Фамилијарна нефропатија (FN)
Фамилијарна нефропатија (FN) е позната меѓу одгледувачите на кокери повеќе од 50 години.
Хронична бубрежна инсуфициенција влијае на кучиња на возраст од 6 месеци до 2 години и се манифестира меѓу другото. од прекумерна потрошувачка на вода, прекумерен волумен на урина, намален раст или губење на тежината, слаб квалитет на косата, намален апетит и повраќање, високо ниво на протеини во урината на младиот кокер спаниел.
Нема лек, болеста е секогаш фатална поради брзото уништување на двата бубрега.
Дефинитивна клиничка дијагноза може да се постави со испитување на бубрежното ткиво по смртта.
Постои генетски тест (треба да го спроведат компаниите Антаген во Франција или Оптиген во САД), така што всушност би било можно повеќе да не се одгледуваат засегнати кучиња.
Фамилијарна нефропатија (ФН) е рецесивно наследно заболување на бубрезите (Лис, Мекдугал/Катанах) која е препознаена во англиските кокери повеќе од 50 години (Крук 162). FN е форма на "наследен нефритис" (Lees 189), што се однесува на група на гломеруларни заболувања кои се поврзани со генетски дефекти.
Почетокот на бубрежна инсуфициенција како резултат на FN обично се јавува помеѓу шест и 24 месечна возраст (Лис 189). Клинички симптоми може да вклучуваат полидипсија (пие повеќе), полиурија (повеќе уринира), губење на тежината, губење на апетит, повраќање или дијареја. Овие симптоми често се поврзани со сите видови на откажување на бубрезите.
Бубрегот е орган составен од стотици илјади мали структури наречени нефрони. Секој нефрон се состои од гломерул и тубула. Крвта што тече низ бубрегот се филтрира низ гломерулот со течноста што потоа се филтрира од крвта низ целата должина на цевката. Клетките што ја обложуваат внатрешната површина на цевката ја обработуваат течноста што тече по должината, реапсорбира одредени компоненти на течноста и се излачуваат други. Течноста што ја напушта цевката на крајот од овој процес е урина, што е комбинација на вода и отпадни производи.
Кучињата погодени од FN имаат генетски дефект во гломерулот. Неисправниот гломерул нема одреден вид колаген што помага да се одржи структурата на филтерот заедно. Како резултат на овој дефект на колаген, се случува верижна реакција на настаните. Штом гломерулот започне да ја губи својата способност за правилно функционирање, крвните протеини низ дефектниот филтер пробиваат во урината. Гломеруларната абнормалност, исто така, доведува до подоцнежно оштетување на тубулите, а синџирот на настани на крајот го уништува целиот нефрон. Силно оштетените или уништени нефрони не можат да се заменат.
Бидејќи бубрегот служи како главен систем за отстранување во телото, тој е господар на компензација. Кога еден нефрон умира, друг превзема. Со текот на времето и со постојана компензација, бројот на функционални нефрони е значително намален. Штом најмалку 75 проценти од нефроните се уништени, се јавува бубрежна инсуфициенција во завршна фаза. Бидејќи болеста е постепена и прогресивна, погодените кучиња не се појавуваат болни до многу доцна во текот на болеста.
Англиски кокери со ФН се раѓаат со нормално развиени бубрези. Сепак, бидејќи им недостасува одреден вид колаген, бубрезите почнуваат да се влошуваат додека кучињата се стари само неколку месеци. Кога се појави гломеруларно оштетување, бубрезите прво дозволуваат протеинот (протеинурија) да излезе во урината. Општо земено, стапката на раст на кутрето е забавена за време на протеинурија. Штом кученцето започне да ослободува протеини во урината, способноста на бубрезите да ја „концентрира“ урината исто така ќе се намали. На крајот, како што напредува оштетувањето на нефронот, способноста на бубрезите да излачуваат отпадни производи (на пример, уреа и креатинин) е нарушена (Lees). Бидејќи екскрецијата на отпадните материи преку бубрезите постепено се намалува, тежината на бубрежната слабост постепено ќе се влошува.
Редоследот на настаните е секогаш ист, но стапката на прогресија на болеста варира од причини што не се целосно разбрани (Лис). Како резултат на тоа, тешко е да се даде одредена возраст кога да се очекуваат различните фази на болеста. "На пример, протеинурија започна на возраст од 5-8 месеци кај 3 кучиња кои беа внимателно проучени. Бидејќи не можеме да бидеме сигурни дека овие 3 кучиња се репрезентативни на сите кучиња погодени од ФН, не сме сигурни во Најновата возраст на куче погодено од ФН да има протеинурија. Сепак, се сомневаме дека сите или скоро сите кучиња со ФН ќе имаат протеинурија пред да наполнат една година. Возрасната граница за откажување на бубрезите е од 6 месеци до 2 години ". (Лис)
Откако ќе се утврди дека едно младо куче постојано исцедува разредена урина со протеини, треба да се направат тестови за серумска хемија. Ваквите тестови ќе покажат само значително зголемување во одредени области кога 75% од двата бубрега се уништени. Покачувања во пунџа (уреа во крвта азот), креатинин и неоргански фосфор укажуваат на заболување на бубрезите. Овие откритија, заедно со мала специфична тежина на урината и протеинурија, укажуваат на крајна фаза на бубрежно заболување.
Ако тестовите на хемиската хемија покажат „ненормално високи нивоа на уреа (BUN), креатинин и други не-протеински азотни материи, лабораторискиот термин азотемија се користи за идентификување на тие специфични абнормални нивоа“. (Берет 1753)
Општо, кога БУН достигнува околу 120 mg/dl, кучето има само неколку недели пред да започне критичната болест. Ако овие животни сериозно се разболат, тие ќе престанат да јадат. Ако навистина јадат, обично повраќаат. Може да бидете без храна два или три дена и да изгубите повеќе тежина. Drinkе пиете огромна количина на вода и ќе уринирате уште повеќе. Понекогаш устата мириса на амонијак. Кога кучето спие на виси, тој мирис на амонијак од ушите може да биде очигледен. Кучето станува многу слабо и може да трепери како да е ладно. Тие ја губат способноста да ја регулираат температурата на нивното тело. Бидејќи бубрезите веќе не се во можност да ги филтрираат отпадните материи на организмот и да регулираат многу важни функции кои се од суштинско значење за животот, животното во суштина се труе со своите отпадни производи.
Можеби едно од најчестите прашања што го поставуваат сопствениците на дрско младо куче е како тие ќе знаат кога е време да се збогуваат. И покрај критичниот период на откажување на бубрезите, овие младенчиња сè уште можат да мавтаат со опашките и да ги поздравуваат членовите на семејството, не со вообичаената будност, но напорот е тука до крајот. Кога ќе дојде време да се збогуваме, ќе знаете.
Оние кои изгубиле куче од ФН, ќе ви кажат дека загубата е подлабока со овој процес на заболување од кој било друг што го доживеале. Тоа е нешто што никој не сака да го доживее. Преку напорите на Др. Georgeорџ Лис и неговиот истражувачки тим се надеваат дека ќе ја пронајдат мутацијата во блиска иднина. Ова ќе овозможи развој на ДНК-тест заснован на мутација кој уникатно ги идентификува животните-носители.