Фоликуларен лимфом (ФЛ)

  • за нас
  • Имигран филм за нас
  • Струја
  • благодарам
  • Гала Хозе Карерас
  • Интервјуа
  • Онколози
  • Дефиниции
  • Пациентите пишуваат
  • Повеќе SHG
  • Прегледи за печатот за САД
  • Галерија со слики
  • Рекорд на пациент

Фоликуларен лимфом (ФЛ)

Фоликуларен лимфом (ФЛ) е малигна болест на системот на лимфните органи и подтип на не-Хочкинов лимфом.

матични клетки

фреквенција

Според сегашните информации од институтот Роберт Кох, фоликуларниот лимфом е прилично ретка болест со околу 3-4 нови случаи на 100.000 жители годишно - во Германија што е околу 3.000 луѓе годишно. По „дифузниот лимфом на големи клетки Б-клетки“, ФЛ е втор најчест лимфом и најчест подтип во групата индолентни лимфоми.

разум

Во скоро сите случаи, фоликуларниот лимфом започнува со случајна промена на генетските информации на еден лимфоцит Б. Карактеристична хромозомска промена на фоликуларните лимфоми е транслокација t (14; 18): Поради неправилна размена на генски сегменти, природниот циклус на клетката излегува од контрола. Не умира по одредено време, туку ја дели и ја пренесува грешката на сите ќерки клетки. За разлика од редовните Б-лимфоцити, овие туморски клетки се несоодветни за имунолошка одбрана.

Болеста се зголемува со возраста. Засегнатите луѓе на кои прв пат им е дијагностициран ФЛ се во просек околу 60 години. Womenените се разболуваат малку почесто од мажите. Точните причини за болеста не се познати. Клетките на туморот ФЛ покажуваат промени во гените, но не е познато што ги предизвикува. Нема докази за наследна диспозиција. Дали факторите на животната средина можат да го зголемат ризикот од заболување досега е само неточно истражено. Исто така е нејасно зошто фоликуларниот лимфом се јавува многу поретко во Азија отколку во западните индустриски развиени земји.

Не е невообичаено фоликуларните лимфоми да бидат откриени случајно пред да предизвикаат специфични симптоми. Ако се појават знаци на болест, тоа е обично безболно зголемување на лимфните јазли, на пример, во стомакот, што понекогаш ги попречува другите органи во нивната функција. Овие произлегуваат од пролиферацијата на лимфоцитите или од акумулацијата на нелимфни јазли (обично малигни) клетки.

Некои пациенти (приближно 20 проценти) имаат таканаречени Б симптоми како треска (над 38,50 C) без очигледна причина, губење на тежината повеќе од 10 проценти од нивната телесна тежина во рок од шест месеци или ноќно потење, обично помеѓу 2 и 5 часот Наутро.

Ако ФЛ се прошири и на коскената срцевина, нормалното формирање на крв е потиснато. Како резултат на анемија доведува до замор и слаби перформанси. Недостигаат црвени крвни клетки (= еритроцити) ја прават кожата да изгледа бледа. Недостаток на бели крвни клетки (= леукоцити) може да доведе до почести инфекции. Недостаток на крвни тромбоцити (= тромбоцити) ретко резултира со модринки без очигледна причина, секундарно крварење во случај на мали повреди или мали крвни дамки слични на болви, особено на нозете и стапалата.

Собирање и испитување на ткивото на лимфните јазли

За дефинитивна дијагноза, потребно е да се испита ткивото на лимфните јазли од страна на патолог, специјализиран за лимфом. За ова, треба да се отстрани целосен лимфен јазол ако е можно. Доколку е тешко пристапен до погодениот лимфен јазол, поголеми примероци од ткиво може алтернативно да се земат со биопсија на удар. Примероците добиени со фина игла не се доволни за точна дијагноза.

