквалификација.
Во овој случај, синдромот Герхард беше форма на појава на мијастенија гравис, автоимуна болест која се карактеризира со појава на автоантитела кон рецептори на ацетилхолин во синаптичкиот расцеп, со што се блокира преносот на нервните импулси во моторните плочи и синапсите кои имаат невротрансмитер ацетилхолин.
Случај 4. Герхардтов синдром кај пациент со краниоцеребрална траума со окципитално влијание
71-годишен пациент, со церебрален лакунаризам, со траума заради домашна несреќа, со окципитален удар, е донесен во UPU во сериозна состојба и интубиран IOT. Тој е хоспитализиран преку неврохирургија на одделот АТИ. Краниоцеребрален КТ преглед открива булбарни исхемични лезии (Слика 4). Се применува протокол за исхемичен мозочен удар со антитромбоцитен и антикоагулантен третман. После екстубацијата се наоѓа: акутна респираторна инсуфициенција од опструктивен тип, тотална дисфагија, без други невролошки дефицити. Се практикува: трахеостомија и гастростомија. Пациентот не ја вратил подвижноста на гласните жици или нарушувања на голтањето и бил доказ веќе две години.
Механизмот на синдромот Герхард во овој случај се состоеше од исхемични лезии во вагалните јадра на мозочното стебло.
Случај 5. Идиопатски синдром на Герхард
Маж, пациент, 48 години, непушач, се јавува при акутна респираторна инсуфициенција од опструктивен тип (инспираторна диспнеа, циркулација, рожница) постепено отежната за еден месец, без дисфонија. Индиректната ларингоскопија го открива синдромот Герхард. Се изведува итна трахеотомија. Се прави деканулација на секои шест недели - со ЦТ на грлото на матката, бронхоскопија, но потребна е повторна регулација. Пациентот беше целосно испитан (МНР на мозокот, цервико-торакален КТ, невролошки преглед, консултации на заразни болести, истраги за мијастенија гравис). За жал, тој остана со дијагноза на идиопатски синдром Герхард. Пациентот е регистриран две години и не сака деканулација или друга операција (слика 5).
Клиничката слика што укажува на Герхард-ов синдром е интензивна диспнеа кај пациент без дисфонија. Здружението на нарушувања при голтање може да биде сугестивно. Здружението на други невролошки знаци (замор, птоза на очните капаци, диплегија на лицето) исто така може да ја води етиолошката дијагноза. Индиректна ларингоскопија и/или ларингеална ендоскопија се дијагностички (1,3) .
Рекурентната диплегија има мала инциденца во големи студии (2,6). Операциите за зголемување на глотинскиот простор се претставени со ограничени техники што ги практикуваат „постарите“ хирурзи. Потребна е привремена трахеотомија за 10-12 месеци (2) пред да се изврши операцијата на глотисот. За време на периодот на чекање за спонтана реиннервација, ЕМГ сè уште се смета за несигурен во раната диференцијална дијагноза помеѓу реверзибилна и неповратна деривација на ларинксот и не може да го избере гласните жици со подобра прогноза. За 3-6 месеци има знаци на неповратна денервација што може да укаже на интервенција за дефинитивно зголемување на глотисот (8) .
Сметаме дека оротрахеалната интубација е корисна за трахеотомија колку што е потребно, кога е можно, за да можеме да извршиме ниска трахеотомија која не спречува деканулација или последователна хируршка процедура за зголемување на глотисот. Итна трахеотомија треба да се изврши кај интензивно диспнеичен пациент. Оваа итна трахеотомија треба да се изврши во внимателна техника за да се овозможи деканулирање во случај на поволен исход. Сукцесивните канилации и деканулации доведуваат до трахеални стенози и грануломи кои ја менуваат функционалната прогноза за деканулација.
Добро е да се одложи трахеотомијата, одржувајќи ја оротрахеална интубација, ако се сомневаме во почеток на мијастенија гравис. Терапевтски тест треба да се изврши на миостатин и, доколку овој тест е позитивен, невролошкиот исход може да биде поволен и да доведе до екстубација.
Сметаме дека е индицирана рана трахеотомија кај мозочен удар, поради долгата невролошка еволуција и ризикот од стеноза на душникот при продолжена интубација.
Етиолошкиот скрининг мора да се направи „ладен“, бидејќи, откако ќе се утврди етиолошката дијагноза, ќе го знаеме терапевтскиот протокол, но исто така и еволуцијата и прогнозата.
Еволуцијата на синдромот Герхард со текот на времето е често разочарувачка; имаме подобра еволуција во посттрауматските случаи, без пресекување на рекурентните нерви (преку механизмите на неврапраксија или аксонотемза). Постапките за зголемување на глобусот (време 2 во хируршки третман на Герхард синдром) се изведуваат во специјализирани елитни центри. Обврска на ENT хирургот кој дијагностицирал Герхардтов синдром и го трахеотомизирал е да ги избере случаите погодни за операција за проширување на глотисот и да ги упати во овие елитни центри.
Како заклучок, Герхард-овиот синдром треба да се смета како дијагноза кај пациент со тешка диспнеја на гркланот без дисфонија. Во присуство на нарушувања при голтање, исто така е можен почеток на булбарна мијастенија гравис. По дијагностицирање на Герхард-ов синдром, задолжителен е етиолошки скрининг за „ладно“.
Постојат два главни хируршки терапевтски модалитети: трахеотомија и/или операција за зголемување на глотијата. Трахеотомијата мора да се изврши во многу внимателна техника и треба да биде привремена фаза, проследена со деканулација или операција за зголемување на глотисот.
Терапевтски резултати, за жал, често се разочарувачки. Клиничката пракса покажа дека има пациенти со идиопатски синдром Герхард кои остануваат трахеална канила за живот.
Терапевтскиот протокол мора да се суди за секој случај, во мултидисциплинарен тим и резултатите. колку што можеме подобро.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.