Глутенска ентеропатија - PPT Powerpoint

v Европа и Америка

Документи

Дефиниција Нозолошка рамка Глутенска ентеропатија = инфламаторно заболување на цревата, посредувано од имунитет, предизвикано од контакт на цревната лигавица генетски подложна на одредени протеини во исхраната, генерички наречен глутен, содржани во пченица, 'рж, јачмен. Се карактеризира со: цревна вилозна атрофија сдр. малапсорпција брзо подобрување, клиничка и морфолошка диета без глутен и повторно појавување на симптомите при повторно воведување на глутен во исхраната.Синоними: целијачна болест, не-тропски спру, целијачна спру, идиопатска стеатореја, примарна малапсорпција

powerpoint

Огноотпорна целијачна болест се дефинира како тешка, симптоматска цревна атрофија на вили која имитира целијачна болест, но не реагира на строга диета без глутен за 6 месеци.

Тоа е дијагноза на исклучување.

Епидемиологија Вистинската фреквенција на целијачна болест е непозната поради многубројните лесни или асимптоматски клинички форми кои остануваат недијагностицирани.Географска варијабилност регулирана од етнички/расни и еколошки фактори: фреквенција кај белата популација во северозападна Европа и Северна Америка, Евреи и ретки во Африка, Азија, Латино -Американци и сл.карактеристично за популациите во кои пченицата е главната житарка во исхраната Преваленца 1/100 (северна Европа) 1/10000 (Среден Исток, Југоисточна Азија) 2 врвови на преваленца: деца (2 16 години), возрасни (25-45) години); dg случаи на 65-70 години Зголемување на инциденцата во последните 2 децении (адолесценти, возрасни) Еднаква дистрибуција по пол

Клинички-патолошки спектар на глутенска чувствителност Целијачна санта мраз и целијачна болест спектар

ЕМА, ендомизиско антитело; Иг, имуноглобулин; tTG, ткивна трансглутаминаза. Гастроинтестинално заболување и заболување на црниот дроб од Слејсенгер и Фордтран, 9-то издание, 2010 година

Патогенезата се заснова на сложената интеракција помеѓу: фактори на животната средина (глутен) генетски фактори имунолошки фактори: Абнормален имунолошки одговор (хуморален и клеточен) до ингестија на глутен и последователни хистолошки лезии со широк спектар

Тоа е автоимуна состојба активирана од фактори на животната средина (глијадин) кај генетски подложни луѓе

Цревната атрофија е резултат на повреда/несоодветен имунолошки-инфламаторен напад на Т-лимфоцити врз цревната лигавица, кај луѓе генетски подложни по контакт со глутен во исхраната.

солен растворлив во вода растворлив во протеини и пептиди во житни култури Глобулини Албумин растворлив во алкохол Проламини (,) Глутенини

Глутен Патогенеза Проламини имуногени соединенија во житарици Глијадин (пченица) Секалин (рж) Ордеин (јачмен) Авенин (овес)

Етиопатогенеза Фактори на храна = активирање ГЛИАДИНА (флукција на глутен проламин) во житни култури: пченица, јачмен, овес, 'рж' Генетски фактори Семејна агрегација (10-15% роднини од I одделение, 75% монозиготни близнаци) Асоцијација со HLA подтипови DR3-DQ2 (95%) или DR4- DQ8Numai

30-40% од испитаниците со ЕГ ги имаат овие хаплотипи, оставајќи важно место за не-ХЛА генетска подложност. Имунолошки фактори. Поврзаност со автоимуни заболувања: дијабетес тип 1 и автоимун тироидитис. (ЦД8 +). Зголемен однос на LIE кон/(TCR1) рецептори кон/(TCR2)

Етиопатогенеза Генетски дефицит на олигопептидаза во ентероцитите предизвикува сензибилизација на глијадинот (третиот дел од глутен). Глијадин се наоѓа главно во пченица и 'рж и помалку во јачмен и овес.

Глијадин делува како антиген, продолжен контакт со ентероцитниот локален имунолошки конфликт формирање на имуни комплекси глијадински антиглијадински антитела, кои ќе се врзат за цревната лигавица К активирање на лимфоцити мукоза оштетување на ресичките и размножување на криптичните клетки

Усвојување на диета без глутен во првите 3-6 години по клиничкиот почеток на болеста подобрување на транзитните нарушувања, малапсорпција и регенерација на цревната лигавица

Патофизиологија Интрапителните лимфоцити (ЦД8 супресор тип) се зголемуваат нумерички; тие можат да произведат лиза на ентероцити и да ја зголемат мукозната пропустливост. Така, го отворам патот за проламин кој достигнува хорион, а потоа ги исполнува макрофагите што го зафаќаат, го обработуваат, го спојуваат со HLA II, DQ, а потоа комплексот е претставен LTH со CD4. LTH синтетизира IL2 проинфламаторно дејство со стимулирање на синтезата на Б-лимфата и Ac. Анти глијадин. Овие игли. може да го поправи комплементот и да доведе до лиза на ентероцитот.ЛТХ синтетизира IFN гама, ТНФ, и двајцата можат да стимулираат интраепителни токсични ЦД8 лимфа кои уништуваат други ентероцити. АГА, антиглиадински антитела; HLA, хуман леукоцитен антиген; IFN-, гама на интерферон; IL-4, интерлеукин-4; НК, природен убиец; TNF-, фактор на некроза на туморот алфа; tTG, ткивна трансглутаминаза.

