Ентеропатија со загуба на протеини
Ентеропатијата со губење на протеини е клиничка состојба што се јавува во гастроинтестинални нарушувања и предизвикува прекумерно губење на серумските протеини преку гастроинтестиналниот тракт.
Нормалните дневни загуби на плазма протеините се 1-2% од количината на плазма и се состојат од оштетени ентероцити и секрети на панкреас и билијар. Нормалните загуби на албумини преку дигестивниот тракт се 2-15% од вкупниот деградиран албумин во телото. Кај пациенти со ентеропатија со загуба на протеини, загубата на албумин може да достигне 60%.
Од клиничка гледна точка, губењето на прекумерниот албумин се манифестира со појава на едем, предиспозиција за инфекции и хеморагични состојби.
Терапевтската контрола на ентеропатијата со загуба на протеини вклучува третман на основната болест.
Нивото на протеини во серумот ја одразува рамнотежата помеѓу синтезата на протеините, метаболизмот и загубата на протеини. Ентеропатијата со загуба на протеини се карактеризира со поголема загуба на протеини преку дигестивниот тракт отколку синтезата, што доведува до хипопротеинемија.
Состојбата не е единствена болест, туку атипична манифестација на мноштво други болести.
Патогенеза
Патофизиологијата на оваа состојба е директно поврзана со прекумерната елиминација на плазматските протеини преку луменот на гастроинтестиналниот тракт.
Механизмите на ентеропатија со загуба на протеини вклучуваат лимфна опструкција, болести на цревната лигавица со формирање на ерозии, улцерации или зголемена протеинска пропустливост како резултат на оштетување на клетките или клеточна смрт. Протеините кои влегуваат во гастроинтестиналниот тракт се метаболизираат во аминокиселини од страна на ензими на гастричен, панкреатичен и цревен сок, а потоа повторно се апсорбираат. Кога стапката на загуба на протеини преку гастроинтестиналниот тракт се зголемува, способноста на телото да синтетизира нови протеини е надмината и се развива хипопротеинемија.
Ентеропатија со загуба на протеини може да се појави и кај некои тумори, исхемија или воспаление на дебелото црево. Адаптивните промени во синтезата на ендогените плазма протеини можат делумно да ја компензираат прекумерната загуба на протеини.
ПРИЧИНА
Примарни гастроинтестинални заболувања-улцеративен-ерозивен тип, го вклучуваат следново:
- ерозии или улцерации на хранопроводот, желудникот или дуоденумот
- регионални субјекти
- графт-наспроти домаќин-болест, карциноиден синдром
- псевдомембранозен колитис со Clostridium difficile
- мукозна неплазија, идиопатски улцеративен јејуналитис
- амилоидоза, сарком на Капоси, протеинска дикразија, улцеративен колитис
- неврофиброматоза, инфекција со цитомегаловирус.
Зголемениот притисок на цревата или лимфната опструкција доведува до губење на протеини преку следниве состојби:
- туберкулоза, саркоидоза, ретроперитонеална фиброза
- лимфом, цревна ендометриоза, лимфо-ентерична фистула, болест на Випл
- срцеви заболувања: констриктивен перикардитис или констриктивна срцева слабост
- цревна лимангиектазија.
Не-ерозивни болести на горниот гастроинтестинален тракт вклучуваат:
- изгореници на кожата, болест на Wipple
- болести на сврзното ткиво
- синдром на стекната имунодефициенција-ХИВ
- идиопатски ангиоедем, пурпура Хенох-Шонлеин
- целијачна болест, тропски спру, алергиски гастроентеритис
- еозинофилен гастроентеритис, пренаселение на бактерии
- гигантски хипертрофичен гастритис-Менетриева болест
- цревна паразитоза, микроскопски колитис, Dientamoeba fragilis.
знаци и симптоми
Клинички, загубата на албумин може да се манифестира со едем. Исто така, може да има намалување на нивото на протеините кои го врзуваат тироидниот хормон и кортизолот со намалување на серумското ниво на овие хормони. Прекумерната загуба на ентериите во плазматските протеини, освен албумин, поретко може да доведе до клинички проблеми, секундарни на хипогамаглобулинемија, и овие пациенти не се склони кон инфекции. Губењето на факторите на коагулација ретко е доволно за да доведе до промени во хемостазата.
Пациентите со ентеропатија со губење на протеини поради лимфна опструкција, исто така, ќе изгубат триглицериди со долг ланец, витамини растворливи во масти и лимфоцити.
Медицинската историја на пациентот бара какви било информации за исхраната за да се исклучи неухранетоста како причина за ниска синтеза на албумин. Важно е да се утврдат болести на бубрезите или црниот дроб, потрошувачката на алкохол, вродени срцеви заболувања, епизоди на перикардитис, тешки стрептококна инфекција и кардиохирургија.
Анамнезата ја мери тежината, висината, обемот на главата кај децата.
