Енцефалопатија на Верник
Енцефалопатија на Верник е синдром кој се карактеризира со:
- атаксија
- конфузија
- офталмоплегија и
- краткорочно оштетување на меморијата.
Причината за оваа болест се смета за лезии во средните јадра на таламусот, млечните тела. Исто така е можно да се резултат на повреда на горниот дел од вермисот. Болеста е често придружена со несоодветен внес или слаба апсорпција на тиамин (витамин Б1). Генерално, недостаток на тиаминсе јавува кај хронични корисници на алкохол, кои не јадат правилно и покрај тоа, алкохолот ја забавува апсорпцијата на тиамин во цревата.
Значи, тие имаат најголем ризик од развој на болеста алкохоличари. Недостаток на тиамин е најчест кај алкохоличарите. Но, постојат и други, поретки причини што се мешаат во недостаток на тиамин, како што се пациенти со карцином на желудник, хроничен гастритис, гастрична хирургија.
Енцефалопатија на Верник Тоа е честа болест, но може лесно да се спречи со избегнување на недостаток на тиамин кај лица изложени на ризик се зголеми за да се развие овој недостаток. Повеќето луѓе со оваа болест се алкохоличари, но може да се појави и кај недохранети луѓе, кај пациенти со дијализа, кај СИДА и рак. Главно влијае на мажите, а односот маж и жена е 1,7: 1, веројатно се должи на повисоката инциденца на алкохолизам кај мажите. Просечната возраст на појава на болеста е околу 50 години, но може да се појави во секое време од животот, во зависност од појавата на една од болестите или причините наведени погоре.
ПРИЧИНА
- злоупотреба на алкохол тоа е најчеста долгорочна причина. алкохолизмот честопати е придружен со неухранетост, а цревната апсорпција на витамин Б1 е намалена за 70%. Во серумот, витамин Б1 има вредности пониски од 30% и до 98% во споредба со нормалните субјекти. Само алкохолот, во отсуство на неухранетост, може да ја намали цревната апсорпција на витамин Б1 до 50%.
- на второ место во причините за енцефалопатија на Верник е продолжена неухранетост. Ова е случај кај африканските популации, особено кај децата, на кои им е многу потребна витамин Б, бидејќи растат. Неисхранетоста поврзана со зголемени потреби на витамини за време на растот и развојот доведува до сериозни недостатоци на витамини и протеини кои резултираат во дефицит во физичкиот и менталниот развој.
- заразни болести зголемете го барањето за витамин Б во организмот, бидејќи за време на инфекциите општиот метаболизам е многу забрзан, пациентот е во хиперкатаболна состојба. Затоа, кај пациенти со заразни болести се препорачува да се додадат витамини и протеини во исхраната. Пневмонија и бактериски менингитис се почесто поврзани со енцефалопатија на Верник.
- други причини: продолжено повраќање, сепса (ги зголемува потребите за витамини), операција на желудник, хроничен гастритис, рак на желудник, хемодијализа. Кај доенчињата кои се хранат само со млеко во прав, тие можат да развијат енцефалопатија во отсуство на витамин Б во млекото. Студија од 2008 година е откриена во извештајот за епидемии на енцефалопатија Верник кај новороденчиња во Израел кои биле хранети со млеко во прав без додавање на тиамин. Манифестации на недостаток на тиамин кај доенчиња се запек, возбуда, апатија, повраќање, губење на апетит, а подоцна и дијареја, нистагмус, конвулзии, бесвест и кардиомиопатија.
- јатрогена причина е интравенска администрација на вишок гликозни раствори. Една епизода од овој вид не предизвикува енцефалопатија, што се случува само кога редовно се повторува вишокот на администрација на раствори на гликоза.
патофизиологија
тиамин (или витамин Б1) игра суштинска улога во метаболизмот на јаглени хидрати. Тиамин е ко-фактор за неколку основни ензими во Кребсовиот циклус, вклучувајќи трансцетолаза, пируват дехидрогеназа и алфа-кетоглутарат дехидрогеназа. Бидејќи ензимите зависни од тиамин играат клучна улога во метаболизмот на невронските клетки, недостаток на тиамин произведува инхибиција на метаболизмот на мозокот во региони со големи енергетски побарувања. Недостатокот на тиамин или неговото недоволно присуство во серумот предизвикува дифузно намалување на употребата на гликоза во мозокот, што предизвикува митохондријални дисфункции. Ако нервните клетки со висок степен на метаболизам се лишени од витамин Б1, тогаш се појавуваат сериозни нарушувања во Кребсовиот циклус на клетките, производството на енергија драматично се намалува и се смирува. смртта на клеточните елементи.