Патофизиологија на малапсорпција на ЕГР Намалување на површината на апсорпција Нарушување на виларни и микровили Намалување на контактно клеточно ензимско варење: дисахаридази/пептидази Интрацелуларна Намалување на интестинална пропустливост на апсорпција на натрапција на Na и вода K и HCO3 секреција Екстерален ентерален бактериски нарушувања

Клинички манифестации во варијабилниот клинички спектар, помеѓу класични манифестации (дијареја, стеатореја, гасови, гасови, слабеење, нуклеарни последици поради малапсорпција, астенија) и суптилни, атипични клинички манифестации, без дијареја (> 50%) дигестивни симптоми: 1. дијареза кардинален симптом (малапсорпција) 70% од пациентите имаат стеатореја (сјаен изглед на измет, ослабен мирис); мултифакториелен механизам: осмотски, вишок на малапсорпција на липиди, намалено лачење на дигестивни хормони, разредување на хранливи материи во прекумерната осмотска фаза, слаб пристап на ензимите до подлогите2. надуеност во стомакот, надуеност; Апетитот е зачуван, дури и зголемен.3. абдоминална болка - обично не постои; ако има тогаш настанале компликации.4. flatulenta5. Екстрадигестивни симптоми на борбизам поврзани со автоимуни заболувања: б. Бадеув, б. Адисон, автоимун тироидитис, дијабетес тип I, итн. И други состојби: недостаток на IgA, синдром. Тарнер, синдр. долу.

Екстраинтестинални манифестации кај ЕГ

CutanateAnemieSindrom hemoragiparTrombocitoza тело JollyAtrofieTetanieOsteopenieOsteoartropatieHepatocitoliza Хауел, colestazaNeuropatie perifericaAtaxieHiperparatiroidism secundarAmenoree, infertilitateHiperkeratoza folicularaPetesii, херпетиформис echimozeEdemeDermatita Fe, фолна киселина, Витамин Б12 протеин Khiposplenismmalabsorbtie Ca, Ca Vit D, Vit D - Б1, B12- Ca, H-HP Vit Vit AVITA Ddisfunctie Khipoalbuminemie-

Клиничка класификација на класичен EGEG дијагностициран во детството: ЕГ на детска целијачна тријада: дијареја со стеатореја, дефицит на телесна тежина, волумен на абдоминална целијака: тешка дијареја, дехидратација, ацидоза

Атипичен ЕГ, со доцен почеток, во зрелоста Висока латентност до dg = години (11 години) Збунетост со SIIM, суптилни, неспецифични, вон-интестинални манифестации

Тивок/субклинички, асимптоматски ЕГ (го наоѓаме кај роднини од прв степен): немаат никакви симптоми, но имаат позитивни серолошки тестови за ЕГ и атрофија на вили.

Латентен/потенцијален ЕГ или имал манифестирана болест и сега се на диета или се пациенти кои подоцна ќе развијат болест

Херпетиформен дерматитис Аномалии на забната глеѓ Виозна атрофија

Биохемиски и хематолошки тестови за скрининг Копролошки преглед Ендоскопско/радиолошко снимање Цревна биопсија Серолошки тестови (автоантитела: EMA, tTG) Тестови за апсорпција на цревата (d-ксилоза, стеатореја, тест за толеранција на лактоза) Кого го испитуваме за EG? Роднини од прв степен, дијабетес тип I, херпетиформен дерматитис, автоимуни болести Генетика: HLA DQ2/DQ8 Дијагноза ЕГ

Истражувањата во лабораторискиот скрининг може да покажат во ЕГ: 1. анемија, недостаток на железо или макроцити (витамин Б12 или фолна киселина) 2. хипокалцемија 3. Mg сериски4. хипопротеинемија или хипоалбуминемија.

Параклинички истражувања може да покажат во ЕГ:

Радиолошки преглед на неспецифичното тенкото црево покажува проширување на петелките, исчезнување на цревната лигавица.Нормалниот тест Д-ксилоза се апсорбира во проксималното црево и се излачува преку урината, над 25% во првите часови по администрацијата. Не се метаболизира од црниот дроб. Во случај на мала апсорпција, уринарната екскреција исто така ќе биде мала; екс администратор 5 g орално и во урината се излачуваат 6 g/24 часа стеатореја Горна дигестивна ендоскопија и преглед со видеокапсулирање/намалување/исчезнување на кружни набори Керкринг во дуоденумот II се прави колку што е можно дистално од дуоденталната сијалица (кај асимптоматските). на интраепителните лимфоцити е многу зголемен (нормално 8 лимфа/4 ентероцити). 30% од лимфоцитите имаат гама/делта рецептори, наместо 10% како што имаат овие рецептори вообичаено.Серолошки тестови Антиглијадинска игла (АГА), особено IgA-AGA тип, но исто така и IgG-AGA анти-ендомизиум тот IgA. (IgA-EMA)

ЗЛАТЕН СТАНДАРД морфолошки лезии се ограничени само на цревната лигавица; Максималната сериозност на лезиите е int