Дијагностички и терапевтски пристап кај новороденче со хроничен пиелонефритис и потврдено со испитување
Дијагностички и терапевтски пристап кај новороденче со хроничен пиелонефритис, потврдено со анатоматолошки преглед
Прво објавено: 28 декември 2018 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Педи.52.4.2018 година.2156
Апстракт
Резиме
Хроничен пиелонефритис е ретка состојба која се карактеризира со хронично воспаление на тубулоинтестиналниот тракт и лузни во бубрезите, што може да премине во хронично заболување на бубрезите.
Дијагнозата се заснова на податоци за слики (ултразвук на рено-мочен меур, УРО-КТ), а случаите се почести кај доенчиња или деца под 2-годишна возраст.
Повеќето случаи на хроничен пиелонефритис се опишани кај оние со рено-уринарни малформации (везико-уретерен рефлукс, бубрежна дисплазија) или поврзани со разни други опструкции на уринарниот тракт.
Најчесто опишаните компликации кај пациенти со хроничен пиелонефритис се: протеинурија, фокусна гломерулосклероза, рефлуксна нефропатија, секундарна хипертензија, пионефроза, ксантогрануломатозен пиелонефритис.
Во септември 2017 година, 4-месечно машко новороденче е хоспитализирано во Клиниката за нефрологија на Итна клиничка болница за деца „Марија Склодовска Кири“ за наизменични фебрилни куки во последните 14 дена.
Од личните физиолошки претходници го забележуваме фактот дека тој е првото дете, извлечено со царски рез на гестациска возраст од 39 недели, со тежина од 3280 г при раѓање, апгаров 10, се храни исклучиво со мајчино млеко, без лични патолошки претходници и наследни претходници тие беа незначителни.
Клиника за хоспитализација: релативно добра општа состојба, афебрилен (за време на прегледот), интензивно бледа кожа, без еруптивни елементи. Кардиореспираторна рамнотежа, без митинзи, ритмички отчукувања на срцето, добро претепани, БП: 90/60 mmHg, AV = 140 bpm. Депресивен стомак, подвижен со дишење, опипливо формирање на левото крило (долниот бубрежен пол), присутна диуреза, нормална столица. Нормотензија на предната фонтанела, жива, реактивна, добива моќ.
Параклинички податоци за обележување: леукоцитоза со неутрофилија, тешка анемија (6,9 g/dL), хипохромна, микроцитна, значителен воспалителен синдром (CRP = 276 mg/L; PCT> 0,5 и
Врз основа на клинички и параклинички податоци, главна дијагноза фаза беше: уросепса со Klebsiella pneumoniae, најверојатно во контекст на лева бубрежна малформација (суперинфицирана цистична бубрежна дисплазија, џиновска хидронефроза) или формирање на тумор (невробластом, нефробластом, нефробластоматоза, мезобластична нефрома).
За време на хоспитализацијата, се започнува со антибиотски третман, првично емпириски, подоцна според антибиограмот, плус симптоматски (антипиретици, инфузија на хидратација), со бавно поволна еволуција и истражувањето на сликите продолжува.
Ултразвук на стомакот опишува: лев бубрег со големи димензии, трнливи контури; бубрежниот паренхим окупиран скоро целосно од конфлуентни медуларни формации, хиперехоичен во споредба со нормалниот бубрежен паренхим, распореден претежно периферно. Васкуларизацијата е идентификувана во овие области на туморот, со дисморфен изглед. Самиот бубрежен паренхим се чини дека е идентификуван како перисинузален. Лев бубрег со изглед на тумор - евентуално нефробластоматоза (еднострана) - слика 1.
Собрани се туморски маркери (ЛДХ, НСЕ, уринарни катехоламини, ванилманделична киселина, хомованилна киселина), со вредности во нормални граници, а истрагите за снимање продолжуваат со УРО-КТ и абдоминална МРИ.
