Еволуција на автоимуна тромбоцитопенична пурпура кај деца
Еволуција на автоимуна тромбоцитопенична пурпура кај деца
Прво објавено: 26.05.2018 г.
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/MED.123.3.2018.1733
Апстракт
Автоимуната тромбоцитопенична пурпура е една од најчестите хеморагични состојби за време на детството. Помеѓу јануари 2015 година и јануари 2018 година, извршивме ретроспективна студија на 40 пациенти хоспитализирани во Клиниката за детски хемато-онкологија на Клиничката болница за итни случаи во округот Констанца, хоспитализирани со дијагноза на тромбоцитопенична пурпура на првата епизода. Тековниот став за тромбоцитопенична пурпура е „почекај и гледај“, претпочитајќи следење на пациентот, уверување во семејството и чекање за сопствена стимулација на срцевина. Нашата студија истакна дека хроничните форми исто така можат да имаат линеарна еволуција што не го загрозува животот на пациентот.
Резиме
Автоимуната тромбоцитопенична пурпура е едно од најчестите нарушувања на крварењето во детството. Помеѓу јануари 2015 година и јануари 2018 година, во првата епизода извршивме ретроспективна студија на 40 пациенти хоспитализирани во Клиниката за детски хемато-онкологија на Клиничката болница за итни случаи во округот Констанца, хоспитализирани со дијагноза на тромбоцитопенична пурпура. Тековниот став во случај на тромбоцитопенична пурпура е „почекај и гледај“, претпочитајќи да го следи пациентот, да го увери семејството и да ја чека сопствената стимулација на 'рбетниот мозок. Нашата студија покажа дека хроничните форми исто така можат да имаат линеарна еволуција, што не го загрозува животот на пациентот.
Автоимуната тромбоцитопенична пурпура (PTA) е едно од најчестите нарушувања на крварењето во детството (1). Со самоограничена еволуција и нецелосно разјаснет патофизиолошки механизам, PTA се среќава во детска активност, особено во неговата акутна форма.
Помеѓу јануари 2017 година и јануари 2018 година, извршивме ретроспективна студија на 40 пациенти, на возраст помеѓу 1 година и 16 години, хоспитализирани во Клиниката за детска хемато-онкологија на Клиничката болница за итни области „Апостол Свети Андреј“ Констанца. Дијагноза при прием: автоимуна тромбоцитопенична пурпура. Дијагнозата е поставена врз основа на специфичен осип со појава на виолетова или модринки, активно крварење и мал број на тромбоцити (3).
За собирање на податоци оценивме: листови за набудување (за историја, историја, историја, клинички преглед, третман, еволуција под третман), клинички-биолошки податоци (хемограм и воспалителни примероци кои се следат во динамика, нивна споредба со резултатите од пред почетокот, присуство на пурпура/модринки и крварење) и одговор под третман (целосна, делумна или отсутна ремисија). Насочени наследни предходници: хеморагични заболувања, туморски патологии, атопичен терен.
Критериуми за вклучување: број на тромбоцити 3, присуство на карактеристичен пурпурен/петехијален осип и/или модринки. Критериуми за исклучување: отсуство на основна состојба чиј лек може да предизвика секундарно исцрпување на тромбоцитите, неонатална тромбоцитопенична пурпура, хронична основна болест (ХИВ).
Помеѓу јануари 2015 година и јануари 2018 година, во првата епизода извршивме ретроспективна студија на 40 пациенти хоспитализирани во Клиниката за детски хемато-онкологија на Клиничката болница за итни случаи во округот Констанца, хоспитализирани со дијагноза на тромбоцитопенична пурпура.
Динамичкото следење на пациентите ни овозможи да претставиме две групи, во зависност од еволуцијата на тромбоцитопенија. Така, првата група се состои од 20 пациенти со дијагностицирана хронична тромбоцитопенична пурпура, а втората група се состои од 20 пациенти со дијагностицирана акутна тромбоцитопенична пурпура.
