Гигантно-клеточен артеритис еУниверзитет Ретки болести

Лора Дамијан

Синоними: AGC, темпорален артеритис, кранијален артеритис, артеритис на Хортон, грануломатозен артеритис кај постари лица, комплекс на ревматска полимиалгија/гиганто-клеточен артеритис.

Дефиниција: системски васкулитис на големи садови, со непозната етиологија, што се јавува кај постари лица и може да предизвика невролошки, очни, кардиоваскуларни и системски компликации. Типично влијае на површинската темпорална артерија, но исто така и на офталмолошката, окципиталната, 'рбетната, а понекогаш и на аортата и каротидните и субклавијалните артерии. Клинички манифестации: треска, џвакална клаудикација, главоболка, минлива амауроза итн.

Специфични ризици во итни ситуации: по дехидрација, вирусни инфекции, итн. - реактивирање на болеста, со главоболка, треска, јазична болка, болка во зглобовите, минлива амауроза, диплопија, понекогаш мозочни удари. Кај лице со познат AGC, реактивирање може да се појави особено кога третманот со кортизон е намален или прекинат. Кај лице со болка во појас и е можно дијагностицирано со ревматска полимиалгија, AGC може да се додаде во текот на курсот (15% од случаите).

Заеднички третман се користи на долг рок: кортикостероиди (преднизон, метилпреднизолон, итн.) - се основа на третманот; Имуносупресивите (метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, итн.) Се штедачи на кортизон. Третманот со кортизон е долготраен (минимум 2 години).

компликации:

поради болеста: губење на видот на едното или обете очи, мозочен удар, ненадеен почеток на губење на слухот, поретко дисекции на аортата (руптури на аневризми на аорт, бидејќи аневризмата на аортата ја комплицира болеста во 15% од случаите по години на еволуција)
поради лекови:

кортизон: слегнување на 'рбетниот мозок, фрактури на карлицата (особено поради вртоглавица што често е манифестација на болеста), гастритис, крварење од горниот или долниот дел од гастроинтестиналниот тракт, хипертензија, нарушувања на гликорегулаторот, психоза на кортизон;
имуносупресиви: панцитопенија/апластична анемија, панкреатит со азатиоприн, итн.

Специфична претхоспитална медицинска нега: во зависност од видот на презентација: проверка на виталните знаци и вид, мерење на БП, проверка на пулсирања, историја на лекови.

Препораки за одделите за итни случаи во болницата

Итни случаи:

Страшна главоболка е секогаш повик за будење. Трајно оштетување на видот се јавува кај 1/5 од пациентите со исхемична оптичка невропатија, а понекогаш слепилото е билатерално, а превенцијата од оваа компликација е клучна и го одредува воведувањето на третманот што е можно порано;
понекогаш други клинички знаци на активност: чувствителност на палпација во темпоралниот регион, некроза на парцелата на скалпот или јазична; пулсот и БП може да бидат различни во рацете со тоа што влијаат на субклавијалната артерија;
Интензивната болка во градите може да резултира со миокарден инфаркт или дисекција на аортата.

Итна дијагноза: нова/дијагностицирана AGC, како и stenaceous главоболка и диплопија кај лице со AGC, се големи ревматолошки и/или офталмолошки итни случаи.

Итни истраги:

ESR, Ц-реактивен протеин (честопати индикативен за активност на васкулитис и може да прави разлика помеѓу манифестации поврзани со болести и други етиологии) на почетокот на болеста (но може да биде нормален кај следните релапси); хемолеукограм, тестови за бубрежна функција, метаболички тестови;
Ултразвук на доплер на темпорална артерија: го открива „ореовиот знак“, хипоехоична област што се чини дека го приклучува садот, ултразвучен еквивалент на васкуларен париетален едем;
ЕКГ, рентген на градниот кош;
МНР на мозокот - за сомневање за мозочен удар (опции: темпоралните артерии не се добро визуелизирани со КТ или со мозочна магнетна резонанца, истражувањето не е корисно за дијагноза на АГЦ, туку само за можни мозочни компликации).

Непосреден третман:

во случај на губење на видот на едното око: „пулс“ на метилпреднизолон (250-1000 мг/ден во итен случај - обично 500 мг/ден, 3 дена), или високи дози на преднизон или еквивалентно (60-100 мг на ден) . Третманот треба итно да се започне за да се зголемат шансите за зачувување на видот.

Ориентација: ревматолог, офталмолог, невролог, кардиолог.

Интеракции со лекови: азатиоприн во комбинација со алопуринол го зголемува ризикот од апластична анемија; од истата причина метотрексат не се администрира со сулфамиди, како што е бисептол.

анестетизира: ризици поврзани со возраста, можни васкуларни, невролошки и респираторни компликации и поврзани со хроничен кортизон (надбубрежна инсуфициенција) и имуносупресивен третман (зголемен ризик од инфекции)

Превентивни мерки: обука на пациентот на алармните знаци; диета богата со калциум, со малку натриум за спречување на остеопороза, фиксирање теписи во куќата и други мерки за спречување на паѓања. Потребен е долготраен кардиоваскуларен мониторинг за можни аневризми на аортата, веројатно додавање на антитромбоцитни агенси и бета-блокатори. Се препорачува скрининг за остеопороза (DEXA) и третман со витамин Д и евентуално антиресорбент, како и администрација на инхибитори на протонска пумпа.

Дополнителни терапевтски мерки и хоспитализација: во зависност од видот на компликациите.

Документарни ресурси:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S et al: Болести релапси кај пациенти со гигантски клеточен артеритис: проспективна, надолжна кохортна студија. Ј Ревматол 2015; 42 (7): 1213-7.

Дасгупта Б, Борг Ф.А., Хасан Н, Александар Л и сор.: Упатства за БСР и БХПР за управување со артеритис на гигантски клетки. Ревматологија 2011, дои: 10.1093/ревматологија/keq039b.