Еден - Лексикон - Нетолеранција на фруктоза
Нетолеранција на фруктоза, исто така наречена наследна нетолеранција на фруктоза (HFI), е генетско (автосомно рецесивно) нарушување на распаѓањето на фруктозата, т.е. фруктозата. Активноста на ензимот што го деградира фруктозата (алдолаза Б) е значително намалена. Информациите за фреквенцијата варираат во литературата (1: 20 000 до 1: 130 000).
Малапсорпција на фруктоза, во која се нарушува впивањето (апсорпцијата) на фруктоза во цревата, треба да се разликува од нетолеранција на фруктоза.
Причината за нетолеранција на фруктоза е губење на активност на фруктоза-1-фосфат и фруктоза-1,6-бифосфат-разделувачки ензим фрукталдолаза Б.
Како резултат на ова намалување на активноста, се акумулира фруктоза-1-фосфат, средно метаболички производ кој го оштетува црниот дроб и предизвикува симптоми на хипогликемија.
Првите знаци после оброците што содржат фруктоза се поплаки во гастроинтестиналниот тракт, како и симптоми на хипогликемија со гадење, повраќање, бледило, потење, треперење, летаргија и, во некои случаи, напади. Со континуиран внес на фруктоза, доенчето ќе развие нарушувања, прогресивна дисфункција на црниот дроб (хепатоспленомегалија, жолтица, тешко нарушување на коагулацијата, Цдема и асцит) и секогаш дефект на бубрезите (оштетување на бубрежно-тубуларна).
Пациентите обично развиваат изразена аверзија кон храна што содржи фруктоза. Ова претставува ефективна самозаштита, при што може да се спречат тешки метаболички кризи. Покрај тоа, одбивноста кон храна што содржи фруктоза (на пр. Слатки, овошје) е важен индикатор за HFI.
Симптомите се активираат од храна што содржи фруктоза (овошен шеќер) или сахароза (шеќер во домаќинството). Решенија со фруктоза кои можат да се администрираат интравенски, тешко се достапни на пазарот, така што интравенската изложеност на фруктоза ќе стане помалку важна во иднина.
Во случај на новороденчиња, симптомите обично се јавуваат со премин кон комплементарна храна (сокови, овошје, зеленчук, мед) за време на одвикнување или во дополнителна формула која содржи сахароза.
Колку е помладо дете и колку е поголема количината на консумирана фруктоза, толку се потешки симптомите.
Во повој, храна што содржи фруктоза повеќе не треба да се консумира. Ова се однесува на сите видови храна кои природно содржат фруктоза, сахароза или сорбитол или на кои им се додадени овие супстанции.
Внимание: Лековите во форма на сокови исто така мора да се тестираат! Со цел да се избегне овошје, диетата треба да се надополни особено со витамин Ц.
За време на детството, редовно треба да се следат растот и функцијата на црниот дроб. Потребна е повторна обука на пациенти и родители во исхраната со цел да се овозможи независно спроведување на диетата без грешки.
Со зголемување на возраста, толеранцијата кон фруктоза се зголемува малку, така што децата можат клинички да толерираат до 0,5 - 1 g и возрасните до 2,5 g фруктоза на ден.
Прогнозата е добра под контролирана диета, иако одредени хистолошки откриени промени во црниот дроб можат да траат. ИД за итни случаи секогаш треба да се понесе со вас. Генетското советување има смисла.
Кај пациенти со нетолеранција на фруктоза или малапсорпција на фруктоза, важно е да се разгледа дали тие имаат малку фруктоза или строго диета со низок фруктоза се прикажува.
Успехот што строги Диета со низок фруктоза се поставува во рок од 2-3 дена. Засегнатите веќе не споменуваат гадење или дијареја. Болката во горниот дел на стомакот се намалува. Подуеност и силен глад траат малку подолго, но исто така мора да бидат во опаѓање доколку се почитува диетата.
Според списокот на групата за самопомош на нетолеранција кон фруктоза, следната храна е дозволена или забранета:
Адреси:
- Група за поддршка на наследна нетолеранција на фруктоза
Кирхстрасе 2
91413 Нојштат/Аиш
www.fructoseintoleranz.de
Автор на оваа лексика е Reformhaus Fachakademie. Отстапувањата во содржината од информациите за производот Еден се суштински можни.