Дијагноза и терапија со феохромоцитом

терапија

Слика: „Аксијален пресек низ горниот дел на стомакот. Феохромоцитом “. од Drahreg01. Лиценца: CC BY-SA 3.0

дефиниција

Феохромоцитомот како тумор кој произведува катехоламин

Феохромоцитомот е претежно бенигна, производство на катехоламин Тумор во Адренална медула (> 80%) или во екстраадреналната параганглија на симпатичкото стебло (епидемиологија

Феохромоцитом кај популацијата

На Феохромоцитом припаѓа на една Инциденца од 1: 100 000 до ретки болести. Постои врв на фреквенцијата во 40-та до 50-та година од животот. И двата пола се погодени подеднакво често.

патологија

Хиперпродукција на катехоламини во феохромоцитом

На Адренална медула Како симпатичен ганглион, тој се состои од клетки кои произведуваат катехоламин. Ремоделирање слично на тумор на овие клетки резултира со а Хиперпродукција на адреналин и Норадреналин. Производите на распаѓање на катехоламини вклучуваат, меѓу другите Ванилин-манделична киселина и Метанефрин, кои играат улога во дијагнозата на феохромоцитом. Повеќето тумори се бенигни и не растат надвор од границите на органот.

Хистолошки импресионираат клеточни јата, чии клетки малку базофили Цитоплазма со мали Гранули како и еден хиперхроматска Имаат јадро.

Слика: „Хистолошка слика на феохромоцитом“ од KGH. Лиценца: CC BY-SA 3.0

етиологија

Причини за феохромоцитом

Слика: „Пред-хируршки МР и слики од макроскопска анатомија. А, магнетна резонанца на стомакот што покажува голема лева надренална маса (бела стрела); Б, феохромоцитом по хируршка ресекција. “ од Роги А, Педроти П, Милацо А, Бонасина Е, Бучиарели-Дучи Ц. Лиценца: CC BY 2.0

Феохромоцитомите се претежно бенигна (околу 85% од случаите) и еднострано (околу 90% од случаите) тумори на надбубрежната жлезда. Тоа се случува поретко екстрадренална Формулари кои потоа почесто (до 30%) малигни се Во околу 25% од случаите наследни причини Исклучи. На пример, феохромоцитомите се развиваат во контекст на повеќекратни ендокрини неоплазми (МАENИ синдром тип 2), на синдром фон Хипел-Линдау или Неврофиброматоза тип 1.

клиника

Хипертензија со хипертензивни кризи во фахромоцитом

Феохромоцитомите се предизвикувачки за секундарна хипертензија и загриженост за 0,2% од сите хипертензивни пациенти. Постојат напади (пароксизмална) Форми на хипертензија поради акутни хормонални ослободувања или исто така упорни хипертонични циркулаторни состојби поради континуирани секрети на хормони. За време на хипертензивни кризи може да се појави хипертензија, потење и немир. Кризите на крвниот притисок може да се активираат и со палпација на абдоменот.

Остатокот од клиниката е испровоциран од физиолошките ефекти на адреналин и норадреналин: тоа се случува преку вазоконстрикција бледа кожа, одговорот на стресот го прави еден Испорака на гликоза во крв и вкупно еден катаболичен Метаболичката состојба предизвикува една Губење на тежина. Во лабораториската хемија обично постои една Леукоцитоза.

Дијагноза

Историја на феохромоцитом

Ако има какви било информации во анамнези секундарна хипертензија без ноќна депресија и отпорни на терапија Вредностите на хипертоничен крвен притисок, потење, бледило и ненадејни кризи во крвниот притисок треба да се сметаат за феохромоцитом.

Лабораториски тестови за феохромоцитом

За доказите за Производство на катехоламин се поставува дијагнозата. За ова, влијанието врз лековите (на пр. Симпатомиметици за астма терапија или симпатолитици, како што се алфа блокатори, за бенигна опструкција на простата) треба да се прекине однапред. Анализата на вредностите на катехоламин доаѓа од различни методи на испитување.

  • Зголемено мерено Катехоламини и нивните метаболити (Метанефрин и Норматанефрин) во плазмата или урината собрани 24 часа укажуваат на феохромоцитом.
  • На Клонидин тест дијагнозата е потврдена: Клонидинот физиолошки ја инхибира синтезата на адреналин и норадреналин. Автономната хиперпродукција ја избегнува оваа инхибиција.

Ако постои сомневање за малигнен феохромоцитом, треба да се направи Допамин и Ванилин-манделична киселина утврди во урината.

