Форум за ПДД со фатален недостаток на Адисон

Изабел Вајнерт/Луѓе со надбубрежна инсуфициенција, недостасуваат стероидни хормони. Ова има значително влијание врз нивното здравје. Но, симптомите често се појавуваат доцна.

Адисонова болест

Справување со стресот не би функционирало без надбубрежните жлезди. Двата органи, кои се наоѓаат на горниот крај на бубрезите, се со должина од три сантиметри, ширина од околу еден и пол сантиметри и тежина од пет до 15 грама. Но, тие произведуваат витални хормони во кората и пулпата. Надбубрежните кортексни хормони вклучуваат глукокортикоиди, како и андрогени, главно DHEA и минералокортикоиди, пред сè алдостерон.

"ширина =" 550 "висина =" 347 "/>

Тешката истоштеност може да има многу причини. Ретка е адренална инсуфициенција.

Супериорните центри хипоталамусот и хипофизата осигуруваат дека хормоните се произведуваат во вистинска количина преку контролно коло. Ако побарувачката се зголеми, хипоталамусот произведува повеќе хормони кои ослободуваат кортикотроп (CRH). Како резултат на тоа, хипофизата произведува повеќе адренокортикотропен хормон ACTH, што пак го стимулира производството на хормони во надбубрежниот кортекс. Доколку е исполнето барањето, хипофизата и хипоталамусот ги затвораат ACTH и CRH како резултат на негативни повратни информации, а производството на хормони во надбубрежните жлезди се намалува.

Ова физиолошко дотерување се меша во инсуфициенција на надбубрежниот кортекс, т.н. Адисонова болест. Четири на 100.000 луѓе добиваат секоја година. Ако самите надбубрежни жлезди веќе не работат правилно, се зборува за примарна инсуфициенција. Ако причината за намалената функција лежи во центрите на повисоко ниво, тоа е секундарна (хипофиза) или терцијарна (хипоталамус) инсуфициенција.

Во 80-90 проценти од случаите, примарната адренална инсуфициенција се должи на автоимуно заболување. Сопствените одбранбени клетки на телото полека го уништуваат ткивото на надбубрежниот кортекс. Thisените почесто се среќаваат со оваа причина отколку мажите. Болеста се јавува почесто на возраст од 30 до 50 години.

Други ретки причини вклучуваат тумори, надбубрежна хеморагија предизвикана од разредувачи на крв, воспалителна некроза и амилоидоза. Инфективни болести како што се туберкулоза или хистоплазмоза, исто така, можат да ги уништат надбубрежните жлезди.

Ако Адисонова болест се јави кај луѓе кои веќе имаат дијабетес тип 1 и автоимуна недерактивна тироидна жлезда, лекарите зборуваат за полигландуларен автоимун синдром. За разлика од возрасните, болеста кај децата најчесто се должи на генетски дефекти. Лековитите супстанции исто така можат да го инхибираат производството на кортизол во организмот, како што е кетоконазолот.

Со примарна надбубрежна инсуфициенција, симптомите се покажуваат само кога 90 проценти од надбубрежниот кортекс повеќе не работи. Може да трае долго време до тогаш, така што симптомите често се развиваат само бавно и затоа често не можат правилно да се класифицираат за подолг временски период. Лекарите затоа честопати не успеваат да следат што се случува веднаш.

Секундарната инсуфициенција може да биде предизвикана од тумори на хипофизата или инфекции, на пример. Но, пациентите кои се на терапија со кортикостероиди се исто така изложени на ризик доколку земаат лек повеќе од четири недели. Хипоталамусот и хипофизата потоа го намалуваат производството на CRH и ACTH.

Ако се појави стресна ситуација под овие околности, веќе не можете да произведувате доволно ендоген кортизол со потребната брзина. Дури и ако кортикостероидната терапија е заострена леге артис, проблемите сè уште можат да се појават една година по прекинувањето.

