Гласот на докторот специјалист; Хемолитична анемија со жешки антитела; Универзитетска болница за итни случаи

Гласот на специјалист - хемолитична анемија со жешки антитела

Хемолитичка анемија со врели антитела претставува екстраваскуларно уништување на еритроцити поврзани со антитела од типот IgG или антитела од типот на комплемент IgG +. Еритроцитите се зафатени од слезината и црниот дроб и уништени со зголемена стапка, коскената срцевина не може да ги надомести загубите, па затоа постои повеќе или помалку значајна анемија во зависност од степенот на уништување на црвените крвни клетки и степенот на компензација од страна на коскената срцевина. на загуби.

ПРИЧИНАХемолитична анемија со топли антитела може да биде:

идиопатска
Оваа форма може да се појави во повеќе контексти:

Хронични лимфопролиферативни болести како што се хронична лимфоцитна леукемија; NonHodkin лимфом; Хочкинов лимфом; Mileom Multiple.
Рак на органи: рак на јајници; јајниците дермоидна циста; рак на бубрезите, градите или бубрезите.
Болести со автоимун супстрат: Дисеминиран еритематозус лупус; дерматомиозитис; јазолчен периартеритис; склеродерма; ревматичен артритис; мијастенија; Синдром на jiиогрен; саркоидоза; Автоимун тироидитис; Биемерова анемија.
Лекови: алфа метил допа; леводопа.

Клиничка слика:

Подмолно со бледило, жолтица, хиперхромна урина;
Инсталација по периоди на стрес како што се операција, бременост, ментално преоптоварување;
Хронична еволуција со осцилации со прогресивно влошување;
Спонтаните ремисии се ретки;
Лесна хиперплазија на слезината како резултат на интраспленична хемолиза.

Лабораториски преглед:

Нормоцитна или макроцитна нормохромна анемија;
Ретикулоцитоза (во ретки случаи ретикулоцитопенија);
Можно зголемување на бројот на тромбоцити и леукоцити;
Намалување на периферната крв: полихромија (што претставува израз на полихромија); присуство на сфероцити, анизопоикилоцитоза. Ретко се случува испуштање на еритробасти, слики на еритрофагоцитоза во циркулирачки моноцити;
Медулограм: хиперплазија на сериите на еритроцити (покажува нормална морфологија или мегалобластоиден изглед поради потрошувачка на фолати); еритрофагоцитоза кај макрофагите; умерена лимфоидна инфилтрација. Во случај на умерена лимфоидна инфилтрација, се покренува сомневање за присуство на хроничен лимфопролиферативен синдром, за што ќе биде потребно изведување на остемедуларна биопсија;
Биохемиска слика: зголемена ЛДХ, тотален билирубин, индиректен билирубин, сидеремија, серумски феритин, намален хаптоглобин, уробилигенурија.

Дијагнозата вклучува 3 фази:

Клиничко сомневање;
Присуство на морфолошки и биохемиски маркери на хемолиза;
Потврда за постоењето на имунолошкиот механизам во генерирање на хемолиза со спроведување на Кумбсовиот тест на други серолошки тестови.

Директниот тест на Кумбс е позитивен со тотален антиглобулински серум и во 90% од случаите со моноспецифичен анти-IgG серум што потврдува присуство на IgG автоантитела цврсто прицврстени на еритроцитите. IgG авто-антителата можат да формираат директни врски со еритроцити или преку комплемент. Во овој случај се појавува позитивност со антикомплементен серум.

Во 80% од случаите на автоимуни хемолитички анемии со жешки антитела, постои директен и индиректен позитивен тест на Кумбс. Тестот Кумбс индиректно открива антитела оставени слободни во серумот и обезбедува неповолна прогноза.

Последователно, специфичноста на IgG антителата се тестира со употреба на еритроцитни панели со познати антигени - обично специфичност против Rh (најчесто анти-е, ретко анти Е).

Третман има за цел блокирање на механизмите на хемолиза, а целите на третманот се макрофагите и лимфоцитите кои произведуваат автоантитела.

Лекови кои ги потиснуваат рецепторите за макрофаги се кортикостероиди, Даназол, Интравенски имуноглобулини. Тие даваат брзи терапевтски одговори и се користат како нападна терапија.

Лекови кои ја потиснуваат лимфоцитната активност се кортикостероиди, циклофосфамид и азатиоприн. Овие покажуваат бавен почеток на терапевтски ефект.

Спленектомијата ги отстранува макрофагите одговорни за клиренс на еритроцитите обложени со автоантитела, како и голем примерок на имунокомпетентни лимфоцити.

Обично, третманот во примарните форми започнува со:

Преднизон 1-2mg/kgc/ден. Кај постарите лица, остеопорозата, дозите на инфекции може да се намалат за половина. Дозите на напад се одржуваат 3-4 недели. По ремисија (исчезнување на анемија и знаци на хемолиза), дозите постепено се намалуваат. Дозите на одржување се одржуваат 3-4 месеци по што ќе се намалат многу бавно.
Пациентите кои не толерираат терапија со кортикостероиди, кои имаат примарен отпор или имаат делумни реакции само при високи дози, може да имаат корист од спленектомијата. Бара профилакса на доцни постпленектомични инфекции со вакцина против пневмококна, менингококна и антихемофилус инфлуенца.
Циклофосфамид или Имуран, ритуксимаб * може да се даде на ризик од спленектомија.

Адјуванти на терапија со напади може да бидат: Даназол и Интравенски имуноглобулини.

Во зависност од степенот на анемија и толеранција на пациентот, пациентот може или не бара администрација на избрани масивни трансфузии на еритроцити.

Исто така, во случај на секундарни форми, индициран е третман на основната патологија.

* не е достапно во Романија за оваа терапевтска индикација

Автори: д-р Петридејан Марија Андреа, специјалист по хематологија; Потполковник д-р Сотчан Михаи Александру, примарен лекар интерна медицина, примарен лекар хематологија; Д-р Барсан Лавинија, лекар за примарна хематологија, оддел за хематологија

Контакт: 021/319.30.51 - 60, на кој барате од операторот да го пренесе повикот на int. 607 година, помеѓу 12,30 - 15,00 часот.