Ако се засегнат само лимфните јазли, ова се означува со додавање на кратенката „N“ за „нодален“ (латински јазол = јазол). Ако има и зафаќање на органи и ткиво надвор од лимфните јазли, ова е означено со „Е“ за „екстранодален“ (латински екстра = надвор). Покрај фазата, се користи кратенка за да се покаже дали пациентот страда од симптоми на Б (треска над 38,00 C и/или ноќно потење и/или слабеење). Додавањето А значи дека нема симптоми Б, додавањето Б укажува на тоа дека пациентот има симптоми на Б.

Во над 80 проценти од пациентите, фоликуларниот лимфом е откриен само во напредна фаза. Само неколку пациенти имаат ФЛ во рана, локализирана фаза. Веројатниот тек на болеста (= прогноза) може да се процени врз основа на лесно утврдени фактори во форма на профил на ризик.

Овие фактори се:

  • Возраст над 60 години
  • Вредност на хемоглобин (= Hb) под 12 g/dl
  • зголемена лактат дехидрогеназа (= LDH)
  • повеќе од четири погодени региони на лимфни јазли
  • III или IV фаза

Одредување на ризични групи

Во зависност од тоа дали и колку од овие фактори се применуваат, се прави разлика во т.н. Меѓународен прогностички индекс на фоликуларен лимфом (= ФЛИПИ) три ризични групи: ниски (= 0-1 фактори), средни/средни (= 2 фактори) и високи (= 3 -5 фактори). Сепак, профилот на ризик на пациентот надвор од клиничките испитувања во моментов не влијае на утврдувањето на нивниот третман.

Определување на фазата на болеста

Според класификацијата на СЗО за лимфоми, патологот го класифицира степенот на зрелост на клетките на ФЛ како оценки 1, 2, 3А или 3Б (= оценување). ФЛ одделение 1, 2 или 3А се нарекува индолентен (= бавно растечки), ФЛ со степен 3Б се смета за агресивен (= брзорастечки) лимфом.

По поставувањето на дијагнозата, се вршат тестови и за ширење на ФЛ во телото (стадирање = утврдување на стадиумот). Пресудна улога игра физичкиот преглед преку палпација и ултразвук, КТ и биопсија на коскена срцевина.

Според класификацијата Ен Арбор, постојат четири фази:

  • Фаза I: Вклучување на регион на еден лимфен јазол
  • Фаза II: Вклучување на два или повеќе региони на лимфни јазли од едната страна на дијафрагмата
  • Фаза III: Вклучување на два или повеќе региони на лимфни јазли од двете страни на дијафрагмата
  • Фаза IV: дифузна инволвираност на органите, на пр. Коскена срцевина, црн дроб

Фоликуларниот лимфом (ФЛ) е болест на лимфниот систем во која малигните Б лимфоцити - тие припаѓаат на белите крвни клетки и се одговорни за нашиот имунолошки систем - се размножуваат на неконтролиран начин.

Поради неговиот бавен раст, фоликуларниот лимфом е еден од индолентните (= бавно растечки) лимфоми. Меѓутоа, во ретки случаи, растот на клетките може да се промени и резултатот е зголемување на бројот на Б-лимфоцити кои брзо се делат. Ако фоликуларниот лимфом покажува значително зголемен број на брзо разделувачки туморски клетки, тој е доделен на агресивниот лимфом. Оваа разлика е важна бидејќи индолентниот и агресивниот лимфом се третира поинаку.

Индолентен фоликуларен лимфом (степен 1, 2 или 3А)

Третманот на индолентен фоликуларен лимфом (степен 1, 2 или 3А) зависи од фазата на болеста и општата физичка состојба на пациентот.

Во локализирана фаза (фаза I и II), зрачењето на погодените региони на лимфните јазли со доза на зрачење од 30 Gy (= сиво) во моментов е стандардно.

