Дифузен пролиферативен гломерулонефритис
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис е термин што се користи за да се опише посебна хистолошка форма на гломерулонефритис, честа кај разни видови на системски воспалителни болести, вклучувајќи автоимуни заболувања (системски лупус еритематозус, васкулитични синдроми) и инфективни процеси.
Над 50% од гломерулите (дифузни) покажуваат раст на мезангиумот, епителот, ендотелот (пролиферативниот) и воспалителните клетки (гломерулонефритис). Наместо тоа, кога се погодени помалку од 50% од гломерулите, се нарекува состојба пролиферативно фокусно, патолошки ентитет со потенцијал за прогресија на дифузна форма. Дијагнозата е осомничена кај пациент со системско воспалително заболување со хематурија, протеинурија и активен уринарен талог или азотемија.
Спорадични форми на заболување на бубрезите кои можат хистолошки да се манифестираат како фокални, сегментални, некротизирачки или полумесечини - гломерулонефритис со неидентификувана инциденца вклучуваат микроскопски полиангитис, синдром Чург-Штраус, мешана геоглобулинемија манифестирана со мембранопролиферативен гломерунефритис. Во тешки форми, пролиферацијата на епителот го уништува просторот на Бауман. Резултира со акутна бубрежна инсуфициенција што се манифестира како акутна анурија или фаза на опаѓање на бубрежната функција. Спонтаната ремисија е ретка и третманите немаат поволни резултати.
Патогенеза и причини
Повеќето случаи на дифузен пролиферативен гломерулонефритис се јавуваат како резултат на складирање на имунолошки комплекси во мезангиум, гломеруларна, субендотелијална или субепителна базална мембрана. Антителата можат да формираат имуни комплекси со циркулирачка ДНК пред складирање или можат да се врзат директно со негломеруларните антигени веќе засадени во мезангиумот.
Активирање на системот на комплементи по класични патеки од имунолошки комплекси или посредувано директно мобилно во гломерулонефритис поврзан со ANCA, одредува регрутирање на воспалителни клеточни инфилтрати (лимфоцити, макрофаги, неутрофили), пролиферација и некроза на мезангијалните и ендотелијалните клетки. Раст на клетките и фибрински тромби може да бидат присутни во потешки случаи. Резултатот е блокада на капиларните јамки и склерозата што го предиспонираат пациентот кон хипертензија и бубрежна инсуфициенција.
Клеточниот и имунолошки напад на гломерулите ја прави гломеруларната базална мембрана пропустлива за протеините, еритроцитите и леукоцитите. Анализата на урина за време на активно воспаление карактеристично покажува активен уринарен талог.
Гломеруларна болест на основната мембрана е автоимун ентитет во кој антителата се насочени против колаген од типот IV во гломеруларната базална мембрана. Врзувањето на овие антитела кон мембраната предизвикува брзо прогресивен гломерулонефритис и зголемен гломерулонефритис. Клиничкиот комплекс на анти-МБГ нефритис и пулмонално крварење предизвикува синдром на Гудпастуре.
Во полиартеритис нодоза тековните хистопатолошки лезии се фокален сегментален некротизирачки гломерулонефритис и пауци-имуни и полумесечина. Кај синдромот Чург-Штраус, малцинство на пациенти може да развие фокален сегментален некротизирачки гломерулонефритис, при мешана криоглобулинемија, морфолошки карактеристична лезија е дифузен мезангијален или мембранопролиферативен гломерулонефритис. За пурпурата Henoch-Sconlein, микроскопскиот изглед може да варира од блага пролиферација и проширување на мезангијална до дифузна пролиферација со гломеруларно полумесечина.
Во ревматичен артритис пролиферативни дифузни лезии на гломерулонефритис и задебелување на основната мембрана се предизвикани од субепителни имунолошки наслаги.
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис може да го комплицира акутниот имунолошки гломерулонефритис како резултат на паразитски, вирусни, бактериски, габични инфекции. Дифузен пролиферативен гломерулонефритис е добро позната компликација на акутен и субакутен бактериски ендокардитис и обично е поврзана со хипокомплеменмија. Гломеруларната лезија обично се повлекува по искоренувањето на срцевата инфекција. Сонцето нефритис е синдром кој се карактеризира со комплексен имунолошки гломерулонефритис, секундарен на вентрикулоатријални инсерти вметнати за третман на хидроцефалус.
