Двојна излезна десна комора
Ова е местото каде што аортата (која вообичаено носи крв богата со кислород од левата комора до телото) и белодробната артерија (која нормално носи крв со слаба кислород од десната комора до белите дробови) се спојуваат од десната комора. И двата големи пловни објекти се рамо до рамо.
Оваа форма на срцева малформација секогаш се јавува во комбинација со дефект на вентрикуларен септум (VSD). Во посебна форма на ДОРВ, синдромот Таусиг-Бинг, дефектот на вентрикуларниот септум лежи под пулмоналната артерија, така што белите дробови се поплавуваат како резултат на зголемениот проток на крв. Децата покажуваат цијаноза затоа што аортата, која би била одговорна за апсорпција на крвта во телото, е далеку од дефект на вентрикуларниот септум.
Симптомите варираат во зависност од дефектот. Ако лезијата на вентрикуларниот септум е голема, клиничката слика е слична на дефектот на големиот вентрикуларен септум. Тука зголеменото оптоварување на притисокот и волуменот на срцето доведува до висок притисок во белите дробови
Лева срцева слабост и белодробни инфекции (реакција на Ајзенменгер). Во синдромот Таусиг-Бинг, ниско до умерено ниво на цијаноза (сино осип) се издвојува кога се меша крв со сиромашен кислород и богата со кислород.
Методот на избор е ехокардиографија и Доплер-преглед, што го прави видливиот и слушлив краток спој на крвта преку дефект на вентрикуларниот септум и васкуларна малформација. Покрај овие прегледи, ќе се наметне и срцев катетер за да се добие точна слика за дефектот.
Терапијата се состои во пренасочување на крвта од левата комора кон аортата, така што крвта богата со кислород може да се пумпа назад во циркулацијата на телото и да ги коригира придружните малформации, како што е затворањето на дефектот на вентрикуларниот септум. Во исто време, мора да се осигура дека крвта од десната комора може непречено да тече во пулмоналната артерија.
Едноставно кажано, во нормален ДОРВ, дефектот на вентрикуларниот септум е затворен и се поставува тунел на аортата; во синдромот Таусиг-Бинг, дефектот на вентрикуларниот септум исто така ќе биде затворен и двата големи садови (пулмонална артерија и аорта) се враќаат во правилниот проток на крв. Операцијата исто така мора да се започне рано, така што пулмоналната хипертензија не резултира со оштетување на белите дробови. Инаку, единствената опција е трансплантација на срце-бели дробови.