Во напредните фази III и IV, за разлика од раните фази, третманот започнува само кога ќе се појават симптоми. Ако пациентите немаат никакви симптоми, третманот не е потребен, но пациентите внимателно се следат (= стратегија за гледање и чекање). Ако се појават симптоми, на пример, симптоми Б, анемија или брзо зголемување на лимфните јазли, треба да се започне терапија. Стандардна терапија е комбинација на антитела ритуксимаб со хемотерапија како што е бендамустин или CHOP-шема, која се состои од неколку активни состојки (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и преднизон). Потоа се спроведува терапија за одржување со ритуксимаб (на секои 2 месеци за 2 години за почетен третман).

Цели на лекување

Во локализираните фази I и II, болеста може да се потисне и евентуално да се излечи од зрачењето во текот на многу години. Шансата да не се повтори во рок од 10 години е околу 85 проценти за пациенти во стадиум I. За пациенти во фаза II или со значително зголемени лимфни јазли (3-5 см), шансата е 35 проценти. Затоа, се спроведуваат студии за да се утврди дали дополнителниот третман со ритуксимаб може да ги подобри резултатите кај овие пациенти.

Кај пациенти со напредна болест, достапните терапии исто така многу често постигнуваат долгорочно време без болести. Сепак, во моментов не постои стандардна терапија што може да постигне лек во фази III и IV. Сепак, се надеваме дека постојаниот развој на нови терапии ќе може значително да го продолжи животот на овие пациенти без значително нарушување на нивниот квалитет на живот.

Лекување на релапс

Агресивен фоликуларен лимфом (степен 3Б)

Агресивните фоликуларни лимфоми (степен 3Б) се третираат како „дифузни големи лимфоми на Б-клетки“. Детални информации за ова во моментов подготвува DSHNHL.

Несакани ефекти на терапијата

За жал, следново правило важи за сите опции за терапија опишани овде: нема ефект без несакани ефекти. Зрачење, хемотерапевтски агенси, антитела (повеќе информации за терминот антитела на поимник), нови лекови и трансплантации на матични клетки имаат ефекти врз здрави клетки, структури на ткива или органи, покрај посакуваното уништување или инхибиција на туморските клетки. Се прави разлика помеѓу акутните несакани ефекти што се јавуваат за време или веднаш по третманот и долгорочните ефекти од третманот. Додека акутните несакани ефекти обично се повлекуваат во контролирана временска рамка или можат да се избегнат или намалат со преземање соодветни мерки за време на третманот, долгорочните ефекти често се појавуваат само по години.

Несакани ефекти на хемотерапија

Акутните несакани ефекти на хемотерапијата произлегуваат од фактот дека супстанциите што го напаѓаат туморот влијаат и врз здравите телесни клетки. Особено погодени се оние клетки кои брзо се делат, како што се мукозните мембрани во устата и цревата, корените на влакната и клетките што формираат крв во коскената срцевина. Тежината на несаканите ефекти зависи од видот и дозата на активната состојка, но исто така варира од пациент до пациент.

Несакани ефекти од терапија со зрачење

Дали и кои несакани ефекти предизвикува терапија со зрачење во ретки случаи со локализирана наезда, зависи од дозата на зрачењето и од тоа дали целото тело или само одделни региони на телото се озрачени или кои се регионите на телото. Малку пациенти доживуваат тешки или трајни несакани ефекти. Повеќето пациенти доживуваат само привремени симптоми, како што се:.

  • Оштетување на мукозните мембрани во устата, хранопроводот и цревата
  • Некои пациенти, исто така, пријавуваат зголемен замор, општо чувство на болест, замор, губење на апетит или главоболка по неколку дена
  • Ако се озрачат и коскената срцевина на карличната коска или 'рбетот што формира крв, постои поголема подложност на инфекции
  • Во ретки случаи, терапија со зрачење може да доведе до секундарни тумори години или децении подоцна

Толеранција на антитела ритуксимаб?

