Дијагноза, диференцијална дијагноза и терапија на саркоид

Дијагнозата, диференцијалната дијагноза и третманот на саркоидозата

Прасе, Антје

предмети
Автори
Бројки и табели
литература
Писма и коментари
статистика

Позадина: Саркоид е грануломатозно воспаление од непозната причина. Преваленцата во Германија е околу 46/100 000.

Метод: Ова дело е засновано на селективно пребарување литература во ПабМед.

Резултати: Саркоидот се претпоставува ако други причини, како што се инфекции или туѓи тела, не можат да го објаснат грануломатозното воспаление. Хистолошки се откриваат грануломи што не се распаѓаат и содржат епителни клетки. Новите дијагностички техники, како што се томографија со емисии на позитрони и томографија со магнетна резонанца, денес нудат значително подобрени можности за снимање на зафатеност на органите и за проценка на активноста на болеста. Клиничкиот спектар на саркоид е променлив и се одредува според индивидуалната шема на вклучување на органите. Често постои системска инфламаторна реакција со субфебрилни до трескави температури, ноќно потење, губење на тежината, намалени перформанси и замор. Стапката на спонтано заздравување е висока. Единствениот доказ за зафатеност на органите сè уште не претставува индикација за терапија.Од друга страна, симптоматското срцево зафаќање или вклучување на централниот нервен систем е јасна индикација за терапија. Оралните кортикостероиди се користат за терапија од прва линија, но како долготрајна терапија тие често доведуваат до значителни коморбидитети.

Заклучок: Грижата за пациентите со саркоид, особено комплицираните форми, бара тесна соработка помеѓу примарната здравствена заштита и интердисциплинарен, специјализиран центар.

Саркоидот е честа ретка болест и се јавува ширум светот (1). Преваленцата на саркоид во Европа е помеѓу 1–64/100 000 (1). Болеста се јавува почесто во Скандинавија отколку во јужна Европа. Две германски студии постојано известуваат за преваленца од околу 46/100 000 (2, 3). Саркоид може да се појави на која било возраст. Постои врв на манифестација во младата зрелост и втор, помал врв околу 60-годишна возраст (4). Статистички, жените се разболуваат почесто од мажите (5). Особено во пролет, а поретко во есен, има зголемување на бројот на први манифестации, особено на акутната форма на саркоид (4, е1).

Врз основа на научното и клиничко искуство на авторот, извршено е селективно пребарување на литература во ПабМед од 1960 година наваму. Вклучени беа прегледи, рандомизирани контролирани испитувања, студии за регистри, студии контролирани од случаи, упатства и извештаи за случаи.

Читателите на статијата треба да знаат откако ќе ја прочитаат статијата

како правилно да се дијагностицира саркоид
кога да се третира органска манифестација на саркоид
кои параметри на курсот може да се користат во третманот на пациенти со саркоид и
како е нивната вредност во следењето на терапијата.

Дефиниција и диференцијална дијагноза

Причината за саркоид сè уште не е разјаснета (10). Поради хетерогеноста на болеста, се претпоставува дека голем број на различни предизвикувачи предизвикуваат саркоид. Во 4% од случаите, саркоидот е семеен и генетската предиспозиција е клучен фактор. Црнците се разболуваат почесто и потешко отколку Кавказите во САД, а Јапонците покажуваат разлики во преваленцата на одредени манифестации на органи во споредба со Европејците (e3). Покрај тоа, познати се влијанијата врз животната средина. Во Европа и Азија постои јасна поделба север-југ во преваленцата на саркоид (e4).

Клиниката за саркоид е на товар на соодветната шема на вклучување на органите. Често постои системска инфламаторна реакција што може да се поврзе со субфебрилна до трескава температура, ноќно потење, губење на тежината, намалена изведба и замор (11).

Информациите за фреквенцијата на зафатеност на органите варираат во голема мера од студија до студија, меѓу другото и поради етнички влијанија и фактот дека инволвираноста на органот е честопати непогодна и, во зависност од избраните методи на испитување, може да се открие повеќе или помалку лесно (табела) (12, 13). Обично се наоѓа саркоид со пулмонална манифестација (4, e5). Голем број студии покажуваат дека белодробниот паренхим и медијастиналните лимфни јазли се погодени кај над 90% од сите пациенти. Вклучувањето на другите станици на лимфните јазли, црниот дроб и очите е исто така релативно честа кај околу 15-20% од сите пациенти (е6). Кај Кавказците, кожата е зафатена во околу 15% од случаите (4, 14). Поради новите техники на испитување (томографија со магнетна резонанца [MRT]/18-флуорододексигглукоза-позитронска емисија [18 F FDG-PET]) откривањето на срцеви и мускулно-скелетни манифестации значително се зголеми (10-20%) (15). Без овие нови техники, срцевата вклученост претходно беше демонстрирана кај 2-7% од сите пациенти, но во студиите за обдукција е> 20% (16). Централниот нервен систем е вклучен кај околу 5-10% од пациентите (17). Хроничен синузитис е околу 5%.

