Ентеропатија предизвикана од глутен
Текст на ентеропатија предизвикана од глутен
ГЛУТЕН ИНДУС ЕНЕРОПАТИЈА (Целијачна болест; Целијачна болест)
Целијачна болест е имунолошки посредувана ентеропатија предизвикана од трајна сензибилизација на глутен кај генетски подложни лица.
(Учебник Нелсон на Пед. Уредник 19.).
Во моментов се смета за автоимуна болест во честа асоцијација со други автоимуни заболувања (тироидна жлезда, црн дроб, дијабетес, надбубрежна жлезда)
Опишан во 1888 година - Самуел Ги.
Ван Дике (1950) - врската помеѓу потрошувачката на фина храна и болестите.
Две години подоцна, ван Дике и Андерсен - глутен е неподнослива компонента на фината.
Маргот Шинер - биопсија на јејуналот во 1965 година, - опис на карактеристичната хистолошка лезија - вилозна атрофија.
Целијачна болест - Европа и САД - 0,5% -1% од општата популација; - 3-13% o - преваленца кај деца на возраст од 2,5-15 години
или 1/300 до 1/80 деца.
За симптоматската форма, инциденцата е 12-203 случаи на 100.000 жители.
Максимална инциденца 1/300 - Шведска
Асимптоматската форма влијае на 10% од роднините на пациентите со EGS
1/266 меѓу дарителите на крв.
Етиопатогенеза EGS денес се смета за мултифакторна болест
A. Генетски фактори B. Фактори на животната средина.
A. Генетски фактори - не ја пренесуваат самата болест, туку предиспозиција за болеста -
„подложност на глутен“. Познат е семејниот карактер на болеста.Присуство на асимптоматска болест кај 10% од роднините 75% -100% монозиготни близнаци Симптоматска болест - 2-5% од роднините. Постојат неколку гени кои пренесуваат чувствителност на глутен,
Полигенско пренесување, Ризикот од повторна појава кај потомството не може да се процени.
Овие гени (сите или дел од нив) лоцирани на хромозомот 6, поврзани со гените на главните
хистокомпатибилност (MHC). HLA-DQ2 - 98% и 92% од пациентите со EGS во Северна Европа и соодветно
Јужна Европа; EGS е исто така поврзан со HLA тип B8, DR7, DR3, DQw2
Б. Протеини од еколошките фактори содржани во ситнозрнести житни треви:
7-11% од фината пченица е претставена со глутен направен од Глијадин глутемин - фракцијата „штетна“ за цревниот епител.
Глиадин полипептид со молекуларна тежина 30 000-75 000 далтони, важен електрофоретски полиморфизам Опишани се четири групи на глијадин:
алфа, бета, делта дел, сите штетни
максималната агресивност се припишува на глијадинот А, главната компонента на алфа-глијадинот.
можна адјувантна фактор ентерална инфекција со АПЦ вирус, ротавирус.
Имунолошкиот механизам - активиран од присуството на глијадин игра суштинска улога
Мобилен - Вклучува воспалителен одговор
Активирање на Th1/Th0 преку ЦД4 + лимфоцити (Т-клетки осетливи на глутен)
Уништување на епителот на тенкото црево
Лезиите се поизразени во проксималното црево
Оптички микроскопски преглед на јејуналната мукоза
присуство на субтотална вилозна атрофија,
односот на ресички/крипти е многу намален.
богат инфилтрат на лимфно-плазма клетки;
може да бидат присутни придружни мастоцити и еозинофили.
Хистохемискиот преглед покажа мала количина клеточни ензими: естераза,
Лезиите се максимални во дуоденумот и проксималниот јејунум, тие се намалуваат, прогресивно во дисталните области;
илеумот обично не покажува хистопатолошки промени.
Патофизиологија Три типа на патофизиолошки промени:
примарна малапсорпција, малдегестија на ендигестиналниот ексудат на вода и протеини.
Примарната малапсорпција е последица на:
а) намалување на вкупната апсорпциона површина на јејунумот, - атрофија на ресичките б) намалување на апсорпциониот капацитет на клетките:
лезии во апикалната плазма мембрана (микровили); лезии на клеточни микроорганизми дефицит на клеточен ензим.