УРО-КТ скенирање го потенцира зголемениот лев бубрег во волумен, со зголемување на бубрежната област што го вклучува целиот бубрег и задебелување на паренхимната област со задебелување на кортексот од 18-21 mm, полилоберна бубрежна контура, со мала густина во споредба со десниот бубрег. По администрацијата на контрастот, се потенцира финото навлегување на контрастот за време на нефрографското време, во тенки перихиларни области со минимално навлегување на периферниот контраст. Доцна бубрежна екскреција на левата страна, уретер со нормален калибар. Сугестивен изглед на периферни нефробластични остатоци, со инфилтративен нодуларен изглед (слика 2).
Торако-абдоминална МНР го опишува левиот бубрег зголемен во волумен, со Бозелатска контура, презентирајќи периферно задебелен кортекс, со неправилен изглед на лентата од 9,8 мм до 2-3 мм и со нехомоген сигнал, со зголемени колони Бертин и лошо разграничување од медуларната област. На емитуваната секвенца има мали области во хиперсигналот. По администрацијата на контрастот, умерениот нехомоген внес на контраст се дифузира за време на паренхимното, со интензивирање на доцната паренхимска гадолинофилија, но со зачувување на нехомогениот аспект. Одложена екскреција. Промени во левиот бубрег кои укажуваат на нефробластоматоза, без знаци на малигни торако-абдоминални процеси (Слика 3).
Дијагностичко преоценување: ние сме пред едно мало бебе (
Ризикот од бенигна-малигна формација во терапевтскиот пристап бара организација на мултидисциплинарна консултација (нефрологија, онкологија, хирургија, радиологија). Следното беше разгледано: 1) периодична проценка на слики, на 3 месеци, во услови во кои формацијата (нефробластоматоза) може да прерасне во нефробластом; или 2) изведување на бубрежна биопсија и терапевтска одлука во зависност од нејзиниот исход.
Се врши пункција на бубрежна биопсија, со анатоматолошки преглед. Особеноста на случајот беше поврзана со интраоперативниот изглед и хистопатолошкиот резултат. Интраоперативно, по засекот на бубрежната капсула, формирањето на тумор се расекува на ниво на долниот пол - аспект на туморот на "рибино месо" (сугестивен аспект за малигно формирање), причина за која е решена уретеронефректомија.
На анатоматолошкиот преглед, испитаниот фрагмент покажува значително намалување на бубрежниот паренхим, со неорганизирана микроархитектура со изобилство на воспалителен интерстицијален лимфоплазмоцитичен инфилтрат, со ретки неутрофилни и еозинофилни полиморфонкулерни, лимфоидни агрегати со присутни герминативни центри со појава на тироидизација и перигломеруларна склероза. Фрагмент - wallид на уретер со хиперемија и дискретен хроничен воспалителен инфилтрат. Нема сугестивен аспект на малигнитет на испитуваните делови. Заклучок: хроничен пиелонефритис (слики 4 и 5).
Два месеци по операцијата, бубрежната сцинтиграфија претставува бубрег како единствен хируршки со: позиција, форма и нормални димензии, тој претставува инфузија и хомогено внесување на паренхим, GFR = 151 ml/min. Нормална екскреција, без опструктивни аспекти, без стаза во екскреторниот тракт на крајот од прегледот. Нефрограм со нормален изглед и вредности (врв во минута 2, преостаната активност
Особеноста на овој случај се состои во различни заклучоци: слика (нефробластоматоза), макроскопска интраоперативна (појава на тумор во "рибино месо") и хистопатолошки резултат на хроничен пиелонефритис.
Анамнезата и клиничкиот преглед претставуваат прва линија во евалуацијата на пациентот и го водат начинот на кој ги извршуваме последователните истражувања. Палпација на абдоминална маса го покренува сомневањето за вродена малформација/формирање на тумор. Со оглед на сложениот клинички случај, мултидисциплинарниот пристап (нефролог/онколог/радиолог/хирург) е клучот и за брза и правилна дијагноза и за ран и ефикасен терапевтски пристап.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.