Антителата ритуксимаб е релативно добро толерирана, но исто така не е ослободена од несакани ефекти. Некои пациенти развиваат треска и треска, особено за време на првата инфузија. Некои пациенти исто така пријавуваат гадење, слабост, главоболка, отежнато дишење, оток на устата или грлото и осип. Овие симптоми обично започнуваат и завршуваат во времето кога тече инфузијата и може да се третираат добро со дополнителни лекови. Причината за овие несакани ефекти може да биде преосетливост кон антителото, кое се состои од протеини. Кај пациенти со големо оптеретување на туморот (= многу клетки на лимфомот во телото), несаканите ефекти се јавуваат и поради фактот што антителото ослободува големи количини на компоненти на туморските клетки во телото за релативно кратко време. Овие симптоми потоа ќе се намалат од третман до третман, бидејќи бројот на туморски клетки исто така континуирано се намалува во текот на терапијата.

Ризици од автологна трансплантација на матични клетки

Една предност на автолошката трансплантација на матични клетки е дека пренесените „сопствени“ клетки се дефинитивно компатибилни со телото. Сепак, сè уште трае неколку недели за формирање на крв и производство на имунолошки клетки од пренесените матични клетки за повторно да се одвива. Ризици и стресови произлегуваат од периодот (обично околу две недели) со ниски вредности на леукоцити по претходната терапија со високи дози (= хемотерапија и, доколку е потребно, терапија со зрачење). За тоа време, имунолошкиот систем на пациентот е ослабен и мора да се следи во болницата за да се избегнат сериозни инфекции или веднаш да се лекува со антибиотици. Пациентите обично можат да бидат отпуштени по околу три недели, но често им требаат уште неколку недели пред нивната општа состојба да биде целосно обновена.

Ризици од алогена трансплантација на матични клетки?

Трансплантацијата на алогени матични клетки секогаш е ризичен и стресен третман што може да се спроведе само во високо специјализирани центри за трансплантација со стерилни оддели за изолација. Ризици и стресови произлегуваат од една страна од претходната терапија со високи дози (= хемотерапија и евентуално зрачна терапија), која ја уништува коскената срцевина и целосно ја става во мирување имунолошката одбрана на пациентот. За тоа време, пациентите мора да сторат се што е можно за да „избегнат“ инфекција. Кои специфични превентивни мерки и правила на однесување се разумни, се дискутира индивидуално со секој пациент во информативна дискусија во центарот за трансплантација.

Со алогена трансплантација постои и ризик трансплантираните матични клетки да не „растат“ во коскената срцевина. И иако во алогената трансплантација се посветува внимание на најголемата можна кореспонденција помеѓу одредени карактеристики на ткиво (= карактеристики на HLA) помеѓу донаторот и примателот, сепак, почесто се јавува некомпатибилност на пренесените донаторски клетки со органите и ткивото на примателот. Ова може да предизвика имуните клетки на донаторот да ги насочат ткивните клетки во телото на примателот. Може да резултира со оштетување на кожата, цревата и црниот дроб, што исто така може да биде опасно по живот. Таквиот одговор е познат како одговор на графт наспроти домаќин. Оваа имунолошка реакција треба да се потисне подолг временски период со лекови (= имуносупресиви) и го продолжува времето во кое овие пациенти се изложени на зголемен ризик од инфекција.

После терапијата започнува тесна програма за после грижа за сите пациенти (повеќе информации за терминот за речник). Бидејќи сегашните терапии обично можат само да ги потиснат фоликуларните лимфоми за одреден временски период, треба да се проверува во редовни интервали за да се види дали болеста се вратила. Покрај тоа, се посветува внимание на тоа дали терапијата има долгорочни ефекти, како што се секундарни тумори или срцеви заболувања. Во првите две години по терапијата, овие последователни прегледи обично се изведуваат на секои три месеци. Од третата година наваму, интервалите помеѓу прегледите може да се продолжат на шест до дванаесет месеци.

Овие последователни прегледи обично се фокусираат на: