Дисфункција на синусниот јазол (синдром на болен синус, болест на синусниот јазол)

ПРЕГЛЕД:

Болеста на синусниот јазол (БНД) е хетерогено нарушување кое вклучува абнормално генерирање и спроведување на суправентрикуларни импулси, што произведува широк спектар на тахи и интермитентни суправентрикуларни брадиаритмии.

Иако точната етиологија на БНД обично не е идентификувана, повеќето случаи може да се припишат на комбинација на различни внатрешни и надворешни фактори. Најчестите внатрешни причини се поврзани со возраста, срцевите промени и коронарната срцева болест. Најчестите надворешни причини се лекови и вегетативна хиперактивност.

Стекнатата форма на БНД може да се појави и по оштетување на артеријата на синусниот јазол за време на кардиохирургија или може да се должи на оклузија, како на пример по миокарден инфаркт. Кај педијатриската популација, БНД и атриовентрикуларниот блок (АВ) се јавуваат почесто кај пациенти со умерена форма на болест Кавасаки и кај оние со тешка коронарна срцева болест. Се смета дека ова е резултат на миокардитис или абнормална микроциркулација во артеријата на синусниот јазол и артеријата на атриовентрикуларниот јазол.

Идиопатската форма на БНД е дегенеративна, со фиброза и атеросклеротична инфилтрација на синусниот јазол и последователно намалување на функционалноста на нодалните клетки.

Внатрешни фактори на БНД

Промените поврзани со возраста се сметаат за најчеста причина за БНД и се поврзани со фиброза во синусниот јазол. Овие фибротични промени се случуваат и во атриумот и во спроводливиот систем на срцето и се смета дека придонесуваат за поврзаност помеѓу БНД, синдромот на тахи-брадиаритмија и бавниот ритам.

Други срцеви заболувања

Другите структурни срцеви заболувања се поретка причина за НДС. Овие вклучуваат, но не се ограничени на, следново:

Различни кардиомиопатии
миокардитис
Перикардитис
Инфилтративна срцева болест - амилоидоза, хемохроматоза, неоплазма
Болести на крвните садови на колаген - системски лупус, склеродерма
Невромускулни заболувања - миотонична дистрофија, атаксија на Фридрајх

Надворешни фактори на БНД

Дрога

Бета-блокатори, блокатори на калциумови канали, дигоксин и разни анти-аритмични лекови кои ја потиснуваат функцијата на СН. Антиаритмични лекови кои можат да доведат до БНД се следниве:

Дигитален - причина за синоатријален блок
пропранолол
верапамил
кинидин
прокаинамид
лидокаин

Автономна дисфункција

БНД може да биде секундарна на дисфункција на автономниот нервен систем кај пациенти со неврокардиогена синкопа и преосетливост на каротиден синус. Услови поврзани со изразена хипервотонија, како на пример кај добро обучени спортисти, исто така може да доведат до БНД. Сепак, доказите сугерираат дека може да има внатрешен фактор, како што е зголемено срце кај добро обучени спортисти кои развиваат BND.

Хируршки причини, особено од операции кои вклучуваат десен атриум. Пациентите со транспозиција на големи садови во моментов се подложени на операции на артериско префрлување, со што се избегнуваат проширувањата на атријалните конци што доведуваат до оштетување на СН (синусниот јазол).

Ревматска треска е друга причина за BND. Таквата дисфункција може да резултира и од болести на централниот нервен систем, што обично е секундарно на зголемениот интракранијален притисок со последователно зголемување на парасимпатичкиот тон.

Метаболни ендокрини заболувања (хипотироидизам и хипотермија) и електролитен дисбаланс (хипокалемија и хипокалцемија) се други состојби што можат да придонесат за BND.

Ф.изиологија

Синусниот јазол (СН) е супепикардијална локализирана структура, обично во десниот атријален wallид во близина на влезот во горната шуплива вена на горниот крај на терминалниот жлеб. Се состои од група клетки способни за спонтана деполаризација. Нормално, овие клетки се деполаризираат на повисоки фреквенции од латентната клетка на срцевиот пејсмејкер (миокард). Затоа, здравиот СН ја насочува фреквенцијата на срцето. Електричните импулси генерирани во СН тогаш мора да се спроведат надвор од СН за да се деполаризира остатокот од срцето.

Активноста на СН е регулирана од автономниот нервен систем. На пример, парасимпатичката стимулација предизвикува синусна брадикардија, прекин на синусите или синоатријален блок. Овие дејства ја намалуваат автоматичноста на СН, со што се намалуваат отчукувањата на срцето.

Симпатичната стимулација, од друга страна, го зголемува наклонот на 4-та фаза на спонтана деполаризација. Ова ја зголемува автоматичноста на СН, со што се зголемува срцевиот ритам. Снабдувањето со крв во СН е обезбедено од десната коронарна артерија во повеќето случаи.

