Евалуација на детето со пурпура

Застрашувачки сигнал за аларм за кој било родител е појавата на а хеморагични осипи наречен виолетова на кожата или мукозните мембрани. Од другата страна на барикадата, педијатарот се соочува со исклучително тешка диференцијална дијагноза.

евалуација

Воспоставување на сигурност дијагноза во најкус можен рок, станува императив. Потребна е темелна проценка, особено во случај на деца со сериозна општа состојба. Видот, локацијата, степенот на виолетовите лезии и општиот изглед на детето се дефинирани за првичната проценка [1].

Што е виолетова?

Виолетова е резултат на екстравазација на крв од садови во кожата или мукозните мембрани. [2] Затоа, за разлика од еритематозните или васкуларните лезии на кожата, пурпуричните лезии не исчезнуваат под in vitro притисок. Во зависност од големината, тие можат да се класифицираат во:

  • петехии - претставува точни области со црвено-виолетова боја, со дијаметар под 2 m;
  • модринки - се конфлуентни лезии со променлива големина (дијаметар поголем од 1 см), познати во стандардниот јазик како модринки [1].

ПРИЧИНА

Причините за појава на пурпурен осип, во зависност од патофизиолошкиот механизам, може да се групираат во две широки категории: промени во интегритетот на структурата на васкуларниот wallид и нарушувања на примарната или секундарната хемостаза [1].

Нарушување на интегритетот на васкуларниот wallид

  • Траум
  • Инфекција
  • Пупура Хенох-Шенлејн
  • Васкулитис предизвикан од лекови
  • Пупура фулминанс новороденче
  • Недостаток на витамин Ц.
  • Синдром на Елерс-Данлос. [1]

Нарушена хемостаза

1. Дефекти на тромбоцитите што доведуваат до тромбоцитопенија:

Лошо производство на тромбоцити, што може да биде:

  • Вродени/генетски (синдром на ТАР, анемија од Фанкони, синдром на Вискот-Олдрич, синдром на Бернард-Солие)
  • Стекнати (хемотерапија, зрачна терапија)
  • Инфилтрација на 'рбетниот мозок (неоплазија - леукемија, невробластом)

Зголемено уништување на тромбоцитите

  • Имунолошка тромбоцитопенична пурпура
  • Автоимуна неонатална тромбоцитопенија
  • Тромбоцитопенија предизвикана од лекови
  • Хемолитичен уремичен синдром
  • Тромбоцитопенична пурпура тромботична
  • Дисеминирана интраваскуларна коагулација

Квалитативни наследни аномалии на тромбоцити


Стекнати квалитативни абнормалности на тромбоцити [1]

2. Недостатоци на факторите на коагулација

  • фон Вилебрандова болест
  • хемофилија А (недостаток на FVIII), Б (недостаток на FIX)
  • недостаток на витамин К.
  • откажување на црниот дроб. [1]

Историски

Од клиничарот се бара да изврши а детална анамнеза на време, бидејќи секој елемент е индикација што може да помогне во утврдувањето на дијагнозата.

Возраст

  • вродени хеморагични нарушувања започнуваат во првата година од животот;
  • новороденче - интраутерина инфекција, мајчинска идиопатска тромбоцитопенична пурпура, мајчински системски лупус еритематозус, АРТ-синдром, вродена амегакариоцитна тромбоцитопенија;
  • 2-4 години - имунолошка тромбоцитопенична пурпура;
    4-7 години - Хенох-Шенлеин виолетова [1], [3].

секс

  • хемофилија е болест поврзана со Х, која се наоѓа само кај момчињата;
  • фон Вилебрандовата болест има автосомно доминантно пренесување со еднаква дистрибуција кај двата пола. [1, 2]

Почеток на симптомите

  • акутна, по неодамнешна вирусна инфекција (IACRS) - стекната состојба (имунолошка тромбоцитопенична пурпура, пурпура Хенох-Шенлеин); [2. 3]
  • повторливи епизоди од доенче - возраст на вродени болести (тромбоцитни абнормалности или недостаток на фактор на коагулација). [3, 4]

симптоми

  • петехии - сугерира на абнормалности на примарната хемостаза (квантитативни или квалитативни дефекти на тромбоцитите, кои влијаат на интегритетот на васкуларниот wallид); [4]
  • мукозно крварење (букално, назално, гастроинтестинално) - сугерира на влијание врз примарната хемостаза (абнормалности на тромбоцити или болест на фон Вилебранд). [2]

модринки

  • мали и површни - квалитативни или квантитативни дефекти на тромбоцитите;
  • големи, поткожни, мека ткиво хематоми - недостаток на фактор на коагулација. [3, 4]

Мускулни хематоми

Поврзани општи симптоми

  • абдоминална болка, артралгија - виолетова боја на Хенох-Шенлен;
  • летаргија, треска, болка во коските - леукемија;
  • наизменична треска, мускулно-скелетни симптоми - системски еритематозус лупус;
  • летаргија, полиурија, полидипсија - уремија. [2. 3]

Историја на крварење

Зголемено внимание треба да се посвети на присуството на а лична историја на крварење.