Примарната малапсорпција влијае на сите сектори на храна Претежно малапсорпција на липиди - стеатореја. Малапсорпција на витамини растворливи во масти може да доведе до:
рахитис хеморагичен синдром груба, сува кожа
Главната причина за малдигестија:
Недостаток на синтеза на дигестивни ензими во цревниот епител, доминантен недостаток на ензими:
дисахариди (особено лактаза и шеќер), пептидази
Егзокрина инсуфициенција на панкреасот Намалена стимулација на секрецијата на панкреасот
EGS еволуира со хипо/ахлорхидрија, намалувајќи го протеинскиот капитал на организмот - го засилува дефицитот на липиди, липазата, амилазата и панкреасните пептидази.
Други фактори одговорни за малдигестија: а) јејунална бактериска популација - формирање на јејунитис поврзана со атрофија
ресички б) "разредени" ендо-цревни ензими, прекумерна ексудација на течности.
Течната ендо-интестинална ексудација губи некои од нејзините составни делови во луменот.
Хронична дијареја со стеатореја, карниелен синдром - обично тешка.
на возраст од 8 месеци - 2 години,
Клинички почеток претходи воведување храна што содржи глутен пред неколку месеци.
Типичната клиничка слика е поврзана со:
КЛИНИЧКИ СПЕКТРУМ НА БОЛЕСТ НА ЦЕЛИАК
СИМПТОМАТСКИ ФОРМИ Цревни манифестации:
Типични симптоми на малапсорпција: хронична дијареја, неуспех во растот, губење на тежината.
анемија, замор, хипертрансаминаземија, невролошки нарушувања, ипостаза, стоматолошки дистрофии, артралгија, шап и уста
МОЛКИ ФОРМИ Нема очигледни симптоми, и покрај хистолошки докази за вилозна атрофија Повеќето случаи идентификувани со серолошки скрининг во ризични групи.
Предмети со генетска предиспозиција, но кои имаат нормална хистологија.
Симптоматски клинички форми
Атипични форми запек или
доминантни екстрадигестивни симптоми:
Во зависност од терапевтскиот одговор и хистопатолошките лезии на јејуналната мукоза, две форми се отпорни на третман:
спру колаген (со таложење на субепителни колаген).
обемна, во боја на глина,
нецелосно варен отпад од храна
Карактеристичен изглед на детето: тенки екстремитети поткожно клеточно ткиво практично отсутен абдомен многу зголемен волумен (метеоризам) хипократски прсти.
Вклучува: дефицит на соматски развој - променлива сериозност - џуџест раст; дефицит во психо-моторен развој; доцнење во изгледот на забната заб; плурикаренална анемија (недостаток на фолна киселина, железо и протеини); некеријален рахитис (малапсорпција на витамин Д); сјај (недостаток на фолна киселина); комесурален стоматитис (недостаток на фолна киселина или рибофлавин); кожен хеморагичен синдром или епистакса (недостаток на витамин К); полинеуритис (недостаток на пиридоксин); хипопротеинемичен едем, лоциран во наклонети области; хипокалцемична тетанија.
Пореметувања во однесувањето се поврзани: детето е тажно, повлечено, интровертно
Типични форми - хронична стеатореична дијареја. Атипични форми: Почести кај постари деца и адолесценти:
Интермитентна дијареја Запек, возраст и болки во стомакот, што укажува на оклузија
цревни; секундарно на интестинална стаза - 10% од пациентите со EGS.
Нема типични знаци на малапсорпција Рекурентна болка во стомакот Зголемени трансаминази Повторувачки афтозен стоматитис Артралгија Дефекти на забната глеѓ Анемија
Преовладувачкиот грижлив синдром во клиничката слика ја мотивира презентацијата на лекар:
стагнација на раст, слабеење, психомоторна ретардација, периферен едем, глоситис, хипократски прсти, бледило >>>> анемија хеморагичен синдром, тетанија
Други симптоми Нарушувања во однесувањето поврзани со анорексија. Депресија Слаби резултати во училиштето Заостанат пубертет
Внимателна историја - постоење на хронична или интермитентна дијареја.
Дигестивен холангитис склерозант; улцеративен колитис;
Метаболен дијабетес тип I;
Хематолошка пернициозна анемија, автоимуна тромбоцитопенија;
Ендокрина Адисонова болест, болести на тироидната жлезда;
Други болести пулмонална хемосидероза, атрофија на слезината, недостаток на IgA.
Најчестите комбинации се чини: дијабетес мелитус тип I, недостаток на IgA, (50 пати и 10 пати почест кај