Фибромускулна дисплазија

Фибромускулна дисплазија е не-атеросклеротична, неинфламаторна васкуларна болест која претежно влијае на бубрежните артерии и внатрешните каротидни артерии, но опишано е оштетување на сите артерии. Иако фибромускулната дисплазија може да влијае на кое било васкуларно корито, најпогодени сегменти се бубрежните артерии, кои клинички се манифестираат со хипертензија и каротидните артерии, клиничката манифестација во овој случај е мозочен удар, особено кај млади луѓе. Во последните неколку години е пронајдена поврзаност помеѓу фибромускулна дисплазија и спонтана коронарна дисекција.

Епидемиологија

Фибромускулна дисплазија првпат беше опишан во 1938 година од Лидбетер и Буркланд кај 5-годишно момче кое страдаше од тешка хипертензија, кое беше третирано со нефректомија. Подоцна беше откриено дека ова дете има фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија. Во 1946 година, Палубинскас и Рипли опишаа фибромускулна дисплазија лоцирана во краниоцеребралните артерии.

Инциденцата на фибромускулна дисплазија кај општата популација е помеѓу 0,42% и 3,4%. Преваленцата на болеста во бубрежните артерии е околу 0,4%, додека преваленцата на болеста во кранијацеребралните артерии е помала, околу 0,1%. Во однос на распределбата по пол, познато е дека фибромускулната дисплазија е состојба која претежно ги погодува жените, во сооднос од 9 спрема 1 во споредба со мажите. Фибромускулна дисплазија, исто така, може да влијае на децата и возрасните.

Приближно 75% од случаите на фибромускулна дисплазија влијаат на една од бубрежните артерии, а билатералната инволвираност се наоѓа во 35% од случаите. Фибромускулната дисплазија е во корелација во 31% од случаите со аневризми во церебралните артерии и со артериски дисекции во 63,7% од случаите. (1, 2, 4, 5, 8)

Етиологија на фибромускулна дисплазија

Етиологија на фибромускулна дисплазија не е целосно позната, но направени се неколку хипотези за причините за оваа состојба. Се смета дека и голем број на еколошки и генетски фактори се вклучени во појавата на фибромускулна дисплазија. Од категоријата фактори на животната средина што доведува до фибромускулна дисплазија е дел од пушење, иако механизмот со кој чадот од цигарите предизвикува фибромускулна дисплазија е неизвесен. Сепак, пушачите имаат поголем ризик од развој на артериска болест отколку непушачите. Друг агент одговорен за појава на фибромускулна дисплазија во категоријата фактори на животната средина е претставен со естроген. Изложеноста на естроген (ендогена или егзогена) може да доведе до состојба, но не е докажано дека бројот на бремености или употребата на орални контрацептиви имаат ефект врз фибромускулната дисплазија.

Се смета дека фибромускулната дисплазија има и а генетска компонента бидејќи семејства чии роднини од прв степен страдале од фибромускулна дисплазија се забележани во неколку случаи.

Фибромускулна дисплазија може да се најде и кај други синдроми како што се: Марфанов синдром, Алпорт синдром, феохромоцитом, аортна коарктација, алфа1-антитрипсин дефицит, Елерс-Данлос синдром, тип 1 неврофиброматоза, Вилијамс синдром. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Патолошка анатомија

Фибромускулна дисплазија тој е класифициран во три категории во зависност од слојот на артерискиот wallид кој е засегнат - интимен, среден или авантуристички. Овие категории можат да коегзистираат и не се исклучуваат меѓусебно. Оваа класификација првично беше опишана за бубрежни артерии, но може да се примени на сите артерии на васкуларното корито.

Средна фибромускулна дисплазија

Медијална фибромускулна дисплазија е одговорен за 80% -90% од сите случаи на фибромускулна дисплазија. На ангиографски преглед, појавата на овој подтип на фибромускулна дисплазија е "мушка" поради алтернацијата на стенотичните области и постстенотските дилатации. Постстенотските дилатации се поголеми од нормалниот калибар на артериите, а во некои случаи пациентите може да имаат аневризми за кои ќе биде потребен понатамошен третман.

Овој тип на фибромускулна дисфазија може да се подкласификува во:

медијална фиброплазија - приближно 60% -70% од сите случаи на умерена фибромускулна дисплазија;
перимедијална фиброплазија - околу 15% од случаите;
медијална хиперплазија - околу 1% од случаите.

Интимна фибромускулна дисплазија

Интимна фибромускулна дисплазија е одговорен за околу 5% -10% од сите случаи на фибромускулна дисплазија. Кај овој тип на дисплазија се случува таложење на колаген на ниво на интима на садот, а ангиографски се наоѓаат концентрични стенози на артерискиот сад, токму поради таложење на колаген на ниво на интима.

