Фуникуларната миелоза - Причини, симптоми и третман
А. фуникуларна миелоза е дегенеративно разградување на структурите на 'рбетниот мозок како резултат на хроничен недостаток на витамин Б12. Болеста се манифестира главно од петтата деценија од животот.
Содржина
Што е тоа фуекуларна миелоза?
Дегенерацијата на специфични области на 'рбетниот мозок (заден тракт, пирамидални странични жици) се нарекува фуникуларна миелоза и обично се должи на долгорочен недостаток на витамин Б12.
Ова доведува до распаѓање на медуларните обвивки што ги опкружуваат нервните клетки на 'рбетниот мозок. Нервните тракти се изложени и, како и кај неизолираните електрични линии, ризикот од кратки кола е зголемен. Симптоматските манифестации на фуникуларната миелоза вклучуваат нестабилен одење и вртоглавица како резултат на регресија на задните жици, абнормални чувства до парализа, болка (особено во нозете), брз замор при одење, импотенција, задржување на урина и горење јазик.
Покрај тоа, дополнително оштетување на оптичкиот нерв и/или нервните патишта што водат до мозокот може да доведе до нарушувања на видот. Покрај тоа, фуникуларната миелоза е поврзана со пернициозна анемија (зголемени еритроцити со истовремено намалување на концентрацијата).
причини
Фуникуларната миелоза се должи на хроничен недостаток на витамин Б12. Ова може да резултира, од една страна, од недоволен внес преку храна и, од друга страна, од малапсорпција.
Внатрешниот фактор (гликопротеин) формиран во стомакот е потребен за апсорпција на витамин Б12 во цревата. Како резултат на хронични заболувања на желудникот (вклучувајќи карцином на желудник, воспаление на мукозата на желудник), ова веќе не може да се произведува доволно, што резултира со малапсорпција и долгорочен недостаток на витамин Б12.
Покрај тоа, инфекција со риба тенија, разни болести како што се тумори (вклучително миелом, леукемија), патогена бактериска колонизација, Кронова болест, улцеративен колитис, спруа или целијачна болест, како и хронична панкреасна инсуфициенција може да предизвика недостаток на витамин Б12, а со тоа и фунгикуларна миелоза.
Други фактори на ризик за фунгикуларна миелоза вклучуваат (делумна) ресекција на желудник, алкохолизам, неурамнотежена диета и одредени лекови (вклучително и антиепилептични лекови, цитостатици).
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Фуникуларната миелоза се развива многу бавно со продолжен недостаток на витамин Б12. Пред тоа, се појавуваат симптоми на хиперхромна анемија, во која се намалува бројот на еритроцити, но постојните црвени крвни клетки имаат зголемена концентрација на хемоглобин. Само тогаш се јавува фуникуларна миелоза, која може да има широк спектар на симптоми.
Во повеќето случаи, сензорни нарушувања се појавуваат во нозете, што може да се забележи со пецкање, вкочанетост и болни абнормални сензации. Чувството на позиција, вибрации и допир се нарушени. Понатаму, чувството на температура и болка исто така може да биде нарушено. Нарушувањата на чувствителноста доведуваат до непостојаност и брз замор при одење.
Прогресивното уништување на 'рбетниот мозок и мозокот подоцна доведува до спастична парализа во нозете. Рацете поретко се погодени од парализа. Во исто време, се појавуваат знаци на пирамидална орбита, кои се изразуваат преку патолошки рефлекси како што е Бабинскиот рефлекс. Мочниот меур, дебелото црево и сексуалните функции исто така може да бидат нарушени.
Можна е инконтиненција на урина и измет, како и импотенција. Понатаму, се јавува оштетување на мозокот, што може да се забележи преку когнитивни нарушувања. Покрај силниот замор, се забележуваат и психотични и симптоми на деменција. Со ран третман на недостаток на витамин Б12, симптомите сè уште можат да се вратат. Меѓутоа, ако третманот започне предоцна, може да се очекува трајно оштетување.