Организмот што напаѓа најчесто е Коагулаза-негативен стафилокок. Бубрежното оштетување е лесно и е поврзано со хипокомплеменмија. Нефротичен синдром комплицира 30% од случаите. Акутниот пролиферативен гломерулонефритис исто така може да ги комплицира хроничните супуративни инфекции и висцералните апсцеси. Пациентите обично се манифестираат со треска од непознато потекло и активен талог. Иако се користи бубрежна биопсија за откривање на имунолошки наслаги на IgG и C3, нивото на серумскиот комплемент е во нормални граници.
Причини и фактори на ризик
знаци и симптоми
историја е фокусирана на причината за дифузен пролиферативен гломерулонефритис и придружни симптоми. Додека малцинство на пациенти може да биде асимптоматско и да се дијагностицира за време на рутински лабораториски преглед, повеќето пациенти покажуваат знаци на примарна болест, како и оние поврзани со повреда на бубрезите.
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис е осомничен кај пациенти со неодамнешна стрептококна инфекција, инфективно заболување или системски еритематозен лупус или кај пациенти со синопулмонарна болест со неодамнешно деби од следново:
- хипертензија, микроскопска или груба хематурија
- нефротска или нефротска протеинурија
- серумски креатинин над 0,4 mg/dl
- олигоанурија и симптоми на уремија во тешки случаи.
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис ќе се посомнева кај пациент со други системски заболувања и неодамнешен почеток на горенаведените знаци. Неспецифични симптоми вклучувајќи гадење, повраќање, замор или губење на тежината може да укажуваат на уремија или симптоми на примарна болест.
Историја на осип, фотосензитивност, чиреви на устата, артралгија, артритис, серозитис или невролошки, бубрежни, хематолошки или имунолошки нарушувања системски лупус еритематозус како примарна болест.
Историјата на кашлица, диспнеа, хемоптиза и болести на бубрезите сугерира Синдром на добра пастура. Пациенти со Вегнер грануломатоза претставува синопулмонално заболување (болка во параназалните синуси и дренажа со гноен или крвав исцедок и улцерација/перфорација на носната лигавица повремено доведува до деформација на носот), серозен отитис, кашлица, диспнеа и хемоптиза.
Пациенти со IgA нефропатија (Бергерова болест) може да претставува класични елементи на болка во крилото и груба хематурија по инфекции на горниот респираторен тракт. Другите може да имаат случајно откриена само индолентна микрохематурија. Поретко пациентите имаат акутен гломерулонефритис, ренална инсуфициенција и нефротски синдром.
Физички преглед
Ако азотемија е присутна, пререналните и постреналните причини ќе бидат исклучени.
Неспецифични елементи на дифузен пролиферативен гломерулонефритис се хипертензија и треска присутни во инфективна и неинфективна форма.
Елементи поврзани со системски еритематозен лупус предизвикуваат акутен почеток на конјунктивитис, еписклеритис, фотосензитивност, чиреви на устата, осип на маларија, плеврален излив, психоза, напади, неерозивен артритис или артралгија.
Елементи поврзани со пауци-имунолошка болест (анти-МБГ болест, грануломатоза на Вегенер и синдром на Гудпастуре) Тие вклучуваат:
- синузитис, отитис, деформација на носот, хемоптиза
- белодробна консолидација што сугерира пулмонално крварење.
- фарингитис, гастроентеритис
- импетиго - најчеста причина за постстрептококен гломерулонефритис ширум светот.
Дијагностички
Уриноанализа
- нема специфични уринарни елементи кои точно предвидуваат присуство на гломерулонефритис
- присуството на еритроцити сугерира гломерулонефритис
- протеинурија, леукоцити може да бидат присутни или отсутни
- кај пациенти со лупус, зголемувањето на уринарниот талог го покренува сомневањето за хистолошка трансформација.