Во моментов, терминологијата на хронична тромбоцитопенична пурпура, според податоците обезбедени од Меѓународната работна група, се однесува на еволуција на болеста во текот на 12 месеци, терминологија прифатена и користена во нашата клиника. Бидејќи студијата е започната во 2015 година, кога меѓународната номенклатура објави период од повеќе од 6 месеци еволуција на виолетовата боја до дијагнозата на хронична форма, решивме да го задржиме овој извештај за сите пациенти вклучени во студијата, без оглед на годината на започнување (2) .
Општата распределба по пол е 25 случаи на момчиња (62,5%) и 15 девојчиња (37,5%), што укажува на очигледна супериорна предиспозиција кај мажите. Јанг и сор. објави ретроспективна студија, спроведена во период од 15 години, во која тие оценија 215 деца со дијагностицирана тромбоцитопенична пурпура, распределбата по пол нагласувајќи ја предиспозицијата кај мажите во сите анализирани возрасни групи (3). Саиди и др. евалуирани 323 пациенти од иранска националност, деца и возрасни, целта на студијата е да се набудуваат разликите помеѓу тромбоцитопеничната пурпура инсталирана во детството и онаа што се среќава кај возрасните. Ако кај адолесцентите и возрасните женскиот пол е почест, за време на детството, машкиот пол е најпогоден (4) .
Индивидуализираната дистрибуција на двете групи (хронична и акутна) го истакнува следново:
Група А (хронична форма): М: 11, Ф: 9 (вкупен број: 20).
Група Б (акутна форма): М: 14, Ф: 6 (вкупен број: 20).
Распределбата на возраста на почетокот беше прикажана графички во Табела 1.
Возраста на појава на тромбоцитопенија кај општата анализирана група ги има следните вредности: 1 година - 6 случаи, 5 години - 4 случаи, 2 години/11 години/13 години/14 години - 3 случаи, 11 месеци/3 години/4 години/6 години/7 години/8 години/10 години - по два случаи, 3 месеци/7 месеци/9 години и 16 години - по еден случај.
Просечната возраст на анализираната група е 6,1 година. По поделбата во две големи групи ги добивме следниве резултати:
Група 1: просечна возраст: 5,72 години (пријавено како што следува: М - 4,67 години, Ф - 6,9 години).
Група 2: просечна возраст: 6,95 години (пријавено како што следува: М - 6,78 години, Ф - 7,35 години).
Возраста на појава кај групата хронична форма е 5,72 години. Меѓународната литература тврди дека постарата возраст подразбира форми со подолг развој. Предвидлива возраст за хронична еволуција е над 7 години, кон адолесценција (3,5-7) .
Сезонската инциденца беше поделена на следниов начин: Група 1: есен - 6 случаи, пролет и зима - по 5 случаи и лето - 4 случаи. Група 2: пролет и лето - по 6 случаи, есен - 5 случаи и зима - два случаи. Анализирајќи ги двете групи, гледаме зголемена инциденца на случаи за време на промената на сезоните (пролет и есен). Ибрахим и сор. спроведе ретроактивна кохортна студија врз 118 педијатриски пациенти, откривајќи дека над 60% од анализираните случаи започнале пролет/есен (5). T. Kühne оцени 2540 деца со дијагностицирана автоимуна тромбоцитопенична пурпура, утврдувајќи дека врв на сезонска инциденца е пролетта и есента (6) .
Особеноста на студијата беше зголемената инциденца на појава кај акутни форми за време на жешката сезона (лето) - 6 случаи (30%).