Дијагноза и тек
Фуникуларната миелоза се дијагностицира врз основа на карактеристични симптоми како што се бледо жолта промена на бојата на кожата и склерата, ловечки глоситис, сензорни нарушувања и ограничени саморефлекси (нозе, стапала), нестабилност при одење, позитивен знак на Ромберг, патолошки рефлекси (вклучително Бабински-, Гордон-, Бехтеве- Рефлекс на Мендел), нарушена сензација на вибрации, сензација на ограничена позиција, знаци на деменција, како и депресивно расположение до дијалузирани илузии.
Покрај тоа, во повеќето случаи (над 65 проценти) концентрацијата на протеини во алкохолот (нервна вода) е малку зголемена, додека брзината на нервната спроводливост е забавена (на 75 проценти). Крвен тест може да открие зголемени еритроцити и хиперсегментирани гранулоцити, како и намалена концентрација на витамин Б12.
Понатаму, нивото на хомоцистеин и метилмалонат во урината обично се зголемува. Шилинг тестот може да се користи за да се разликува дали недостаток на витамин Б12 се должи на недоволно внесување или малапсорпција. Текот и прогнозата на фуникуларната миелоза во голема мера зависи од времето на дијагностицирање и започнување на терапијата. Раниот почеток на терапијата обезбедува регресија на симптомите и добра прогноза, додека многу симптоми се неповратни кај напредната фуникуларна миелоза.
Компликации
Во повеќето случаи, само возрасните имаат миелоза. Ова доведува до зголемено нарушување на непријатноста и чувствителноста во рацете и нозете на пациентот. Сензорни нарушувања се јавуваат и како резултат на оваа болест. Овие нарушувања значително го намалуваат квалитетот на животот на пациентот и го отежнуваат секојдневниот живот. Во повеќето случаи веќе не е можно да се извршуваат разни активности без понатамошно разочарување.
На телото има парализа во различни региони, што исто така може да доведе до ограничувања на движењето. Координативните нарушувања исто така можат да го комплицираат секојдневниот живот и да продолжат да доведуваат до психолошки поплаки. Не е невообичаено пациентите да се жалат на депресија или други психолошки нарушувања. Миелозата дефинитивно мора да се третира. Без третман, целосна параплегија обично се јавува како што напредува болеста.
Ова има многу негативно влијание врз квалитетот на животот на засегнатото лице. Во повеќето случаи, миелозата може да биде ограничена и да се третира релативно добро со помош на лекови. Нема посебни компликации. Во повеќето случаи, парализата и ограничената подвижност потоа исто така ќе исчезнат повторно и нема да има намален животен век.
Кога треба да одите на лекар?
Ако засегнатото лице страда од нарушувања на движењето, несигурност или вртоглавица, треба да се консултира со лекар. Ако изгуби рамнотежа и му треба помош при движење за да се намали општата опасност од несреќи, треба да се обрати на лекар.
Ако има знаци на парализа во телото, повторена слабост, исцрпеност и замор, постои причина за загриженост. Ако се забележат промени во видот како резултат на намален вид или зголемена чувствителност на светлина, овие набудувања треба да се дискутираат со лекар. Намалено либидо и кај мажите намалена моќност се смета за невообичаено и треба да се испита медицински.
Ако има абнормалности во тенот, сензорни нарушувања или проблеми со перцепцијата на чувствителност на кожата, препорачливо е да се консултирате со лекар. Ако има психолошки или емоционални нарушувања, исто така се бара лекар. Треба да се консултира лекар или терапевт во случај на упорно депресивно расположение, меланхолично искуство, рамнодушност или намален погон.
Ако засегнатото лице забележи ограничена рефлексна реакција и покаже симптоми слични на деменција, треба да се консултира лекар. Потребни се сеопфатни медицински прегледи за да се разјасни причината. Ако роднините забележат дека лицето покажува знаци на заблуда, треба да се консултира лекар. Потребна е акција за да нема понатамошно влошување на здравствената состојба.
Третман и терапија
Во случај на фуникуларна миелоза, терапевтските мерки се првенствено насочени кон намалување на симптомите на недостаток преку парентерална замена на витамин Б12.
