Епидермолиза булоза - ДЕБРА Австрија

Епидермолиза булоза (кратко EB) е вродена, сериозна и моментално неизлечива болест на кожата. На погодените им се однесуваме на „деца од пеперутка“ затоа што нивната кожа е ранлива како крилјата на пеперугата.

булоза

Околу 500 луѓе во Австрија и околу 30,000 во Европа живеат со булоза на епидермолиза (ЕБ). Кај таканаречените „деца од пеперутка“, генетската промена е причина за екстремно ранливата кожа. Убаво најмал механички стрес доведуваат до плускавци. Секојдневниот живот на големи и мали пациенти се карактеризира со плускавци, рани и болка.

Раните се јавуваат и на мукозните мембрани, во устата, очите, хранопроводот и во гастроинтестиналниот тракт. ИО е а Мулти-системска болест, Тоа значи, во зависност од тежината на болеста, можат да бидат засегнати и многу други органи, покрај кожата. Очекуваниот животен век е пократок кај тешките форми на ИО.

Клиничката слика

ИО е таканаречена мулти-системска болест. „Примарните знаци се на кожата“, објаснува лекарот по ИО, д-р. Ања Дием. „Но, има многу повеќе Симптоми и придружни, кои го отежнуваат животот на пациентите. Овие вклучуваат, на пример, чешање, адхезии на прстите и прстите, зголемен кариес со губење на забите и нутриционистички и дигестивни проблеми предизвикани од плускавци на мукозните мембрани “.

Ivingивеењето со ИО е голем предизвик за погодените и нивните семејства.