Честопати без проблеми во секојдневниот живот

Првите симптоми на Адисонова болест се замор и исцрпеност, недостаток на апетит и слабеење, болки во стомакот, гадење и повраќање. Покрај тоа, крвниот притисок опаѓа кај засегнатите бидејќи постои недостаток на алдостерон. Тие исто така страдаат од психолошки симптоми како што се депресија, раздразливост и апатија. Забележливо е кај доенчињата дека тие повеќе не растат. Срамната коса се намалува кај жените, мажите пријавуваат проблеми со потенцијата. Изречена Адисонова болест се манифестира во сериозно намален крвен притисок, голем глад за сол, замор и исцрпеност и во дифузна кафеава пигментирана кожа.

"ширина =" 417 "висина =" 230 "/>

Надбубрежните жлезди седат на врвот на бубрезите во форма на капа.

Фото: Shutterstock/кристално светло

Некои луѓе со надбубрежна инсуфициенција немаат никакви симптоми во секојдневниот живот и дознаваат за својата болест само кога ќе западнат во невообичаено силни стресни ситуации. Тука надбубрежните жлезди веќе не се во можност да обезбедат доволни количини на стресни хормони. Тоа води до опасна по живот вонредна состојба, кризата во Адисон. Тоа е опасна компликација кај луѓе со надбубрежна инсуфициенција.Признавањето на кризата на Адисон навремено е понекогаш дури и предизвик за лекарите затоа што обично се развива бавно.

ПТА треба да се има на ум кај пациент со позната лекување на надбубрежна инсуфициенција ако, на пример, се жалат на симптоми слични на грип, намалена изведба и повраќање. Во случај на надбубрежна криза, лекарите даваат ИВ хидрокортизон. Тогаш симптомите брзо се подобруваат. Кризата во Адисон често се активира од гастроинтестинална или друга фебрилна инфекција, а пациентите понекогаш забораваат да пијат таблети. Енергичната физичка активност или операцијата исто така може да предизвикаат криза. Во околу 20 проценти од случаите, сепак, причината останува во мракот.

PTA може да им помогне на пациентите со Адисонова болест да ја зголемат дозата на кортизон кога се под физички стрес. Како по правило, засегнатите разговараат за нивните индивидуални зголемувања на дозата со нивниот лекар, така што тие знаат како најдобро да постапат во итни случаи. Ако постои сомневање за почетна криза на Адисон, ова исто така може да биде доволно за зголемување на дневната доза на кортизон како мерка на претпазливост. Во случај на дијареја и/или повраќање, кортикоидот мора да се администрира со супозиторија или IM, SC. или i.v. се применуваат. На погодените им е потребна ИД за итни случаи за брзо наоѓање на вистинската помош во кризата во Адисон. Можете да добиете ваква лична карта од вашиот лекар. Таму исто така ќе најдете што укажува на почетна итна ситуација и шема за зголемување на дозата во различни стресни ситуации. Ако засегнатата личност за прв пат дијагностицира Адисонова болест, тој ќе добие обука. Исто така, да научите како да го користите комплет за итни случаи хидрокортизон што тој секогаш треба да го има со себе.

"ширина =" 320 "висина =" 139 "/>

Во случај на криза во Адисон, на засегнатото лице му треба веднаш хидрокортизон.

Заменете ги стероидите за цел живот

За лекување на примарната болест на Адисон, лекарите препишуваат хидрокортизон, преднизон или флудрокортизон. Постојат различни режими на терапија за дневни дози на хидрокортизон. Едната е да се земе половина од целата доза наутро и да се подели втората половина подеднакво помеѓу пладне и рано навечер. Исто така е можно да се администрираат две третини од дневната доза наутро и една третина навечер. ПТА треба да ги советува пациентите да не ја земаат вечерната доза непосредно пред да заспијат, бидејќи хидрокортизонот може да го наруши спиењето. Преднизон се користи наутро. Поретко, друга половина од утринската доза е исто така пропишана навечер. Флудрокортизон еднаш дневно го заменува алдостеронот, кој недостасува поради адренална инсуфициенција. DHEA исто така може да се користи за да се компензира недостатокот. /