За таа цел, витамин Б12 е заменет во контекст на интравенски или интрамускулни инјекции или инфузии. На почетокот на терапијата, потребна е дневна инјекција на витамин Б12 (на пр. 1 mg/d IM хидроксикобаламин во првите две недели). Поради добриот капацитет на складирање на црниот дроб за витамин Б12, инјекциите или инфузиите постепено може да се намалат на неделни, потоа на месечни и конечно на квартални апликации.
Супституционата терапија може да го запре напредувањето на болеста и влошување на симптомите. Ако се вклучени само миелинските обвивки, симптомите обично се реверзибилни. Ако цилиндрите на аксонот се исто така оштетени, симптомите на остаток продолжуваат во повеќето случаи. Во некои случаи (особено со благо изразена фуникуларна миелоза), симптомите можат да се влошат на почетокот, така што е потребна добра усогласеност (придржување кон терапија) од страна на засегнатото лице.
Доколку постои и изразена анемија, треба да се заменат калиум и железо за да се спречи релативен дефицит. Во некои случаи, дополнителна или монотерапија замена на фолна киселина може да биде индицирана за да се поправат хематолошките нарушувања предизвикани од фуникуларната миелоза.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Фуникуларната миелоза може да се спречи со избегнување на недостаток на витамин Б12. Покрај постојан третман на можни основни болести, треба да се обезбеди разновидна диета (месо, риба, млечни производи). Редовните прегледи во случај на хронични воспалителни болести на цревниот тракт овозможуваат зголемено барање за витамин Б12 да се препознае во рана фаза и соодветно да се спречи фуникуларната миелоза.
После нега
Со оваа болест, опциите за дополнителна нега се многу ограничени. Во повеќето случаи, болеста не може целосно да се лекува, така што пациентот е зависен од доживотна терапија за трајно ублажување на симптомите. Главниот фокус тука е на рано откривање и лекување на оваа болест со цел да се избегнат компликации.
Како по правило, погодените се потпираат на лекови за да го намалат недостатокот на витамин Б12. Важно е да се обезбеди точен и, пред сè, редовен внес. Во случај на деца, родителите мора да обезбедат правилно земање и да ги земат предвид можните интеракции со други медицински производи.
Понатаму, редовните прегледи на внатрешните органи се исто така многу корисни со цел да се открие оштетување на црниот дроб или бубрезите во рана фаза. Во многу случаи, засегнатите зависат и од внесувањето на железо или калиум, бидејќи има недостаток и во телото на овие елементи. Урамнотежената и здрава исхрана исто така може да ги ублажи овие симптоми. Честопати, контактот со други пациенти е исто така корисен, бидејќи тоа може да доведе до размена на информации што можат да го олеснат секојдневниот живот. Очекуваниот животен век обично останува непроменет.
Можете да го направите тоа сами
Фуникуларната миелоза е особено лесна за лекување во раните фази. Обично произлегува од недостаток на витамин Б12. Терапијата се одвива преку точно дозирано снабдување со недостаток на витамин Б12, што лекарот го зема во консултација со пациентот.
Силно советуваме против само-терапија и неконтролирано внесување на витамин Б12. Пациентите треба итно да ги следат упатствата на нивниот лекар и да разговараат за понатамошниот тек на терапијата со него постојано. Ова исто така вклучува редовни прегледи.
Во тесна соработка со лекарот што лекува, големи се шансите дека фуникуларната миелоза, доколку сеуште е во рана фаза, целосно да се излечи. По заздравувањето, друга доза на витамин Б12 во големи интервали може да има превентивен ефект.
Ако болеста е понапредна кога ќе се дијагностицира, сепак може да се лекува добро. Во повеќето случаи, може да се спречи понатамошна прогресија и да се ублажат симптомите. Исто така е многу важно да не се преземаат никакви само-терапии, но секогаш да се комуницира со лекарот што лекува.
Здрав и избалансиран начин на живот со разновидна диета, вежбање на свеж воздух и доследно избегнување на зависни материи ја зајакнува имунолошката одбрана на организмот. На овој начин, пациентот може да направи многу за да го подобри своето здравје.