Авантуристичка фибромускулна дисплазија

Авантуристичка фибромускулна дисплазија претставува најмал вообичаен подтип на фибромускулна дисплазија кој е одговорен за помалку од 1% од сите случаи. Ангиографскиот изглед е сличен на оној што се среќава во интималната фибромускулна дисплазија.

Други автори предложија четири варијанти на фибромускулна дисплазија во зависност од ангиографскиот изглед:

мултифокално: повеќе стенози, овој подтип е поврзан со медијална фибромускулна дисплазија;
тубуларна: концентрични стенози поголеми од 1 см;
фокусна: единечна стеноза помала од 1 см;
мешани (1, 2, 3, 6, 7, 8)

Клинички манифестации на фибромускулна дисплазија

Симптоматологија во фибромускулна дисплазија е различна во зависност од вклучениот артериски сегмент, пациентите може да бидат асимптоматски или да имаат симптоми специфични за погодената област.

Клинички манифестации на фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија

Најчестиот начин за презентирање на пациент со фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија е преку хипертензија, се среќава особено во случај на млада жена, иако може да биде присутна кај двата пола и на која било возраст. Понекогаш, сепак, пациентите може да бидат асимптоматски, а фибромускулната дисплазија на бубрежната артерија може да биде дијагностицирана случајно како резултат на преглед на слики за друга патологија. Висок крвен притисок од фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија може да варира од I до IV стадиум, но хипертензија од II или III фаза е најчеста. Другите манифестации на фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија се претставени со:

болка во крилото;
дисекција на бубрежна артерија;
хематурија;
бубрежен инфаркт;

Клинички манифестации на фибромускулна дисплазија на каротидните артерии

Меѓу краниоцеребралните артерии, најчесто погодената артерија од фибромускулна дисплазија е внатрешната каротидна артерија и најчесто, штетата е билатерална. Вертебралните артерии исто така можат да бидат засегнати. Честопати пациентите се асимптоматски, состојбата се открива за време на истражување на слики за друга патологија. Симптомите на фибромускулна дисплазија на ниво на кранијацеребрална форма се неспецифични и се состојат од главоболка, вртоглавица, тинитус. Специфичните невролошки манифестации што можат да се појават се претставени со:

минливи исхемични напади;
церебрален инфаркт;
субарахноидална хеморагија;
синкопа;
Синдром на Хорнер;
парализа на кранијалните нерви.

Клинички манифестации на фибромускулна дисплазија кои влијаат на други артериски сегменти

Фибромускулна дисплазија може да влијае и на други артериски сегменти како што се трупот на целијакија, горните и долните мезентерични артерии, хепаталната артерија, спленичната артерија, коронарните артерии или артериите на екстремитетите. Во зависност од погодениот артериски сегмент, симптомите се специфични за органот лишен од внес на исхраната: болки во стомакот после јадење, губење на тежината (мезентерични артерии), наизменична клаудикација, намалување на температурата на кожата (артерии на долните екстремитети), болка во предниот дел на градите, диспнеа, акутен коронарен синдром (коронарни артерии) (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

Дијагностички

Истражувањата за сликање се најчесто користените методи во дијагнозата на фибромускулна дисфазија.

Дуплекс ултрасонографија: е неинвазивен метод за дијагностицирање на фибромускулна дисплазија. Предноста на овој метод е тоа што зрачењето не се користи за извршување на испитувањето, методот може да се повтори и да се добијат информации за хемодинамиката. Сепак, методот е субјективен и зависи од искуството на испитувачот, а одредени карактеристики на пациентот го намалуваат квалитетот на добиените слики (несоодветна подготовка на дебелото црево, дебелина);
Конвенционална ангиографија: дали е златен стандард во дијагнозата на фибромускулна дисплазија, но има недостаток на инвазивност.
Ангио-компјутерска томографија: е неинвазивен метод што се користи при дијагностицирање на фибромускулна дисплазија.
Ангиографија со магнетна резонанца: има чувствителност и специфичност слична на ангио-компјутерската томографија, но не претставува ризик од зрачење и изложеност на контрастната супстанција. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

Третман на фибромускулна дисплазија

Третман на фибромускулна дисплазија вклучува и фармаколошки средства и интервентен третман. Медицинскиот третман се состои во земање лекови за борба против висок крвен притисок што се среќава при фибромускулна дисплазија на бубрежната артерија. Во овој случај, инхибиторите на ензимот конвертирачки на ангиотензин се посочените фармаколошки агенси. Антитромбоцитна терапија е индицирана за пациенти со историја на исхемија.

Транслуминална перкутана ангиопластика е главниот начин на реваскуларизација. Преку оваа техника, катетерот се вметнува на местото на пречката, и откако ќе стигнат до тоа место, балон отекува, што го шири стенотичниот лумен. Потоа може да се постави стент за да се спречи рестенозата на луменот. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)