Фактор Вон Вилебранд - Функција и болести
На Фактор Вон Вилебранд е протеин кој игра клучна улога во коагулацијата на крвта. Ако има недостаток на факторот на коагулација, тоа доведува до незаситно крварење.
Содржина
Кој е факторот Вон Вилебранд?
Факторот Вон Вилебранд го доби името на финскиот интернист Ерик Адолф фон Вилебранд. Во својата шведска работа Heredität pseudohemofili, тој ја опиша клиничката слика на наследно нарушување на коагулацијата на крвта. Ова подоцна беше именувано по него синдром Фон Вилебранд.
Дури во 1950-тите години беше откриено дека недостаток на протеин што го скратува времето на крварење е причина за синдромот Вон Вилебранд. Овој протеин тогаш беше наречен Фан фактор Вилебранд.
Факторот Вон Вилебранд има директен ефект врз хемостазата. Неговиот директен ефект е ограничен исклучиво на клеточна хемостаза, но исто така е под влијание и на коагулацијата на крвта во плазмата. Ако има недостаток на факторот Вон Вилебранд, хемостазата е нарушена. Болеста Вон Вилебранд, честопати наречена Вилебранд-Јиргенс синдром, е најчестата наследна хемофилија низ целиот свет. Околу 800 од 100.000 луѓе се погодени. Сепак, само два проценти имаат значителни симптоми.
Функција, ефект и задачи
Во телото, Фон Вилебранд факторот може да се поврзе со рецепторот Фон Вилебранд. Овој рецептор, кој се состои од гликопротеин Ib/IB, седи на површините на крвните тромбоцити (тромбоцити). Факторот Вон Вилебранд исто така може да се придржува до протеините на таканаречената субендотелијална матрица. Субендотелијалната матрица се наоѓа директно под половина од горниот слој на васкуларната обвивка. Во случај на повреди, факторот Вон Вилебранд може да се прикачи на протеините или на тромбоцитите. Дејствува како леплив протеин и создава врска помеѓу тромбоцитите и повредата.
Како резултат, факторот Вон Вилебранд ја активира примарната хемостаза. Тромбоцитите се лепат на влакната на повредениот vesselид на крвниот сад и на тој начин формираат тенка мрежа над раната. Тогаш тромбоцитите ослободуваат разни супстанции кои со помош на хемотакса привлекуваат дополнителни тромбоцити. Во исто време, овие супстанции обезбедуваат зафатениот крвен сад да се стесни и помалку крв да избега. Активираните тромбоцити се акумулираат и формираат приклучок што привремено ја затвора раната. Овој процес на прво запирање на крварењето е познат како клеточна или примарна хемостаза.
Образование, појава, својства и оптимални вредности
Факторот Фон Вилебранд се произведува од мегакариоцитите и ендотелијалните клетки на внатрешниот wallид на крвните садови. Мегакариоцитите се џиновски клетки кои главно се наоѓаат во коскената срцевина. Тие се претходници на клетките на крвните тромбоцити. Тромбоцитите се стегања на мегакариоцитите. Тие содржат фактор Вон Вилебранд во нивните α-гранули.
Факторот систем Вон Вилебранд се мери во крвта со различни вредности заедно со вредностите на факторот VIII. Терминот vWF: Ag го опишува големо-молекуларниот и мултимеричкиот дел од системот. Овој процент може да се сфати како вистински фактор Вон Вилебранд. Покрај тоа, може да се утврди и активноста vWF, на пример.
Разликувањето на одделните компоненти игра улога во дијагностицирањето на болести во кои се нарушени делови од факторот на системот Винбранд. Референтната вредност е 70-150% од нормата. Вредноста зависи од крвната група. Концентрацијата во плазмата треба да биде помеѓу 5 и 10 микрограми на литар.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Болести и нарушувања
Факторот Вон Вилебранд во крвта исто така може да се зголеми кај ревматски заболувања, автоимуни заболувања и рак. Понатаму, земањето „апчиња за контрацепција“ може да ја крене вредноста нагоре. Намалените вредности се индикација за присуство на синдромот Фон Вилебранд-Јургенс.
Ова вообичаено нарушување на коагулацијата на крвта е поврзано со зголемена тенденција за крварење. Ова е причината зошто синдромот Вон Вилебранд-Јиргенс е една од хеморагичните дијатези. Во повеќето случаи, причина за болеста е наследно нарушување на системот на фактор Вон Вилебранд. Болеста може да се подели на различни видови. Тип 1 има недостаток на квантитативен фактор. 80 проценти од погодените припаѓаат на оваа група. Тие обично покажуваат прилично лесни симптоми. Може да се појави долготрајно крварење, особено по операциите. Менструацијата е зголемена кај жени и се формираат големи хематоми во случај на повреди на ударот.
Во тип 2, има доволен фактор Вон Вилебранд, но тој не е целосно функционален. Затоа, тоа е квалитативен дефект. Тип 3 е најретката форма. Пациентите од типот 3, исто така, покажуваат најтежок тек. Факторот Вон Вилебранд е целосно отсутен кај тип 3 или е намален на помалку од 5 проценти.
Зголемената тенденција за крварење доведува до чести крварења од носот (епистакса), големи области на „модринки“, долго крварење дури и по мали хируршки процедури, зголемено менструално крварење и крварење во зглобовите (хемартроза). Повеќето пациенти со синдром на Вон Вилебранд-Јиргенс не бараат долготрајна терапија. Сепак, пациентите треба да избегнуваат лекови што содржат ацетилсалицилна киселина. Овие исто така ја инхибираат функцијата на тромбоцитите. Доколку има чести крварења од носот, може да се користат спрејови за вазоконстрикција на носот.
Зголемената менструација може да се третира со хормонални контрацептиви со поголема содржина на прогестоген. Со тип 3, овие мерки не се доволни. Во повеќето случаи, тука е заменет факторот на траума. Исто така, можна е профилактичка замена на секои два до пет дена.