Други знаци и симптоми во зависност од основната болест вклучуваат:
- хепатомегалија, чувствителност на црниот дроб - кај акутно заболување на црниот дроб
- жолтица, спленомегалија, истакнати абдоминални вени - при хронично заболување на црниот дроб
- асцит и дистензија на југуларен срам - при десно срцево слабост
- Високиот крвен притисок може да сугерира оштетување на бубрезите или срцето
- абдоминална осетливост, крв и слуз во столицата - во гастроинтестинални нарушувања.
Заедно со губење на протеини, се губат важни количини на имуноглобулини и лимфоцити, што доведува до развој на имунодефициенција предиспонирачки за инфекции.
Губење на протеини преку ентеропатија се смета кај пациенти со хипопротеинемија поради различни причини за протеинурија, неухранетост или заболување на црниот дроб.
Дијагностички
Лабораториски студии:
- намален серумски албумин и блобулин
- присуството на алфа1-антитрипсин во столицата е важно затоа што тој нормално не се апсорбира или лачи во цревата, мерењето на волуменот на столицата и алфа1-антитрипсин концентрацијата е плазма клиренс за алфа1-антитрипсин, индекс што може да се користи за следење на реакцијата на терапијата.
- вирусна серологија
- функционални тестови на црниот дроб за да се исклучи патологијата на црниот дроб.
Студии за сликање
сцинтиграфија тоа е ефикасен тест. Ова вклучува употреба на интравенски администрирани радиоактивни супстанции и нивно откривање со сериски абдоминални радиографии. Средства што се користат се Tc 99 декстран или хуман серумски албумин. Овие супстанции се избрани затоа што се лесни за употреба и инертни.
КТ скен може да предложи лимфна опструкција што мора да се потврди со лимфангиографија.
Радиографија на градниот кош, ехокардиографија и радионуклидното скенирање на срцето може да открие срцеви заболувања.
Ерозивни и улцеративни заболувања на гастроинтестиналниот тракт се дијагностицираат со студии радиографски контраст и ендоскопија со биопсија на мукозата.
Респираторен тест Мерењето на водород е важно при одредување на пренаселеноста на бактериите.
Хистолошки преглед може да покаже воспалителен и инфективен колитис, причини за лимфна опструкција со лимангиектазија.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: рестриктивна кардиомиопатија, лимфоцитен или колаген колитис, цревна инфекција со туберкулоза, воспалително заболување на дебелото црево, бактериски ентеритис и други причини за малапсорпција, хипоалбуминемија и хипогамаглобулинемија.
Третман
Терапија за ентеропатија со загуба на протеини вклучува третман на основната болест. Ентерална или парентерална исхрана може да се користи за подобрување на нутритивниот статус на пациентот.
Диета
Кај лимфната опструкција, пациентите треба да следат диета со додаток на триглицериди со среден ланец. Триглицеридите со долг ланец ја стимулираат циркулацијата на цревната лимфа, во нивно отсуство има намалување на притисокот во цревните лимфни садови со забавена лимфна циркулација.
Триглицеридите со среден ланец, за кои не е потребен интестинален транспорт, можат да ги заменат триглицеридите со долг ланец, со намален лимфен притисок и нормализирање на циркулацијата на цревната лимфа, што доведува до намалување на загубата на протеини.
Терапија со лекови.
Октреотидот има ограничени резултати кај пациенти со Менетриева болест. Неодамна, се користи моноклонална игла против рецепторот за епидермален раст, со поволни ефекти. Употребата на надворешни еластики за поддршка е ефикасна во намалувањето на периферниот едем.
Преднизон може да се користи кај пациенти со тотална вилозна атрофија што не реагира на терапија со ограничување на глутен. Преднизонот предизвикува брза реверзибилност на знаците и симптомите на еозинофилен гастроентеритис и носи нормално ниво на албумин во серумот.
Специфичен третман за инфективен ентеритис е индициран ако е тестиран.
Ентеропатијата за губење протеини е важна компликација на операцијата на Фонтан, извршена кај деца со тешка вродена срцева болест во која венската крв се пренасочува од десниот атриум во белодробните артерии без да помине низ десната комора. Употребата на хепарин има придобивки, без оглед на неговите антикоагулантни ефекти. Може да се користат и стероиди, но со минливи резултати.
Хируршка терапија
Тоа е опција кај пациенти со Менетриерова болест и локализирана лимфна опструкција. Хируршката лимфовенска анастомоза исто така може да биде ефективна.
Исто така, се покажа дека е важно во намалувањето на губитокот на протеини во желудникот и искоренувањето на инфекцијата со Helicobacter pylori.
прогноза зависи од основната болест. Подобрените техники на контрола ја намалија смртноста и морбидитетот во многу случаи. Повеќе од половина од пациентите со ентеропатија во загуба на протеини достигнуваат делумна или целосна ремисија, но им треба често следење на нутритивниот статус.