Диференцијална дијагноза на Паркинсонова болест во напредни фази - Неврологија - Универзимизирана

Универзитетска болница Кеплер
Клиника за неврологија 2, Мед кампус III, Линц
Е-пошта: [email protected]

болест

Терапиите поддржани од апарати се одобрени само за пациенти со Паркинсонова болест кои не можат соодветно да се лекуваат конвенционално. Несоодветен терапевтски одговор е карактеристичен за повеќето атипични синдроми на Паркинсон и тие може да се мешаат со напредната Паркинсонова болест како резултат на неуспех на терапијата.

Клучните точки

  • Основата на одлуките за терапија е правилната дијагноза, што може да биде тешко со синдромите на Паркинсон.
  • Во последниве години, откриени се нови подвидови на атипични Паркинсонови синдроми, подетално се карактеризира со текот на „типичните“ атипични синдроми на Паркинсон и се проценува диференцијалната дијагностичка корист од, особено, помошните прегледи.
  • Понатаму, клиничката дијагностика се наоѓа пред апаратурата.
  • Диференцијалната дијагноза е особено важна пред инвазивни одлуки за терапија со помош на апарат за пациенти со Паркинсонова болест.

Во терапијата на моторни симптоми во раната и умерено напредната фаза на Паркинсонова болест, првенствено се користат орални инхибитори на МАО-Б (расагилин, селегилин) и допаминергични супстанции (леводопа без или во комбинација со COMT инхибитори, орални и трансдермални допамински агонисти). Доколку се зголемат моторните флуктуации и несаканите ефекти од избалансираната и поголема доза на допаминергична терапија (првенствено дискинезија, вклучувајќи автономни и психолошки несакани ефекти) и ако не може да се постигне стабилен моторен ефект со орални и трансдермални тераписки комбинации, се користат (делумно) инвазивни методи на терапија (Дуодопа пумпа, пенкало или амоморфинско пумпа, длабока стимулација на мозокот). Бидејќи пациентите често имаат загриженост за ваквите терапии и тешко е да донесат одлука, се препорачуваат рани информации за целта, придобивките и недостатоците на ваквите ескалации на терапијата. Терапиите поддржани од апарати се погодни само за пациенти со идиопатска или семејна Паркинсонова болест.
Во напредни фази, разликувањето помеѓу атипичните и секундарните синдроми на Паркинсон може да биде тешко

  1. Атипични или секундарни синдроми на Паркинсон често не можат клинички да се разликуваат јасно од Паркинсонова болест,
  2. намалување на допаминергичната терапија кај атипични синдроми на Паркинсон може да се утврди само со години по првично малку задоволителен одговор на терапијата и
  3. Слики на биомаркери на атипични синдроми на Паркинсон (МНР, СПЕКТ, ПЕТ) за диференцијална дијагноза може да бидат помалку чувствителни и специфични, особено во рутински прегледи без квантитативна анализа на слика и кај некои од поретки подвидови на атипични синдроми на Паркинсон, откриени во последниве години и кои можат да бидат слични на Паркинсонова болест.

Атипични синдроми на Паркинсон, кои можат да се мешаат со напредната Паркинсонова болест

Секундарни синдроми на Паркинсон
Вреди да се споменат клиничките слики слични на Паркинсон поради хидроцефалус под нормален притисок, сериозна субкортикална васкуларна енцефалопатија, антидопаминергични лекови (особено класични невролептици, метоклопамид) како резултат на трауматски повреди на мозокот, тумори на мозокот, ХИВ енцефалопатија и метаболни метаболички болести (на пример, Вилсонова болест). Интоксикација од манган) и Паркинсонови синдроми во контекст на генетски детерминирани нарушувања на движењето (на пр. Спиноцеребеларна атаксија, Хантингтонова болест). На крајот на краиштата, ПК постојано се меша со суштински тремор, кој исто така може да биде асиметричен или со психоген Паркинсонов синдром.

1 Гилман и сор.: Неврологија 2008; 71: 670-6 2 Fanciulli A, Wenning G: NEJM 2015; 372: 249-63 3 Boesch S et al.: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 300-3 4-ти МекКит I и сор.: Неврологија 2017; 89: 88-100 5 Dubois B et al.: Mov Disord 2007; 22: 2314-24 6-ти Вилијамс Д, Лис А: Неврологија на Лансет 2009 година; 8: 270-9 7-ми Höglinger GU и сор.: Mov Disord 2017; 32: 853-64 8-ми Respondek G et al.: Mov Disord 2014; 29: 1758-66 9 Армстронг МJ и сор.: Неврологија 2013; 80: 496-503