Гингивална хиперплазија како клинички знак на акутна миелоидна леукемија zm-online
Слика 1: клиничка слика на денот на приемот
49-годишен пациент беше упатен во клиниката за орална и максилофацијална хирургија од ЕНТ колега со зголемени цервикални лимфни јазли, тешко воспаление на непцата и леукоцитоза од 52,000/μl за една недела.
Клиничкиот преглед откри екстраорален едем на очните капаци и црвенило на десниот образ (Слика 1). Субмандибуларниот и по должината на обвивката на вратот-васкуларниот нерв, зголемените, нежни лимфни јазли беа опипливи од двете страни. Интраорално, со умерено одржуван статус на заб, постоеше дифузно воспалителна, но помалку болна гингива (Слика 2).
Во ортопантомограмот што беше извршен, се забележува генерализиран периодонтитис со хоризонтална загуба на коска (слика 3).
На прашањето, пациентката изјавила дека три недели порано имала забележлив, темно црвен осип со големина на игла на рацете и нозете, како и на деколтето (Слика 4). Таа исто така пријавила слабеење од 12 кг во последните два месеци, треска, замор и зголемено потење во текот на ноќта. Пациентот земал антидепресив Флуоксетин® како долгорочен лек.
Ако се сомневаше на леукемичен инфилтрат, се изврши пробна ексцизија на гингивата и се направи диференцијална крвна слика. Појавата на експлозии и масовно зголемениот процент на моноцити во диференцијалната крвна слика (Табела 1), во комбинација со клиничкиот изглед и хистологијата (Слика 5), укажува на акутна миелоидна леукемија од моноцитен тип (М5). Пациентот потоа беше презентиран пред колегите во хематологија/онкологија за биопсија на коскена срцевина (Слика 6) и понатамошен третман. Хемотерапија со даунорубицин, цитарабин и мидостаурин започна три дена подоцна.
дискусија
Оток на непцата е во повеќето случаи од воспалително потекло. Несоодветната орална хигиена со наслаги на плаки и забен камен е најчеста причина за гингивит.Клинички, се препознаваат зацрвенети, лесно крвави, отечени и болни непца. Повремено, се појавува зголемување на регионалните цервикални лимфни јазли со фетор, како и во овој случај. Пациентот слабо се грижел за забите, но непцата се чинеле непропорционално силни и дифузно отечени, без скоро никакви симптоми на болка. Додека регионалните лимфни јазли можат да изгледаат осетливи на притисок во контекст на изразен акутен гингивит, нашиот пациент негираше болка при палпирање на вратот.
Значајни во овој случај беа придружните симптоми: едем на очните капаци, егзантема и крварење на екстремитетите и трупот, и пред сè анамнеза на слабеење во комбинација со треска и ноќно потење.
Оваа тријада на симптоми се означува како симптоми Б. Првично беше дефинирано за Хочкиновиот лимфом, но се однесува на голем број малигни заболувања.
Леукемија (грчки ëåõ im áéìßá леухаимија, од ëåõêüò, леукос - бела и á ìá, хаима - крв) се болести на системот за крво-формирање и како такви потекнуваат од коскената срцевина. Заедничко е на сите леукемии дека малигните, дегенерирани леукоцити може да се најдат и во коскената срцевина и во периферната крв. Акутната леукемија е агресивна болест, која се карактеризира со дегенерирани клетки претходници на коскена срцевина, т.н. експлозии, чија клонална репродукција доведува до поместување на здрави клетки кои формираат коскена срцевина [Fauci et al., 2008]. Во понатамошниот тек, експлозиите се инфилтрираат во други органи, како што се црниот дроб, слезината, лимфните јазли, мозокот и кожата или, како во нашиот случај, непцата. Ако не се лекува, акутната форма брзо доведува до смрт. Ако клоновите на малигните клетки покажуваат моноцитна или гранулоцитна диференцијација, се зборува за акутна миелоидна леукемија (АМЛ) [Хофбранд и сор., 2003].
За разлика од акутната лимфобластична леукемија (СИТЕ) кај деца, АМЛ влијае главно на возрасни лица на средна возраст [Херолд, 2007].