Недостаток на тиамин предизвикува и а невротоксичност што може да биде со посредство на ексцитотоксичноста дадена од акумулација на глутаминска киселина од недостаток на ензимска активност на алфа-кетоглутарат дехидрогеназа и недостаток на енергија. Нарушениот метаболизам кај невроните има ефект на нивно уништување, со што се објаснуваат лезиите што се јавуваат во таламусните јадра и вермисите или лезиите во млечните тела. Електронска микроскопија покажува распаѓање на митохондрија, оток на неврони во диенцефаличните јадра и агрегација на хроматин.
Анатоматолошкиот преглед наоѓа симетрично одвојување на структурите околу третата комора, аквадуктот и четвртата комора, со хеморагични закрпи во ретки акутни случаи и атрофии на млечните тела. Лезиите се наоѓаат особено во перивентрикуларните региони на диенцефалонот, мезенцефалонот и мозочното стебло, како и во малиот мозок вермис во нејзиниот горен дел. На микроскопскиот преглед на парчињата за ексцизија, често се наоѓаат пролиферации на ендотелот, демиелинизација, губење на невропилот и уништување на невроните.
Клинички манифестации
Енцефалопатијата на Верник треба воопшто да се разгледа алкохолен пациент со долготрајна неухранетост со конфузија или промени во менталниот статус, атаксија, офталмоплегија, оштетување на меморијата, хипотермија со хипотензија или делириум тременс.
Клиничката слика за енцефалопатија на Верник, се карактеризира со тријада:
- енцефалопатија
- атаксичен одење
- дисфункција на окуломоторниот нерв.
Енцефалопатија се карактеризира со:
- збунувачко глобално ниво
- агитација
- недостаток на интерес во светот околу нив
- рамнодушност
- дефицит на концентрација.
Најчестите промени во енцефалопатијата на Верник се промени во менталниот статус. Вчудоневиденост и кома се поретки, тие се јавуваат особено во отсуство на специјализиран третман. Симптомите на апатија, поспаност и конфузија постепено се повлекуваат, но краткорочните дефекти во меморијата и недостатоците во учењето не се подобруваат целосно. Дефектот на меморијата е поврзан со лезии во медијалните дорзални јадра на таламусот. Психозата на Корсакоф се смета за дел од болеста Верник и се манифестира со губење на меморијата, дезориентираност и заговор. Поради ова, енцефалопатијата на Верник е позната и како Синдром Верник-Корсаков. Психозата на Корсакоф е често постојана. На невролошки преглед, има големи празнини во меморијата. Пациентот не е во состојба навреме да ги систематизира настаните во нивното вистинско отцепување.
Окуломоторни нарушувања Тие вклучуваат:
- пареза на надворешниот десен мускул што често се јавува билатерално
- хоризонтален нистагмус на страничниот поглед
- парализа на конјугираниот поглед.
атаксија тоа е често симптом на презентација. Атаксијата може да биде комбинација на полиневропатија, лезии со локализација на малиот мозок и пареза на вестибуларниот нерв. Парализата на вестибуларниот нерв не е придружена со губење на слухот. Во лесни случаи на болеста, пациентите имаат бавно одење со широка подлога за поддршка. Атаксијата се подобрува побавно од нарушувањата на очната подвижност. Околу 50% од пациентите имаат нецелосно закрепнување и остануваат со бавно одење, со широка подлога за поддршка, пациентите практично ползат со нозете. Тие исто така ја губат способноста да го координираат одењето.
Во прилог на атаксија и офталмоплегија, 80% од пациентите ќе имаат одреден степен на периферна полиневропатија што вклучува мускулна слабост и намалена чувствителност на сопственикот.