Ф.iziopatologie

БНД вклучува абнормалности во формирањето на импулси и размножување на СН, кои често се придружени со слични абнормалности во атриумот и спроводливиот систем на срцето. Заедно, овие абнормалности можат да доведат до несоодветно бавни вентрикуларни стапки и долги паузи во мирување или за време на разни стресови. Кога БНД е благ, пациентите обично се асимптоматски. Кога БНД станува потежок, кај пациентите може да се појават симптоми поради хипоперфузија на органи и неправилен пулс. Таквите симптоми го вклучуваат следново:

замор
вртоглавица
конфузија
падне
синкопа
ангина
симптоми на срцева слабост и палпитации

Кај некои пациенти со брз вентрикуларен одговор, конверзијата ќе покаже многу бавна фреквенција (синдром на брејди-тахи) поради основната состојба на ткивото на пејсмејкерот (синдром на болен синус/болест на синусниот јазол). Тахиаритмиите обично се од типот: атријална фибрилација, раскрсни тахикардија, суправентрикуларна тахикардија (ТСВ) со повторен влез.

Брадиаритмиите се во категоријата: тешка синусна брадикардија, продолжено кршење на синусите и АС блокада, обично асоцирана со нарушувања на спроводливоста на AV, несоодветен ритам на бегство на AV спој.

Клиничко значење

Симптомите на болест на синусниот јазол се должат на ефектите на брзиот или бавниот ритам на срцето. Чести симптоми
вклучуваат пресинкопална или синкопа, палпитации, диспнеа, болка во градите и мозочен удар.

Широк спектар на срцеви заболувања може да влијае на синусниот јазол и атриовентрикуларниот јазол и да предизвика аритмии кај синусниот јазол: исхемични и ревматски заболувања, миокардитис и перикардитис, ревматски заболувања, метастатски тумори, хируршки лезии или кардиомиопатии.

Ситуации како што се болка во стомакот, зголемен интракранијален притисок, тиреотоксикоза и хиперкалемија, кои го зголемуваат вагиналниот тонус, можат да ги влошат нарушувањата на синусниот јазол и да го зголемат интензитетот на симптомите. Лековите како што се дигоксин, кинидин, прокаинамид, дисопирамид, никотин, б-адренергични антагонисти или блокатори на калциумови канали, исто така, може да ги интензивираат симптомите.

ДИЈАГНОСТИЧКИ:

Дефинитивната дијагноза се заснова на клинички и параклинички аспекти.Анамнезата и семејната историја на кардиоваскуларните болести на пациентот се клучни елементи на патот кон точна дијагноза.

Амбулантско следење на ЕКГ или електрофизиолошки студии обично се потребни за да се дијагностицира болест на синусниот јазол, бидејќи рутински ЕКГ нормално нема да покаже вообичаени аритмии кај овој синдром. Демонстрација на зголемена чувствителност на синусниот јазол на масажа на каротиден синус, маневар со Валсалва или атропин сугерира дисфункција на синусниот јазол, но не е убедлив доказ за дијагноза на болест на синусниот јазол.

ТРЕТМАН:

Итен третман во случај на дисфункција на синусниот јазол се состои во администрација на: атропин (0,04 мг/кг интравенски на секои 2-4 часа) и/или изопротеренол (0,05-0,5 мкг/кг/мин интравенски). Понекогаш е потребен привремен имплантиран пејсмејкер и покрај медицинската терапија.

Кај пациенти со брадиаритмија-тахиаритмија, тахиаритмиите може да се контролираат со дигоксин, пропранолол или кинидин. Сепак, овие пациенти треба внимателно да се следат од мониторингот на Холтер за да се осигура дека брадиаритмиите не се влошуваат или не предизвикуваат алармантни симптоми (на пр. Вртоглавица, синкопа, CHF); ако се појават, се наведува имплантација на постојан пејсмејкер.

Болеста на синусниот јазол е најчеста индикација за трајна кардиостимулација, 48% од примарните импланти на кардиостимулатор се направени за оваа болест на СА (синоатријален) и АВ јазол. Ретроспективните анализи укажуваат на намалување на морталитетот, инциденца на ICC (конгестивна срцева слабост), AF (атријална фибрилација) и тромбоемболизам кај пациенти со атријален ритам (AAI или DDD) во споредба со оние со вентрикуларен ритам ( тип VVI).

Третманот на атријална тахиаритмија со дигоксин, кинидин, дизопрамид, прокаинамид, пропанолол или верапамил вклучува ризик од влошување на веќе постоечкиот AV блок или прекин на синусите. Следствено, повеќето пациенти треба да имаат корист од имплантација на пејсмејкер пред да започне терапијата со лекови.

Еволуција и прогноза

Инциденцата на ненадејна срцева смрт кај пациенти со БНД е многу мала. Смртноста кај пациенти со БНД првенствено се определува со основно кардиоваскуларно заболување. Изгледа дека пејсмејкерот не влијае на стапката на преживување кај пациенти со БНД и затоа се користи првенствено за ублажување на симптомите. Симптоматски пациенти со нормална системска вентрикуларна функција и БНД имаат добра целокупна прогноза со нормална брзина на преткоморите.

Пациенти со синдром на тахикардија-брадикардија имаат полоша прогноза отколку пациентите со изолиран БНД. Целокупната прогноза кај пациенти со БНД и дополнителна системска дисфункција на вентрикулите зависи од нивната основна вентрикуларна дисфункција или конгестивна срцева слабост (CHF).

Морбидитет и морталитет

Компликациите на СНД го вклучуваат следново:

Ненадејна срцева смрт (ретка)
Синкопа
Траума - преку синкопа
Тромбоемболични настани, вклучително и мозочен удар - особено кај пациенти со синдром
Тахикардија-брадикардија
Срцева слабост како резултат на брадикардија и губење на AV синхронијата
Атријална тахиаритмија - како што се атријален трепет или фибрилација