Фиброзна дисплазија; причини, симптоми, третман

Фиброзна дисплазија е бенигна (неканцерогени) болест на коските во која се развива абнормално влакнесто ткиво наместо нормална коска. Дознајте повеќе за причините, симптомите и третманот на фиброзната дисплазија.

Содржина:

Што е фиброзна дисплазија?

Фиброзната дисплазија е невообичаена состојба на коските во која наместо нормална коска, се развива ткиво слично на лузна (влакнесто ткиво). Оваа бениген тумор на коските може да ја ослаби погодената коска и да предизвика деформација или фрактура.

Во повеќето случаи, фиброзната дисплазија се јавува на едно место во коската, но исто така може да се развие на неколку места во неколку коски. Оштетување на единечна коска обично се јавува кај адолесценти и млади возрасни лица. Луѓето кои имаат повеќе од една заболена коска, обично развиваат симптоми пред 10-та година од животот.

Иако фиброзната дисплазија е генетско нарушување, таа е предизвикана од мутација на ген што не се пренесува од родител на дете. За жал, нема лек за ова нарушување. Третманот, кој може да биде во форма на операција, се фокусира на ублажување на болката и санирање или стабилизирање на коските.

ПРИЧИНА

Фиброзната дисплазија е предизвикана од генетска мутација присутна во одредени клетки кои раѓаат коски. Како резултат на тоа, мутацијата создава незрело и неправилно коскено ткиво. Поголемиот дел од времето, неправилното коскено ткиво (лезија) е присутно на едно место во една коска. Ретко, се погодени повеќе коски и може да има повеќе оштетувања на повеќе од една коска.

Обично, лезијата престанува да се развива за време на пубертетот. Сепак, лезиите може да растат повторно за време на бременоста.

Генетската мутација што предизвикува влакнеста дисплазија се јавува по зачнувањето, во раните фази на развојот на фетусот. Затоа, мутацијата не е наследена од родителите и не може да се пренесе на децата.

Како се манифестира?

Ако формата е лесна, фиброзната дисплазија често предизвикува малку или нема знаци и симптоми.

Симптоми на влакнеста дипломатија

Потешката форма на болеста може да предизвика:

Болки во коските, обично слаба или умерена
оток
Деформитети на коските
Фрактури на коските, особено во рацете или нозете
Свиткување на коските на нозете

Фиброзната дисплазија може да влијае на која било коска во телото, но најпогодени се коските:

бедрената коска
Фибула (тибија)
Коска на надлактицата (хумерус)
череп
ребра
карлицата

Дисплазија на коските кај децата

Поретко, фиброзната дисплазија може да биде поврзана со синдром кој влијае на жлездите кои произведуваат хормони на ендокриниот систем. Овие аномалии вклучуваат:

Многу ран пубертет
Производство на хиперактивни хормони
Светло кафени дамки кои се појавуваат на кожата

Интензивната болка во коските исто така може да биде поврзана со нормални хормонални промени во менструалниот циклус или бременоста.

Кога се препорачува посета на лекар

Контактирајте го вашиот лекар ако развиете нешто од следново:

Болки во коските кои се интензивираат поради тежината или не исчезнуваат за време на одмор
Болки во коските што влијаат на спиењето
Тешкотија при одење или куцање
Оток што се појавува необјасниво
Промени во обликот на коските
Екстремитети со различна должина

Дијагностички

Главната алатка за дијагностицирање на фиброзна дисплазија е радиографија. Нормално, коската има солиден изглед на радиографијата. Во случај на лезија специфична за фиброзната дисплазија, коската се појавува релативно различна, често опишана како „смачкано стакло“. Затоа, состојбата може да се дијагностицира дури и кај лице кое нема никакви симптоми и кое направило рентген од сосема различни причини.

Со помош на радиографија, лекарот може да утврди колку е зафатена коската и дали има деформација во неа.

Дополнителни тестови може да се користат за да се потврди дијагнозата или да се исклучат други нарушувања:

Тестови за сликање

Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца може да произведе слики на коски во пресек или 3-Д. Овие алатки можат да му помогнат на лекарот подобро да го карактеризира квалитетот на коските или фрактурата поврзана со фиброзна дисплазија.

Скенирање на коските (сцинтиграфија)

Скенирање на коските (или сцинтиграфија на коските) е тест за нуклеарно снимање. За време на постапката, лекарот инјектира мала количина на контрастно средство во крвотокот. Ова потоа го прифаќаат оштетените делови од коските. Телото цело време се скенира со специјализирана камера, а сликите можат да му помогнат на лекарот да ги идентификува повеќекратните лезии специфични за фиброзната дисплазија.

биопсија

Овој тест вклучува користење на празна игла за отстранување на мало парче ткиво од засегнатата коска. Овој примерок потоа се анализира под микроскоп. Структурата и распоредот на клетките може да потврди дијагноза на фиброзна дисплазија.

Третман

Ако имате лесна фиброзна дисплазија што е откриена случајно и немате никакви знаци или симптоми, ризикот од деформација на коските или фрактура на коските е мал. Сепак, вашиот лекар најверојатно ќе ја следи вашата состојба со редовни рендгенски зраци.

Дрога

Лековите за остеопороза наречени бифосфонати помагаат во спречување на губење на коскената маса со намалување на активноста на клетките кои нормално ја раствораат коската. Некои студии сугерираат дека бифосфонатите можат да ги зајакнат коските погодени од фиброзна дисплазија и може да ја ублажат болката во коските.

Хирургија

Вашиот лекар може да препорача операција на:

Поправа деформација
Поправа разлика во должината помеѓу екстремитетите
Поправа фрактура што не заздравува со имобилизирање на погодената област
Спречување на фрактури
Олеснува притисокот врз нервот, особено ако лезијата е на черепот или лицето

Хируршката интервенција може да вклучува отстранување на коскената лезија и нејзино заменување со коскена графт. Ова вклучува земање коска од друг дел од телото, коскено ткиво од донатор или употреба на синтетички материјал. Во некои случаи, влакнестата дисплазија може повторно да се развие.

Хирургот исто така може да избере да вметне метални плочи, прачки или завртки за да спречи фрактури или да се стабилизира коскениот графт или коска.

компликации

Тешка влакнеста дисплазија може да предизвика:

Деформација на коските или фрактура

Се должи на фактот дека дел од погодената коска е ослабена, може да се наведнува и да се деформира. Овие слаби коски се исто така повеќе склони кон фрактури.

Губење на видот и слухот

Во некои случаи, погодената коска може да ги опкружува нервите во очите и ушите. Тешка деформација на коските на лицето може да доведе до губење на видот и слухот. Оваа компликација е, сепак, многу ретка.

Артритис

Ако коските на стапалото и карлицата се деформирани, артритисот може да се развие во зглобовите на овие коски.

Рак

Во ретки случаи, погодената област на коската може да стане канцерогени. Оваа ретка компликација обично ги погодува само луѓето кои претходно биле третирани со зрачење.

Која е прогнозата за луѓето со фиброзна дисплазија?

Луѓето со полесни форми на фиброзна дисплазија често водат нормален, здрав живот. Прогнозата е променлива како и самото нарушување и се одредува од засегнатите коски, ако се оштетат други структури, како што се нервите и ако се појават фрактури.

Влакнестата дисплазија може да влијае на многу коски во телото, но откако ќе се смести во скелетот, не се шири.

избегне

Не постои начин да се спречи фиброзната дисплазија, бидејќи ова нарушување е предизвикано од генетска мутација од непознато потекло.