Познати фактори на ризик за развој на АМЛ вклучуваат изложеност на јонизирачко зрачење, долгорочна изложеност на бензен, употреба на цитостатски агенси и генетски, хромозомски аберации [Ловенштајн и сор., 1999; Фаучи и сор., 2008]. Ниту еден од овие фактори не може да се утврди кај нашиот пациент.
Клиничкиот изглед се карактеризира првенствено со последиците од поместувањето на физиолошката хематопоеза од експлозиите. Ова доведува до анемија, тромбопенија и неутропенија, како и придружни симптоми на бледило, замор, склоност кон крварење и зголемена подложност на инфекција. Покрај тоа, постојат неспецифични знаци како што се оток на лимфните јазли (30 проценти), сплено-и хепатомегалија [Херолд, 2007].
Интраорална манифестација се среќава кај околу 60 проценти од случаите на АМЛ. Стануваат забележливи еритема, петехијални крварења и, пред сè, афтозни чиреви на мукозната мембрана и гингивата [Мејер и сор., 2000] Во околу 20 проценти од случаите на АМЛ, како кај нашиот пациент, постои хиперплазија на гингивата со тенденција на крварење и некротично распаѓање на папилите. Со под-типот на акутна моноцитна леукемија (М5) присутен овде, хиперплазија на непцата е забележана дури и во два од три случаи [Демирер и сор., 2007]. Во секој петти случај, симптомите во областа на усната шуплина се првиот симптом на акутна леукемија [Петраш, 1998]. Хистолошки, гингивалната хиперплазија е инфилтрат на незрели експлозии, со зголемена појава на моноцити кои ја карактеризираат ММЛ-типот АМЛ во овој случај. Кандидијаза или инфекции со херпес често се среќаваат како интраорални компликации на леукемија [Невил и сор., 2009].
Во диференцијалната дијагноза на хиперплазија на гингивата, покрај воспалителна или малигна причина, треба да се разгледа и оток на непцата предизвикан од лекови, на пр., Поради внесувањето на хидантоин препарати, циклоспорин или антагонисти на калциум. Оток на непцата може да се појави и за време на бременоста. Понатаму, системските болести како што се ХИВ, Кронова болест или саркоид може да доведат до слични промени на гингивата [Лаутеншклагер и сор., 2005].
Ако постои сомневање за системска причина или ако постои сомневање за малигнитет, секогаш треба да се спроведе серолошки преглед со диференцијална крвна слика и примерок од биопсија за хистопатолошка дијагноза.
За да се потврди дијагнозата на леукемија, покрај серологијата и хистологијата на примерок од ткиво, се прави и биопсија на коскена срцевина. Дополнителни имунохистохемиски, цитогенетски и молекуларни прегледи помагаат да се класифицира леукемијата според постојните системи на класификација, што е од одлучувачко значење за последователната терапија [Фаучи и сор., 2008].
Терапијата со АМЛ вклучува од една страна симптоматска терапија со антибиотици, замена на еритроцити и тромбоцити, како и профилакса на инфекција. Втората компонента е хемотерапија за намалување на бластичните клетки Петгодишната стапка на преживување на АМЛ е околу 40 проценти [Робак и сор., 2009].
Д-р Judудит Фукс
Д-р Д-р Мартин Госау
Проф. Д-р T. E. Reichert
Клиника и поликлиника за орален и максилофацијален
Операција на лицето
Универзитет во Регенсбург
Франц-Јозеф-Строс-Али 11
93053 Регенсбург
Мартин[email protected]
Д-р Елизабет Хубер
Институт за патологија
Универзитет во Регенсбург
Франц-Јозеф-Строс-Али 11
93053 Регенсбург
заклучок за пракса
• Во случај на хиперпластично изменета гингива, покрај воспалителни причини треба да се разгледа и основната системска болест. Исто така, важна е и медицинската историја.
• Б симптоми (треска, ноќно потење, несакано губење на тежината над десет проценти од телесната тежина во последните шест месеци) може да укажуваат на основна малигна болест.
• Ако се сомневате во леукемиски настан, диференцијалната крвна слика е често одлучувачки индикатор.
Хематолошка диференцијална крвна слика