Причините за консултациите беа претставени со: појава на пурпуричен/петехијален осип во 73,6% од случаите, рекурентна епистакса (21%), макроскопска хематурија (5,2%), постојано крварење по вадење на заб или дури гингиворагија (6, 9%), метрорагија или менометрорагија (1,3%), респираторни интеркурции. Во 7 случаи, тромбоцитопенија е откриена случајно за време на рутински истражувања. Следејќи ја анамнезата, се истакнува дека во:
Група 1 - во 11 случаи, клиничките манифестации траеле најмалку 14 дена, со крајности до една година. Еден од пациентите со пурпурен осип, толкуван како алергиски дермис, 12 месеци пред дијагнозата. Решението беше спонтано, во рок од 18 дена. Клиничките манифестации започнати пред дијагнозата се претставени со: макроскопска хематурија, важни и чести модринки, повторувачка епистакса, метрорагија. Во останатите случаи, почетокот е откриен со појава на карактеристичен осип или за време на некои болести: заразни-заразни болести, респираторни интеркурекции, разни вирусни инфекции.
Група 2 - во 4 случаи, клиничките манифестации започнале на растојание од времето на дијагностицирање: макроскопска хематурија на 30 дена пред дијагнозата, аксиларен аденитис на 10 дена, крварење на мукозата на југлата 3 дена пред тоа, занемарен осип 18 дена пред. Во други случаи, дијагнозата била случајна (рутински испитувања) или следела клиничка и биолошка проценка на респираторни процедури, вирусни заболувања, пост-вакцинација.
Ненадејниот почеток е карактеристичен за акутните форми, а прогресивниот е карактеристичен за хроничната форма. Во групата испитаници со хронична еволуција, 55% покажале еволуција на симптоми подолго од 14 дена. Во групата 2, само 10% (два случаи) имале еволуција на клинички симптоми пред дијагнозата подолго од 14 дена.
Роб и др. објави ретроспективна студија на 128 деца, следена за период од 20 години. Авторите заклучија дека еволуцијата на клиничките манифестации во период повеќе од 14 дена е силно сугерира на пролонгирана еволуција на пурпура (7). Макис и сор. изврши ретроспективна студија на 57 деца од грчка националност, нагласувајќи ги истите карактеристики како и во нашата студија, во врска со времетраењето на клиничките манифестации пред дијагнозата. Ненадејниот почеток е карактеристичен за акутните форми (8) .
Вирусен контекст е оној што може да предизвика почеток на автоимуна тромбоцитопенична пурпура. 20% од испитаниците од првата група имале респираторна интеркуренција на почетокот, 10% имале инфекција со хеликобактер пилори како супстрат, 5% цитомегаловирусен хепатитис, 5% инфекција на уринарниот тракт со Enterococcus spp. И 5% варичела. 65% не презентирале инфективна причина на почетокот, од овие 45% немале основна причина за откривање, а почетокот е во целосна очигледна здравствена состојба.
Од втората група, 15% имале респираторна интеркурзура, 10% инфекција со вирусот Епштајн-Бар, 5% аксиларен аденитис. 70% не покажале инфективна причина на почетокот. Во 65% од случаите почетокот бил во целосна очигледна здравствена состојба, без пронајдена основна причина.
Некои литературни податоци сугерираат дека акутната форма почесто се активира од вирусна инфекција (8,9) .
Група 1 претставува кожно-мукозно крварење претставено со: рекурентна предна епистакса, гингиворагија, метрорагија, хематурија, крварење во мрежницата, значителни и повторливи хематоми или модринки после вакцинација. 60% од испитаниците претставиле форма на крварење (од оние претходно изложени) - влажно виолетова. Последователно, двајца пациенти имале позитивни антикардиолипински и антифосфолипидни антитела во три последователни дози.
Група 2 не се забележува со кожно-мукозно крварење. 36,8% имале: гингиворагија, епистакса, макроскопска хематурија и крварење на мукозата на југлата.
Тешко или опасно по живот крварење не е забележано кај ниту еден од предметите вклучени во студијата. Само еден субјект имал крварење во мрежницата, проследено со намалена острина на видот кон PL (перципирана светлина).
Анализирајќи ги двете групи, можеме да нагласиме дека кожно-мукозното крварење е почеста кај оние со хронична еволуција. Ел-Алфи и сор. истакнува слични резултати во нивната студија (10) .