  • фактори кои фаворизирале крварење (мала траума);
  • локализација на крварење;
  • фреквенција;
  • операции, стоматолошки екстракции - тешко е да се контролира крварењето. [1, 4]

Крварење поврзано со инвазивни процедури, хирургија

  • се јавуваат веднаш - оштетување на примарната хемостаза - абнормалности во тромбоцитите (сериозноста на крварењето зависи од сериозноста на дефицитот;
  • може да се појави за време на операцијата или постоперативно - дефицит на факторите на коагулација (сериозноста на крварењето зависи од видот или сериозноста на дефицитот. [1, 2]

Исто така, треба да се идентификува услови кои можат да промовираат коагулопатии - хронична бубрежна инсуфициенција, црнодробна инсуфициенција, вродена срцева болест, тешки синдроми на малапсорпција. [1, 3]

Тие треба да бидат идентификувани семејни случаи со тенденција на крварење или спонтано крварење - позитивна семејна историја на крварење (тип, сериозност, возраст на појава), осип или модринки

  • историја присутна кај мајки машки роднини сугерира недостаток на фактор VIII или IX;
  • сегашната историја кај неколку женски и машки роднини сугерира автосомно доминантно заболување како што е фон Вилебрандовата болест. [1, 2]

Клинички преглед

Општа инспекција

  • хипотрофија со тежина во висина - хронична состојба;
  • треска - заразна причина;
  • хипертензија - хронична бубрежна инсуфициенција, бубрежен васкулитис;
  • треска, шок, кожна мукозна пурпура - дисеминирана интраваскуларна коагулација (ЦИД) поврзана со бактериемија [2], [3]

Виолетова осип

Тоа локација може да се појави:

  • на ниво на долните екстремитети, симетрично, на лицата на издолжување и/или отоци на зглобовите - виолетова Хенох-Шенлајн; [1]
  • во дланките или стапалата - инфекција со Рикеција. [3]

Тоа изглед е претставен во форма на:

  • петехии - тромбоцитопенија;
  • петехии со централна еритематозна област и периферен хало - недостаток на витамин Ц;
  • модринки и/или крварење во мукозните мембрани - коагулопатии;
  • опиплива пурпура - васкулитис;
  • генерализирана пункција на петехии - идиопатска тромбоцитопенична пурпура;
  • асиметрични модринки - идиопатска тромбоцитопенична пурпура;
  • опипливи виолетови лезии со тенденција на слив со големина од 2-10 мм - виолетова Хенох-Шонлајн;
  • болни, индурирани, сливни виолетови лезии, централното подрачје подложно на хеморагична некроза (сина или црна), што се развива брзо - пурпура фулминанс. [1], [3]

Сугестивни модринки за физичко малтретирање на деца:

  • модринки кај доенчиња;
  • модринки кај имобилизирани деца;
  • модринки на лицето, грбот на градите, стомакот, задникот, подлактиците;
  • повеќе модринки со редовна форма (ознаки на предметот што се користи за злоупотреба);
  • отпечатоци од прсти. [1]

Системот ганглион

Генерализирана лимфаденопатија може да се најде во: крвни неоплазми (леукемија, системски лупус еритематозус, вирусни инфекции (инфективна мононуклеоза). [1, 2]

Остео-артикуларниот систем

  • хиперлаксација на лигаментите, хипермобилност на зглобовите - сугерира на синдромот Елерс-Данлос;
  • скелетни абнормалности - сугерираат на АРТ-синдром, синдром на Фанкони;
  • оток на зглобовите што укажува на пурпура и хемартроза на Henoch-Schonlein - хемофилија. [3, 4]

Дигестивниот систем

  • усна шуплина - гингивит;
  • хепатомегалија - заболување на црниот дроб;
  • спленомегалија - инфективна мононуклеоза, леукемија, заболување на црниот дроб;
  • болен стомак на палпација - виолетова боја на Хенох-Шонлејн. [3, 4]

