Гастроентеролошки портал Примарен склерозирачки холангитис ПСЦ

Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е ретко, хронично воспаление на жолчните канали во црниот дроб што предизвикува жолчката да се таложи во жолчните канали. Воспалението обично доведува до лузни стврднување на билијарниот тракт (склероза) и/или лузни на црниот дроб (цироза) и постои зголемен ризик од рак на билијарниот тракт (холангиоцелуларен карцином).

Околу 4-16 од 100.000 жители страдаат од примарен склерозирачки холангитис. Мажите се погодени околу двапати почесто од жените. До 80% од пациентите со ПСЦ, исто така, имаат хронично воспалително заболување на цревата (улцеративен колитис) и обратно, околу 4-7% од сите пациенти со хронично воспалително заболување на цревата, исто така, имаат ПСЦ.

Причината за болеста е сè уште непозната. Бидејќи може да се докаже семеен кластер, генетските фактори можат да играат улога. Понатаму, постојат индикации за имунолошки процеси кои зборуваат за автоимуна болест како предизвикувач на ПСЦ.

Најчестите симптоми на ПСЦ вклучуваат пожолтување на кожата и очите, губење на тежината, силно чешање (пруритус), болка во горниот дел на стомакот, мрсна столица, замор, слаби перформанси, треска и дијареја. Исто така, често се јавува недостаток на витамини А, Д и К. Сепак, околу една третина од погодените се без симптоми. Со нив, болеста или случајно се забележува од зголемени лабораториски вредности или затоа што општите симптоми како што е заморот доведуваат до понатамошна дијагноза. Во просек, потребни се околу две до четири години за да се постави дијагнозата на примарен склерозирачки холангитис по првите симптоми.

ПСЦ е хронично, прогресивно воспалително заболување на жолчните канали во црниот дроб што се јавува во фази.
ПСЦ е поделена на 4 фази:

Фаза I: воспаление, пролиферација на сврзното ткиво околу малите жолчни канали
Фаза II: воспаление се шири на ткивото на црниот дроб, понатаму лузни
Фаза III: Тешки лузни во црниот дроб
Фаза IV: цироза на црниот дроб (ремоделирање на сврзното ткиво на црниот дроб)

Воспалението и лузни на билијарниот тракт доведува до стеснување и оклузија на билијарниот тракт во и надвор од црниот дроб. Ова значи дека жолчката повеќе не може да се исцеди правилно и се нарушуваат функциите на црниот дроб, а повремено се јавува и бактериска инфекција на затрупаната жолчка.
Во многу случаи, хроничното воспаление во црниот дроб доведува до компликации по 12-22 години, како што е цироза на црниот дроб со зголемено губење на функцијата на црниот дроб или развој на рак на жолчните канали (карцином на жолчните канали). Хроничното воспалително заболување на дебелото црево кое коегзистира во многу случаи, исто така, значително го зголемува ризикот од рак на дебелото црево (карцином на дебелото црево).

Каузална терапија на ПСЦ не е можна. Во моментов не постои одобрена терапија со лекови за третман на ПСЦ во Германија. На многу пациенти со ПСЦ им се дава урсодеоксихолична киселина (UDCA) за да ги намалат покачените вредности на црниот дроб или да третираат чешање.

Ако жолчните канали се сериозно стеснети (стенози и затегнувања), погодените жолчни канали може да се прошират ендоскопски како дел од ERCP (дилатација на балони) или повторно да се отворат со цевка (стент). Во случај на бактериско воспаление на здивената жолчка, потребни се антибиотици. Во многу напредна фаза, трансплантацијата на црн дроб е опција, која во моментов е единствената опција за третман за подобрување на квалитетот на животот и преживувањето.