Гласот на докторот специјалист; кардиомиопатија; Централна воена универзитетска болница д-р

Гласот на докторот специјалист - кардиомиопатии

Кардиомиопатиите се комплексен комплекс на срцеви мускули со долга историја, датираат уште од 1850 година кога за прв пат беше опишан како хроничен миокарден инфаркт.

Во 1900 година беше воведен терминот примарна миокардна болест, а во 1957 година првпат беше употребен терминот кардиомиопатија. Првата дефиниција за кардиомиопатии датира од 1980 година и е опишана како миокардна штета од непознато потекло.

Светската здравствена организација (СЗО), во 1995 година, ја дефинираше кардиомиопатијата како миокардна болест поврзана со срцева дисфункција и вклучува нови категории како примарна рестриктивна кардиомиопатија и дистрофија на аритмогија на РХ.

Во последниве години, поради генетиката, молекуларната биологија и медицинското снимање, тој идентификуваше нови субјекти со разбирање на механизмите.

Најновиот пристап кон кардиомиопатиите ги дефинира како хетерогена група на миокардни болести кои асоцираат на механичка и/или електрична дисфункција и можат да бидат придружени со хипертрофија или дилатација, а најчеста причина е генетската.

Кардиомиопатиите можат првенствено да влијаат на срцето или може да бидат манифестација на други системски заболувања, во двете ситуации еволуцијата е генерално кон откажување на кариес или ненадејна кардиоваскуларна смрт, имајќи го како заеднички елемент значајната промена на работата на срцето.

Упатствата за AHA 2007 и ESC 2008 ги класифицираат кардиомиопатиите како примарни - кои можат да бидат генетски или мешани или стекнати, секундарни на други состојби (метаболички, нутриционистички, ендокрини). Системски болести вклучени во оштетување на миокардот: колагенски болести, неоплазми, невролошки, невромускулни, токсични, лековити, биолошки или физички нарушувања.

Кардиомиопатиите се поделени на:

опструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатија.
Рестриктивна кардиомиопатија
Проширена кардиомиопатија.

Хипертрофична кардиомиопатија е состојба на миокардот од непозната причина (најчеста генетика) која се карактеризира со зголемување на дебелината на вентрикуларниот миокард и значителна дезорганизација на архитектурата на миокардот (срцевиот мускул).

Хипертрофијата може да биде симетрична - рамномерно распоредена низ целата дебелина на миокардот, но претежно влијае на интервентрикуларниот септум и предизвикува опструкција на патот на празнење на левата комора, предизвикувајќи опструктивна хипертрофична кардиомиопатија. Симптомите се движат од нивно отсуство до феномени на срцева слабост со различен интензитет со диспнеа, придружени или не со ангина, вртоглавица, синкопа, палпитации, замор.

Клинички сомнежот за кардиомиопатија се јавува во присуство на систолен шум и промени на ЕКГ.

Позитивната дијагноза се базира на сликање, со ултразвук на срцето што го одредува степенот на задебелување на срцевиот мускул и степенот на опструкција во левата комора.

Други истраги потребни за ЦМХ:

Холтер ЕКГ мониторинг/24 ч
стресна ехокардиографија
трансезофагеална ехокардиографија
Срцева магнетна резонанца (од суштинско значење за хируршко управување со пациенти), со претходно испитување на коронарна артерија, со ангиоТСТ преглед или коронарна ангиографија
генетско тестирање.

Кај овие пациенти е многу важно да се испитаат членовите на семејството (родители/браќа и сестри/деца) со оглед на претежно генетскиот пренос.

Еволуцијата е непредвидлива, смртноста е 3-4% како резултат на малигни нарушувања на ритамот.

Третманот се однесува на симптоматски пациенти, тој е медицински и хируршки (инвазивен).

Третманот со лекови има за цел да ја намали механичката работа на срцето (терапија со бета-блокатори и антихипертензивен третман) и кардиоваскуларен превентивен третман со статин + АСА + третман со хипертензија.

Хируршки третман вклучува широка преграда миомектомија, претставува постоечка мускулна ресекција на базалниот септум за да се прошири лево вентрикуларниот исфрлен тракт и да се намали движењето САМ на митралната валвула (систолно предно движење - пред систолно движење на митралната валвула)

Проширени кардиомиопатии (СОБ)

ЦМД е миокардна болест која се карактеризира со недоволна примарна контрактилност и секундарна дилатација претежно кај жени од Кавказ и мажи од Афроамериканец.

токсични, алкохолни, хемотерапевтски агенси (блеомицин, доксорубицин), кобалт, антивирусни агенси, кокаин, жива, олово.
Метаболни абнормалности - недостатоци во исхраната, ендокрини заболувања (хипотироидизам, акромегалија, тиреотоксикоза, Кушингова болест, феокормоцитом, дијабетес), хипокалцемија, диселектролиемија.
Воспалителни и инфективни причини.
Невромускулни причини
Семејни кардиомиопатии.

Може да се зборува и за исхемична кардиомиопатија проширена на срцето по оштетување на срцевиот мускул во случај на исхемично оштетување.

Проширувањето на срцето исто така може да резултира во болести како што се хипертензија, валвуларни заболувања, корорнарна срцева болест, вродени срцеви заболувања.

дијагноза:

EKG може да анализира што било, од нарушување на ритамот до зголемување на QRS.
Срцева магнетна резонанца
Холтер ЕКГ/24ч.
Ендомиокардијалната биопсија е одлучувачка во дијагнозата на рестриктивна кардиомиопатија (амилоидоза, саркоидоза) или рестриктивен перикардитис.

Рестриктивни кардиомиопатии

Претставува зголемена цврстина на миокардот и дисфункција на коморите, одговорни за значително зголемување на интравентрикуларниот притисок при мали зголемувања на волуменот.

Семејство
- мутации во гените кои кодираат саркомерни протеини
- Наследна амилоидоза
- хемохроматоза
- Дисминопатијата
Несемејно
- Стекната амилоидоза
- склеродерма
- потсетување на зрачење
- Токсични лекови (антрациклини)
- Срцев карциноиден синдром, метастатски тумори
- Ендомиокарден фиброза
- Хиперозинофилен синдром

Во зависност од областа погодена со предилекција, рестриктивните кардиомиопатии се класифицираат на следниов начин:

-Неинфилтративна кардиомиопатија (идиопатска/фамилијарна/склеродерма)

-Инфилтративна кардиомиопатија (амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше)

Б.Оштетување на ендомиокардот

Последицата, од функционална гледна точка, е мала и крута комора, ограничено полнење на коморите, неможност за зголемување на срцевиот излез при напор, зголемен крвен притисок, пулмонална или системска венска конгестија и проширени преткомори.

ХХХ

ХХХ
Доктор полковник д-р Алис Мунтеану, доктор специјалист по кардиологија, примарен лекар Внатрешни болести, доцент, Кардиологија Дел II

Контакт: 021/319.30.51 - 60, на кој барате од операторот да го пренесе повикот на int. 522 година.