Слики за феохромоцитом

Слика: „Сцинтиграфија на целото тело 24 часа по интравенска администрација на 123 јод-MIBG. Физиолошка зафатеност на тироидната жлезда, црниот дроб и мочниот меур. Патолошка акумулација во тумор на левата надбубрежна жлезда (феохромоцитом). Лево: од напред. Десно: од позади. ”Од Драхрег01. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Локализацијата на туморите може да се постигне со користење на ендосонографски методи или слики на КТ/МРИ. На Сцинтиграфија или Емисија на единечен фотон КТ (СПЕКТ) често се користи за да се исклучат екстраадреналните тумори.

Слика: „Коронален пресек преку стомакот. Феохромоцитом * “. од Drahreg01. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Во врска со можна наследна Понатамошно клиничко, техничко или генетско тестирање за горенаведените синдроми може да биде корисно доколку феохромоцитомот е потврден.

Диференцијална дијагноза

Слични клинички слики како феохромоцитом

Феохромоцитомот е еден од диференцијалните дијагностички разгледувања на секундарната хипертензија. Покрај многу други болести, треба особено да се разгледа и една Хипертироидизам да се мисли. Ако метаболизмот е хипергликемичен, а Дијабетес мелитус и исто така А. Хиперкортизолизам бидат исклучени.

Исто така, земајќи различни Дрога може да доведе до слични симптоми. Пред сè, треба да се испита злоупотреба на амфетамин или кокаин.

терапија

Оперативна терапија за феохромоцитом

Слика: „АДРАНАЛНА LANDЛИНДА: ДВОЈБЕСНА ФЕОХРОМОЦИТОМА Пресек на билатерални феохромоцитоми од 30-годишен маж со МАШИ синдром тип IIа. Десниот тумор на надбубрежната жлезда тежеше 168 g, а левиот 220 g. Забележете ја различната мултинодуларна, мултицентрична шема на раст на обете страни. ”Од АФЛА Атлас на патологија на тумор. Лиценца: јавен домен

Отстранувањето на туморските структури е терапија по избор. Има еден минимално инвазивна лапароскопска адреналектомија често е можно. Ова бара особено внимателен пристап од страна на хируршкиот тим (Технологија „без допир“), бидејќи манипулацијата со надбубрежната жлезда доведува до а ослободување на пароксизмална адреналин да можат да водат. Овој ризик може да се исполни предоперативно со а фармаколошки симпатичен блок да бидат спречени. Ситуацијата на циркулацијата и контролата на шеќерот во крвта мора внимателно да се следат интра и пост-оперативно.

Оперативните резултати се добри. Сепак, многу пациенти се склони кон еден Релапс. Редовно Прегледи е потребно.

Терапија со лекови за феохромоцитом

Доколку не е можна хируршка рехабилитација, може да се направи нормализација на нивото на катехоламин преку фармаколошки мерки. Тука се соодветни Феноксибензамин, празозин или алфа-метил-р-тирозин.

Популарни испитни прашања во врска со феохромоцитом

Решенијата може да се најдат под референците.

1. Кој од наведените симптоми е најмалку типичен во присуство на феохромоцитом?

  1. Палпитации
  2. Исплакнете
  3. Тремор или немир
  4. главоболка
  5. Абдоминална болка и гадење

2. Која изјава за етиологијата на феохромоцитомот е најмалку точна?

  1. Може да се појави во контекст на синдромот фон Хипел-Линдау.
  2. Може да се појави во контекст на неврофиброматоза тип 1.
  3. Може да се појави во контекст на мултипла ендокрина неоплазија тип I.
  4. Феохромоцитомот ретко се наоѓа воннадренален.
  5. Во многу случаи тоа е спорадична појава.

3. Младо возрасно лице има кризи со висок притисок со систолни вредности до 230 mmHg. 24-часовното мерење на крвниот притисок покажува недостаток на ноќно намалување. Ултразвукот на тироидната жлезда покажува хипоехоична грутка. Кој понатамошен преглед е најмалку погоден за потврда на сомнителната дијагноза?

  1. Одредување на метаболити на катехоламин во серумот
  2. Генска анализа (мутација на RET прото-онкоген)
  3. Одредување на калцитонин
  4. Сцинтиграфија на тироидната жлезда
  5. Дуплекс сонографско одредување на брзината на проток во абдоминалната аорта на ниво на аа. реналис

отече

Херолд, Г. и колеги: Интерна медицина (2014) - Герд Херолд Верлаг

Höppner, W. et al.: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: А 2502-2510 [број 39]

Mawrin, C., Krams, M. et al: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Тиеме Верлаг