Комплетна крвна слика
Биохемија на крв
- серумскиот креатинин и уреа се покачени
- Серумскиот албумин може да се намали ако пациентот е нефротски
Серолошки тестови
- позитивни антинуклеарни антитела укажуваат на лупус нефритис, 95% од пациентите со лупус имаат, но не се специфични
- Позитивните тестови за анти-См и анти-двојни нишки антитела се поспецифични за лупусот што укажува на активна или хронична болест
- ниски нивоа на комплементи C3, C4 и CH50 сугерираат лупус еритематозус, инфективен гломерулонефритис, постстрептококен гломерулонефритис или криоглобулинемија
- ANCA позитивна кај скоро сите пациенти со грануломатоза на Вегенер
- Тестовите кои се позитивни на анти-ГМБ антитела укажуваат на анти-ГМБ-болест и синдром на Гудпастуре, овие циркулирачки антитела се присутни кај над 90% од пациентите, иако нивниот титар не е во корелација со манифестациите или текот на заболување на бубрезите или белите дробови.
- висок титар на антистрептолизин О покажува стрептококна инфекција што укажува на можност за постстрептококен гломерулонефритис. Бидејќи 20% од пациентите не покажуваат висок титар на антистрептолизин О треба да се тестираат други антистрептококна антитела: анти-ДНК аза Б, антихијалуронидаза
- Фарингеалната култура за бета-хемолитични стрептококи од групата А обично е негативна
- Нивото на серумска IgA е покачено кај повеќе од половина од пациентите со IgA нефропатија
Извршени постапки
Бубрежна биопсија:
Бубрежната биопсија е стандарден критериум за дијагностицирање на анти-ГМБ нефритис. Биопсија на бубрег ќе се добие за хистолошка дијагноза и лупус за класификација.
Кај пациенти со лупус кои веќе имаат хистолошка класификација, зголемувањето на абнормалниот седимент на урина предизвикува сомневање за хистолошка трансформација. Биопсијата ќе се повтори.
Хистолошки преглед: микроскопија покажува изразена хиперцелуларност на ендотелните и мезангијалните клетки, задебелување на капиларите или нивно уништување, инфламаторна клеточна инфилтрација. Во тешки форми, може да биде присутна пролиферација на епителните клетки со формирање на полумесечина, некроза и склероза. Воспаление на инфилтратот и фиброза исто така може да бидат присутни во интерстициумот. Ендокапиларната пролиферација е типична за постстрептококен гломерулонефритис.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве болести:
- мембранозен гломерулонефритис, пролиферативна мембрана, нестрептококна, постстрептококна, брзо прогресивна,
- Синдром на добра пастура,
- тешка срцева слабост,
- бубрежна инсуфициенција,
- бубрежна тромбоза на вените,
- имунолошки васкулитис.
Третман
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис како резултат на лупус
Метилпреднизолон во комбинација со микофенолат мофетил или циклофосфамид се индицирани за овој тип на гломерулонефритис. Студиите покажуваат дека микофенолат мофетил е еднаков или подобар од циклофосфамидот во индуцирање на ремисија кај лупус нефритис. Третманот се чини дека им помага на проблематичните пациенти кои се отпорни на конвенционалните терапии за гломерулонефритис со малку несакани ефекти. Како резултат, микофенолат мофетил треба да биде лек по избор заедно со стероиди.
Плазмаферезата, тоталното зрачење на лимфоидите и циклоспоринот произведуваат варијабилни резултати, но може да се земат предвид во тешки, рефракторни причини. Азатиоприн најчесто се користи како алтернатива на циклофосфамид, особено кај пациенти загрижени за нарушена плодност.
Дифузен пролиферативен гломерулонефритис како резултат на IgA нефропатија
Диета
Намалување на диетална сол под 2 g на ден се препорачува за сите пациенти со хипертензија и нефроза. Ограничување на протеините до 40-60 g/ден може да го забави заболувањето на бубрезите, за оние со едем се препорачува да се ограничат течностите.
прогноза
- Перинефретичен и ренален апсцес
- Дијабетес инсипидус
- Алпорт синдром - наследен нефритис
- Бубрежен апсцес
- гломерулонефритис
- Акутна бубрежна инсуфициенција - ИРА
- Хронична бубрежна инсуфициенција - ХББ
- Камења во бубрезите
- Полицистични бубрези
- Нефротичен синдром
- Абнормален мирис на урина
- Брза храна и дисфункција на бубрезите - постои врска?
- Бубрезите
Ако до неодамна се знаеше дека загадувањето на воздухот има негативно влијание врз срцето и белите дробови.
Во контекст во кој маратоните стануваат сè попопуларни, извршени се резултатите од неодамнешното истражување .
Пред да доживеат симптоми на бубрежна болест, повеќето луѓе губат 80-90% од функцијата на бубрезите.