Бројот на тромбоцити на почетокот имаше просечна вредност од 35,75x10 9/l. Група 1 покажа просечна тромбоцитопенија од 16,3x10 9/l. Средното времетраење на нормализацијата на тромбоцитите под третман беше 63 дена, со екстреми во опсег од 8 дена до 240 месеци. Релапси се забележани во 70% од случаите. Овие беа евидентирани, во просек, 12 дена по првичната нормализација на тромбоцитите, со крајности помеѓу 4 дена и 2 месеци. 15% од пациентите имале повеќе од 6 епизоди на релапс во рок од 6 месеци, со тешка тромбоцитопенија и кожно крварење од мукоза.
Втората група имаше просечна вредност на тромбоцитопенија 55,2x10 9/l. Средното времетраење на нормализацијата на тромбоцитите беше 16 дена, со крајности кои се движеа од 4 дена до 30 дена. Само еден пациент одбил терапија со кортикостероиди, а тромбоцитите спонтано се искачиле во нормала во рок од 60 дена. Во два случаи, пријавив релапси. Еден од испитаниците имал две епизоди на релапс во текот на првите три месеци од болеста. Првата епизода беше поврзана со тромбоцитопенија од 22,8х10 9, а втората со 128х10 9/л. Вториот субјект покажа релапс, со тромбоцитна вредност 87x10 9/l.
Пациентите во хроничната група имаат многу пониски вредности на тромбоцитопенија во споредба со испитаниците од втората група. Бројот на релапси и нивната фреквенција се значително поголеми во првата група. Периодот на нормализација на тромбоцитите е 5,25 пати подолг во групата 1 во споредба со групата 2. Роб и сор. оцени 280 педијатриски пациенти во период од 20 години. Авторите заклучија дека ризикот од напредување во хронична форма се зголемува постепено ако тромбоцитопенијата има вредности под 50x10 9/l.
Исто така, нормализацијата на тромбоцитите во период од 28 дена сугерира на хроничен тек. Во хроничната група, просечниот период на нормализација на тромбоцитите беше 62 дена, со крајности помеѓу 8 дена и 240 месеци (11) .
Беа анализирани бројот на леукоцити и лимфоцити. Во групата 1 забележавме леукопенија во 3 случаи (15%), леукоцитоза во 8 случаи (45%) и нормални леукоцити во 8 случаи (45%). Вредноста на лимфоцитите имаше просек од 2540/μl. Лимфоцитоза е забележана во 3 случаи, а лимфопенија во 4 случаи.
Нивната проценка во динамика, за време на периодот на следење, го нагласува одржувањето на просечните вредности на 2500/μl. Група 2 има леукоцитоза во два случаи, а остатокот покажува нормални вредности. Лимфоцитите имаа просечна вредност од 3560/μl. Евалуацијата на лимфоцитите во динамиката сугерира нивно одржување со просечна вредност од 3260/μl.
Општо, кај обете групи, леукоцитозата била присутна во 25% од случаите. Детализирано на двете анализирани групи, можеме да тврдиме дека хроничната форма често асоцира на леукоцитоза, додека акутната форма ги поврзува нормалните леукоцити во процент од 80%.
Дил и сор. процениле 208 педијатриски субјекти за да се открие еволуцијата на лимфоцитите како маркер на предвидливоста. Авторите посочуваат дека 92% од испитаниците со дијагностицирана хронична форма имале вредности на лимфоцити (12). Синан и сор. оцени 605 деца, истакнувајќи дека вредноста на лимфоцитите (13). Ахмед и сор., Следејќи ја проценката на 224 испитаници, заклучиле дека вредноста на лимфоцитите под 3050/μl е предвидлива за хроничната еволуција на болеста (5). Податоците екстраполирани од меѓународната литература ги поддржуваат податоците добиени од анализата на нашата група.
Тековниот став во случај на тромбоцитопенична пурпура е „почекај и гледај“, претпочитајќи да го следи пациентот, да го увери семејството и да ја чека сопствената стимулација на 'рбетниот мозок. Нашата студија покажа дека хроничните форми исто така можат да имаат линеарна еволуција, што не го загрозува животот на пациентот.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.