Неодамнешните студии покажаа дека недостаток на тиамин може да предизвика а гастроинтестинален синдром се карактеризира со гадење и повраќање, болки во стомакот и млечна ацидоза. Исто така, недостаток на витамин Б1 влијае на центарот за регулирање на телесната температура во хипоталамусот, со што се објаснува хипотермија се најде кај некои пациенти. Хипотензија исто така може да биде секундарно на ниските нивоа на тиамин во серумот. Сепак, хипотензијата исто така може да биде резултат на алкохолно заболување на црниот дроб, имајќи предвид дека повеќето пациенти со Верник енцефалопатија се хронични корисници на алкохол.
Меѓу пациентите кои ја преживеале енцефалопатијата на Верник, голем број од нив остануваат со а Психоза од типот Корсаков, психоза која се манифестира со:
- ретроградна амнезија (неможност да се запамети одредени настани)
- антероградна амнезија (неможност да се асимилираат нови информации)
- ниско ниво на иницијатива и спонтаност.
Дијагностички
Лабораториска дијагноза
Мерењето на нивото на тиамин може да ја насочи дијагнозата до енцефалопатија кај Верник, во двосмислени случаи. Општо земено, хипернатремија и хиперкалцемија може да предизвикаат променет ментален статус и затоа треба да се исклучат со мерење на овие електролити во серумот. Исто така се изведува артериска пулсна оксиметрија за мерење на артериски гас за да се исклучи хипоксијата. Крвта и урината се собираат за да се исклучи можната интоксикација со лекови што го менува менталниот статус.
Дијагноза за сликање вклучува изведување на итен КТ скен на мозок (компјутерска томографија). Ова исклучува можен мозочен удар, интрацеребрален хематом. Кај пациенти во кома, КТ може да открие не само интракранијални лезии, туку и фрактури на коските на черепот. Испитувањето со магнетна резонанца (магнетна резонанца) точно ја покажува хипердензивноста на млечните тела, абнормалностите во вентрикуларните wallsидови и диенцефалонот. Овие МНР абнормалности сугерираат на синдромот Верник-Корсакоф. Електроенцефалограм (ЕЕГ) е корисен за да се исклучи епилептичен статус.
Како што може да се види, дијагнозата на енцефалопатија на Верник е главно клиничка дијагноза. Лабораториските тестови се особено корисни за да се исклучат други причини за нарушување на свеста.
Диференцијална дијагноза
Третман
Енцефалопатија на Верник е итна медицинска помош. Кога клиничките знаци сугерираат дијагноза, најважно е непосредна администрација на доза на тиамин (витамин Б1) од 50mg интравенски или интрамускулно. Оваа доза се администрира секој ден, паралелно со корекција на лошата исхрана, сè додека пациентот не покаже регресија на клиничките знаци.
Ако алкохолни пациенти, тие често се манифестираат со состојба на алкохолна кетоацидоза која бара администрација на интравенски гликоза. Бидејќи алкохолната кетоацидоза се третира со интравенска гликоза, тиамин мора да се даде на овие пациенти за да се спречи појавата на енцефалопатија. Кај пациенти со алкохол, потребната доза на тиамин може да биде 500 мг интравенски, еднаш на ден или дури 2-3 пати на ден за да се олесни пенетрацијата низ крвно-мозочната бариера. Тиамин се дава на алкохолни пациенти со кетоацидоза дури и ако тие не покажуваат знаци на енцефалопатија. Многу е важно исхраната да биде избалансирана и да се избегнуваат епизоди на неухранетост, за да не се активираат повторно симптомите. За да се заврши третманот, алкохолизираните пациенти треба да бидат ставени во програма за детоксикација и да бидат поддржани за да се ослободат од оваа зависност.
Неисхранети пациенти и алкохоличари исто така, бара администрација на магнезиум сулфат, магнезиумот е кофактор во голем број ензимски системи. Магнезиумот е исто така вклучен во невросинаптичко пренесување и мускулна ексцитабилност. Неисхранетите луѓе и алкохоличарите ги намалија резервите на магнезиум. Магнезиумот првично се администрира како болус, 2-4 g интравенски во форма на магнезиум сулфат, проследен со 1-4 g интравенски на секои 4 часа додека не се обноват резервите на магнезиум во организмот.