Генитоуринарниот систем

  • менорагија - почеток на менарха - фон Вилебрандова болест;
  • хематурија - пурпура Хенох-Шонлеин, системски еритематозен лупус, уремичен хемолитичен синдром. [5]

Невролошка проценка

  • ригорозни во случај на сомневање за траума на главата (интракранијално крварење);
  • очи - конјунктивални, крварења во мрежницата. [1, 4]

Лабораториски истраги

Лабораториски истражувања од прва линија (скрининг)

+ ретикулоцити на крвна слика

  • анемија - загуба на крв, хемолиза;
  • неутрофилија - бактериска инфекција;
  • атипична лимфоцитоза - инфективна мононуклеоза, CMV инфекција;
  • тромбоцитопенија (зголемено уништување на тромбоцити - квалитативни или квантитативни дефекти, хиперспленизам -, мало производство на тромбоцити - генетски синдроми, инфилтрација на 'рбетниот мозок -, секвестрација на тромбоцити - хиперспленизам, изгореници);
  • анемија + тромбоцитопенија - леукемија, системски еритематозен лупус, апластична анемија;
  • ретикулоцитоза - хемолитична анемија.


размаска на периферна крв

  • шизоцити - уремичен хемолитичен синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, дисеминирана интраваскуларна коагулација;
  • експлозии - акутна леукемија;
  • атипични лимфоцити - инфективна мононуклеоза, CMV инфекција.

  • протромбинско време (ПТ) - ја проценува надворешната патека на коагулација (фактори VII, IX, II, X, V, фибриноген), се користи главно за дозирање на фактор VII, издолжување на ПТ се јавува кога нивото на еден од факторите паѓа под 30% или нивото на фибриноген се намалува sb 100 mg/dL;
  • делумно активирано тромбопластинско време (aPTT) - го проценува внатрешниот пат (прекаликреин, кининоген со висока молекуларна тежина-HK, фактори XII, XI, IX, VIII) и заедничката патека на коагулација (фактори X, V, II, I), зголемена чувствителност на антикоагулантен лупус (се користи како скрининг тест), издолжување на aPTT се јавува кога нивото на факторите XII, XI, IX и VIII паѓа под 35%. [1-4]

Истраги за втора намера (во зависност од резултатот од првичните истраги)

крвна слика, размаска, PT, aPTT - нормално

  • осомничен дефект на квалитетот на тромбоцитите - индицирани се тестови за функција на тромбоцити - тест за агрегација на тромбоцити - продолжен кај Фон Вилебрандова болест, синдром на Бернард-Солие, тромбостенија на Гланцман [1], [2]
  • сомневање за болест на Вилбранд - доза на коагулантниот фактор VIII: C, фон Вилебранд фактор (vWF), цистактор ристоцетин, активност на факторот Вилебранд; овие тестови имаат флуктуирачки вредности со текот на времето и понекогаш можат да бидат нормални кај погодените лица (потребно е повторено тестирање). [1]

Продолжен ПТ (остаток од тестовите во нормални граници) - дозирање на ниво на фактор VII [1]

продолжен aPTT (остаток од тестовите во нормални граници) - нормален тест за мешање во плазма

  • ако се нормализираат - се дозираат специфични фактори VIII, IX, XI, анти Виген, анти Вигленбранд, активност на фактор Вилебранд
  • ако е делумно коригирано или не е забележана промена - сомневање за присуство на инхибитор - потврдни тестови за присуство на антикоагулантен лупус. [1, 2, 5]

Продолжена PT, продолжена aPTT (нормални тромбоцити)

  • дозирање на факторите II, V, VII, VIII и фибриноген за диференцирање на дисфункција на црниот дроб и недостаток на витамин К;
  • определување на тромбинско време (ТТ);
  • одредување на ензими на црниот дроб и серумски албумин за проценка на функцијата на црниот дроб. [1]


Продолжена PT, продолжена aPTT, тромбоцитопенија, периферна размаска - шизоцити

  • сомневање за дисеминирана интраваскуларна коагулација;
  • дозирање на фибриноген, Д-димери, производи за деградација на фибрин. [1]

тромбоцитопенија (нормален PT, нормален aPTT)

  • размаска на периферна крв - оштетување на хематогената срцевина
  • просечен волумен на тромбоцити - зголемено уништување на тромбоцити, намален кај синдромот Вискот-Олдрич
  • медулограмă. [1]