Тријадата на артритис на глуждот, медијастинална лимфаденопатија и еритема нодозум е позната како Лцфгренов синдром. Истовремената инволвираност на плунковните жлезди (паротитис), увеитисот, медијастиналните лимфни јазли и, под одредени околности, парализата на фацијалниот нерв се нарекува Херфордтов синдром (e7). Лупус пернио ја опишува зафатеноста на кожата на лицето во контекст на саркоид.

Секој клинички показател за можно зафаќање на органот мора внимателно да се следи (Поле 2) На првичната дијагноза, белите дробови, срцето и очите секогаш треба да бидат прегледани од лекар специјалист.

Повеќето манифестации на органи се јавуваат во рок од две години од првата манифестација, така што треба да се спроведува годишен скрининг на органи, особено на почетокот на болеста.

Прогнозата на саркоид е често добра. Стапката на спонтано заздравување, особено кај Лцфгренов синдром и асимптоматска инволвираност на органите, е многу висока (85%). Општо, повеќето спонтани заздравувања се јавуваат во првите шест месеци по појавата на болеста (13, 26, 27). Контролните контроли во 3 месечни интервали се препорачуваат во првата година по дијагностицирањето и на годишно ниво во следните 3-5 години, ако резултатот е добар, без индикации за терапија (5, 26, 28). Кај околу 10% од пациентите, болеста напредува и покрај имуносупресивната терапија (5, 26, 27). Долготрајната коморбидитет предизвикана од терапија со кортикостероиди е значителен проблем. Значителна дебелина и, како последица на тоа, често се јавуваат компликации од метаболички синдром (5, 29, e19).

Смртноста е малку зголемена кај саркоидот (1). Особено, вклучувањето на срцето и централниот нервен систем може да доведе до смрт (1). Во Европа и САД, околу 3% од сите трансплантации на бели дробови се вршат поради саркоид (30, e20). Главните индикации за ова се белодробна фиброза како резултат на саркоид, цистични трансформации со мицетоми или пулмонална хипертензија (30, e21, e22). Не се смета за незначителен процент на ненадејни срцеви смртни случаи кај млади возрасни лица како резултат на саркоид (16, е23, е24). Во прилог на церебрални навреди како резултат на вклучување на централниот нервен систем, особено се стравува од развој на (многу ретка) леукоенцефалопатија, а потоа обично е фатален (31, e25).

Следење на терапијата и биомаркери

Пред да започнете со терапија, треба да се утврдат биомаркер и метод на испитување што одговара на зафатеност на органот и документиран за проценка на кој било терапевтски одговор. Бројни биомаркери успешно се користат за проценка на функциите на органите. Воспалителната активност на саркоидот е добро евидентирана од растворливиот рецептор α (sIL-2R или sCD25) во интерлеукин-2 и неоперинот, така што тие можат да се користат за следење на терапијата (38). Сепак, нивото на крвта значително се разликува, во зависност од засегнатиот орган. Со бубрежна инсуфициенција, нивото на sIL-2R е погрешно високо (e29).

Саркоид е ретка болест која се карактеризира со значителна хетерогеност. Почетна хистолошка потврда и исклучување на флоридно заразно заболување, како и други грануломатозни процеси е од суштинско значење за дијагнозата. Доказ за саркоид сам по себе не претставува потреба за терапија, туку се препорачува внимателно да се процени терапевтската индикација заснована врз функционалната дијагностика на соодветниот засегнат орган и, доколку е потребно, да се контролира текот. Поголемиот дел од времето, саркоидот добро реагира на монотерапија со кортикостероиди. Во околу 10% од случаите, сепак, се јавува стероидна огноотпорна прогресивна клиничка слика.

Проф. Прасе доби хонорари за спроведување на клинички нарачани студии од Новартис.

Датуми на ракописи
поднесено: 21 октомври 2015 година, прифатена ревидирана верзија: 9.05.2016 година

Адреса за авторот
Проф. медицински Антје Прасе
Медицинско училиште во Хановер
Одделение за пулмологија
Карл-Нојберг-Страже 1, 30625 Хановер
[email protected]

Како да цитирам
Prasse A: Дијагноза, диференцијална дијагноза и третман на саркоидоза. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 565-74. ДОИ: 10.3238/arztebl.2016.0565