Глукагоном - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

глукагоном

Последно ажурирање на: 29.07.2018

Синоним (и)

дефиниција

Редок, малиген, бавно растечки, панкреатичен тумор кој произведува глукагон, кој припаѓа на семејството на невроендокрини тумори, кој обично е метастазиран за време на дијагнозата (лимфни јазли, црн дроб, поретко метастази во коските).

Глукагономите се тумори на островските клетки кои се развиваат од алфа клетките на островците Лангерханс во панкреасот.

Класификација

Спорадични глукагономи (> 95% од пациентите со глукагонома)

Синдромски глукагонома (делумен симптом на мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН1).

Интересно исто така

Органоиден хамартом на кожата (органоиден епидермален невус), кој главно влијае на површинскиот епител, клетката на косата.

Појава/епидемиологија

Многу ретко; Инциденцата не е позната; w: m = 4: 1.

манифестација

Просечната возраст на која симптомите се појавуваат првпат е 50 години.

локализација

Глукагономите претежно се наоѓаат во областа на опашката на панкреасот.

Клиничка слика

Првично некарактеристично со постојан пад на перформансите, губење на тежината, необјаснива нормохромна анемија, хипоаминоацидемија и хиполипидемија.

Клинички типична е комбинацијата на хипергликемија, често асоцирана со рекурентен, отпорен на терапија, ронлив, понекогаш пустуларен, често периорален, но исто така и ингвинално локализиран дерматитис (еритема некролитикум мигранс). Понатаму хелитис и атрофичен глоситис. Психолошките промени не се невообичаени.

лабораторија

Комбинација на хипергликемија (кај лица со прекумерна тежина) и миграциски некролитичен дерматитис. Одредување на нивото на серумскиот глукагон.

Постапки за сликање: Откривање на видлива маса во панкреасот со употреба на горната абдоминална сонографија, ендосонографија, КТ, МРТ или ПЕТ. Туморот може да биде многу мал, но може да биде и релативно голем. Во време на видливи клинички симптоми, зголемувањето на лимфните јазли во горниот дел на стомакот и евентуално метастази во црниот дроб не се невообичаени.

Ширењето на глукагономата во телото се бележи со скритиграфија на октреотид.

Хистолошки докази со биопсија на фина игла или биопсија на поголем фокус.

Внатрешна терапија

Хемотерапија (резултатите не се задоволителни): Нересектабилни, метастатски или рекурентни тумори се третираат со комбинација на стрептозоотоцин и доксорубицин, ова може да ги намали нивоата на циркулирачки, имунореактивен глукагон, да ги намали симптомите и да ги зголеми стапките на одговор (50%), но да го подобри Целокупниот опстанок е малку веројатен.

Алтернативно: хемотерапија со режим базиран на темозоломид

Алтернативно: еверолимус или сунитиниб.

  • Октреотид (аналог на соматостатин). Инјекциите на октреотидин делумно го потиснуваат производството на глукагон и го ублажуваат еритемот, но толеранцијата на глукоза исто така може да се намали, бидејќи октреотидот ја намалува и лачењето на инсулин (Забелешка: октреотидот е ефикасен само кај тумори кои формираат глукагон. Туморите кои произведуваат малку или воопшто не влијаат на глукагонот Октреотидот не, бидејќи нема анти-пролиферативни ефекти). Октреотидот исто така ги намалува катаболните ефекти на вишокот глукагон. Пациентите трајно се префрлаат на долгометражниот препарат за октреотид (20-30 mg IM 1x/месец). Пациентите кои земаат лекови за октреотиди честопати мораат да земаат панкреасни ензими како додаток, бидејќи окротиотидот исто така ја инхибира лачењето на панкреасните ензими.
  • Орален или парентерален цинк може да доведе до подобрување на придружните симптоми на дерматитис.
  • Амино или масни киселини: покрај тоа, примената на амино или масни киселини доведува до подобрување (овие искуства покажуваат дека дерматитисот не е исклучиво предизвикан од недостаток на цинк.

Оперативна терапија

Терапевтски упатства според упатството за AWMF 2018:

Сите NF-pNET> 2 см без дифузна далечна метастаза треба да се ресецираат освен ако постои значителна коморбидитет што зборува против операцијата.

80% од глукагономите се малигни. Прогнозата за квалитетот на животот и долгорочното преживување е релативно добра поради бавниот раст и поновите терапевтски опции.

литература

  1. Перен А и сор. (2010): Класификација и патологија на гастроентеропанкреатични невроендокрини тумори. Visceralmed 26: 234-240
  2. Ринке А и сор. (2018) Упатства за S2k за невроендокрини тумори. З гастроентерол 56: 583-681
  3. Рушњевски П и сор. (2006) Добро диференцирани гастрични тумори/карциноми. Невроендокринологија 84: 158-164
  4. Scherübl H et al. (2003) Невроендокрини гастроинтестинални тумори. Дијагностика и терапија. Дтш Мед Воченшр 128: 81-83
  5. Scherübl H et al. (2011) Управување со рани гастроинтестинални невроендокрини неоплазми. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Препорачани написи

Инфекција со патогена амеба. Во рамките на родот Entamoebia, Entamoeba histolytica е најважен .

Чести, акутни или хронични, полигенетски, предизвикани од егзогени и ендогени стимули .