Фаоцитис еозинофили - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

еозинофили

Последно ажурирање на: 06.07.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Ретка, акутна појава, болест слична на склеродерма (или придружна) болест со едематозно тесто, црвени отоци и нарушувања на екстремитетите во врска со изразена еозинофилија во крвта, покачена ЦРП и хипергамаглобулинемија од нејасно потекло.

Постои голема клиничка сличност со „синдромот на еозинофилна мијалгија“, кој се појави по внесувањето на триптофан за прв пат во 1989 година и „синдромот на токсично масло“ по потрошувачката на контаминирано масло за јадење.

Интересно исто така

Група на хронични автоимуни болести предизвикани од автоантитела против хемидезмозални структурни протеини g.

Етиопатогенеза

манифестација

локализација

Клиничка слика

  • Ненадејна појава на првични тестени, болни, црвени отоци со брзо последователни, индурации на длабоко ткиво, слично на дрво. Вените се појавуваат потонати (цртеж со негативна вена).
  • Во преден план на промените се индустријациите на фасција, при што склерозирачкото воспаление може да се прошири и на поткожното масно ткиво и долните делови на дермисот. Клинички типично за болеста (исто така за разлика од системската склеродермија) е леснотијата со која кожата може да се премести во длабоките зони на цврста склероза слична на дрво. Прстите и прстите не се вклучени.
  • Често се развиваат контрактури на зглобовите и синдром на карпален тунел. Повремено придружна артралгија, миозитис, парестезија на прстите. Нема вклучување на внатрешните органи, нема феномен на Рејно.
  • Последните придружни болести се опишани во последниве години: тироидитис на Хашимото, вклучување на белите дробови, хранопроводот, миокардот, бубрезите, дебелото црево и ЦНС. Здруженија со рак на дојка или простата.

лабораторија

хистологија

Забелешка: Длабока и доволно голема биопсија на ексцизија е неопходна за хистолошка потврда.

Забележливо задебелување и склеротерапија на фасција; делумно фибротичните нишки излегуваат во надмоќното поткожно масно ткиво. Лимфоплазмоцелуларен инфилтрат со различна јачина, евентуално со различно развиена инфилтрација на еозинофилите. Можно е вклучување на мускулот со дегенерација на мускулните влакна.

Директна имунофлуоресценција

дијагноза

Диференцијална дијагноза

  • Системска склеродерма: Феномен на Рејно, акросклероза, нема крвна еозинофилија
  • Дерматомиозитис: хелиотропен осип, без длабока склеротерапија
  • Нефрогена системска фиброза: претежно кај пациенти со бубрежна инсуфициенција кои користеле контрастен медиум кој содржи гадолиниум.
  • Дерматолипосколероза: само зафатеност на долниот дел на ногата, еминентно хронична, секогаш CVI

Надворешна терапија

Терапија со зрачење

Внатрешна терапија

  • Средни дози на глукокортикоиди како преднизолон 1 mg/kg телесна тежина/ден се лекови по избор. Се очекува навремена регресија на знаците на воспаление, индурациите траат подолго. Ако симптомите напредуваат, зголемете ја дозата на глукокортикоиди до 100 mg на ден. Бавно намалување до најниска можна доза на одржување во согласност со клиничките наоди.
  • Доколку е потребно, комбинација со азатиоприн (на пр. Имурек) 1-2 мг/кг телесна тежина на ден (заштеда на глукокортикоиди!). Познати се неуспеси во терапијата и спонтани ремисии.
  • Дополнително може да се користат и други терапевтски агенси на имуномодулаторниот систем: циклофосфамид, метотрексат, хлорокин. Позитивни индивидуални резултати се опишани со екстракорпорална фотофереза ​​и интерферон алфа.

Курс/прогноза

литература

  1. Антиќ М (2006) Еозинофилен фасцитис по 30 години - што навистина знаеме? Дерматологија 213: 93-101
  2. Dziadzio L (2003) Цитокински абнормалности кај пациент со еозинофилен фасциитис. Ан Алергија Астма Имунол 90: 452-455
  3. Хинтнер Х и сор. (1981) Фасцитис со еозинофилија - Шулмановиот синдром. Дерматолог 32: 75-79
  4. Jinnin M (2003) Циркулирачки растворлив CD40 лиганд кај пациенти со еозинофилен фасциитис. Ен Реум Дис 62: 190-191
  5. Москони С и сор. (2002) Еозинофилен фасцитис (синдром на Шулман). Дерматологија 205: 204-206
  6. Романо Ц и сор. (2003) Екстракорпорална фотохемотерапија во третманот на еозинофилен фасцитис. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
  7. Shulman LE (1974) Дифузен фасцитис со хиперглобулинемија и еозинофилија: Нов синдром? Ј Ревматологија (Торонто) 1: S46
  8. Shulman LE (1975) Дифузен фасцитис со еозинофилија: нов синдром? Лекари на Trans Assoc Am 88: 70-86
  9. од Гизицки и сор. (1991) Синдром на еозинофилија-мијалгија и внес на Л-триптофан. Дерматолог 42: 179-182
  10. Вебер ХО и др. (2008) Еозинофилен фасцитис и комбиниран третман на УВА1 - ретиноид - кортикостероид: два извештаи за случај. Acta Derm Venereol 88: 304-306

Препорачани написи

Етиолошки необјаснета, хронична, воспалителна реакција на дермисот, поткожното (и фасција) со различни.

Форма на акни кај возрасни жени предизвикана од зголемени андрогени ефекти во областа на фоликулите на себум на косата.

Имуносупресивно цитостатско средство важно за ревматологија и дерматологија (антиметаболит; Ф.

Чести, безопасни, епителни обвивки, со различна големина, лоцирани во средниот или длабокиот дермис, .

Упатување на член (13)

Дополнителни статии (20)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 06.07.2020

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (2)

"Податоци-слика-height =" 2740 "податоци-слика-id = '133001' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>

"Податоци-слика-height =" 2740 "податоци-слика-id = '133002' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>