Хемофилија Зошто мажите често се засегнати?
Оние со хемофилија (крвна болест) често крварат побрзо и подолго. Причината: Згрутчувањето на крвта е нарушено кај погодените. Имаме експерт за хемофилија др. Харалд Кребс праша зошто особено го добиваат мажите.
Што е хемофилија?
Во хемофилија, крвниот згрутчување во телото на една личност е нарушен. Ова значи дека крварењето често може да се запре само со тешкотии или многу бавно. Причината: на погодените им недостасуваат одредени протеини во крвта кои се неопходни за крвта да згрутчи доволно брзо. Ова го прави вашето тело помалку способно да формира згрутчување на крвта и да ги затвори раните.
На светско ниво, до 340 000 луѓе живеат со класична форма на хемофилија, хемофилија А или Б. Во оваа форма, нарушен е факторот VIII (хемофилија А) или факторот IX (хемофилија Б). Во Германија има околу 4.000 пациенти со хемофилија кои страдаат од тешка форма на болеста - скоро исклучиво мажи. Зошто е тоа така, го имаме д-р. - праша Харалд Кребс. Тој е специјалист по трансфузиона медицина, хемостасеологија и медицинска информатика. Во неговата пракса - Здравствениот дом на Сонцето - во Минхен, тој и неговите колеги лекуваат луѓе со хемофилија.
Модринки и крварење од зглобовите се симптоми
Д-р Рак, зошто мажите се толку често погодени од хемофилија?
Има генетски причини. Хемофилија е Х-поврзана болест, т.е. болест што се јавува кај Х-хромозомот. Бидејќи мажите имаат само еден Х хромозом, тие не можат да го надоместат болниот. Случајот е различен кај жените, тие имаат два Х хромозома и затоа можат да компензираат за дефектен.
Во тој случај, неисправен Х-хромозом нема никакво влијание врз жените?
Но. Ако се погодени, тие се нарекуваат проводници. Поточно, ова значи: Неисправниот хромозом можете да го пренесете на вашите деца. Ако имаат син, ризикот од болест е 50 проценти. Aерка има 50 проценти шанса дека е исто така потенцијален носител.
Womenените со неисправен Х хромозом исто така можат сами да имаат физички ефекти. Во случај на големи повреди, операции или раѓања, на пример, тие понекогаш крварат побрзо. Друг симптом: може да страдате од обилно менструално крварење.
Исто така, постојат многу ретки случаи кога жената има два неисправни Х-хромозоми од раѓање и затоа се бори со хемофилија. Предуслов за ова е следниот: Aена и маж, секој со дефектен Х-хромозом, има ќерка која ги наследува овие две неисправни варијанти. Тоа е релативно малку веројатна комбинација. Сепак, бидејќи сега постојат некои групи за самопомош за хемофилија каде погодените се среќаваат, а понекогаш дури и се за loveубуваат, тоа може да се случи.
Како можат родителите да кажат дека нивното дете има хемофилија?
Обично децата добиваат модринки многу брзо кога лазат, дури и ако само малку се судрат со предмети. Тие исто така страдаат од заедничко крварење. Погодената област отекува многу густо и е ужасно болна. Детето затоа многу вреска. Родителите тогаш дефинитивно треба да се консултираат со лекар. Ако болеста е лесна, може да се открие само во адолесценција. Или дури и во случај на несреќа или операција во зрелоста.
Хемофилијата е секогаш вродена?
Не Постојат ретки случаи на стекната хемофилија. Тоа влијае подеднакво на двата пола и обично произлегува од фактот дека засегнатите развиваат антитела во староста или преку туморни заболувања, кои претежно го пресретнуваат таканаречениот фактор VIII, кој игра важна улога во згрутчувањето на крвта во телото. Но, можеме да се справиме со тоа многу добро. Патем, двата пола се исто така погодени од синдромот фон Вилебранд.
Што е ова точно?
Не е една од класичните форми на хемофилија, но има сличен израз. Згрутчувањето на крвта е нарушено и кај оваа болест. Причината е целосен недостаток или барем недоволно формирање на важен протеин, т.н. фактор фон Вилебранд. Тој е одговорен за осигурување дека хемостазата започнува по повредата. Ако факторот е неисправен, погодените крварат значително подолго и потешко. На пример, жени кои имаат обилно менструално крварење и кои првично не знаат зошто често се погодени.
Дали хемофилијата се лекува?
Не, но може да се третира многу добро. За тешки форми, важно е само третманот да биде профилактичен. Потоа, на пациентите им се инјектира факторот за коагулација што недостасува VIII. Во меѓувреме, има и нови лекови за хемофилија А во кои активната состојка се распаѓа побавно. Ова значи дека се можни подолги интервали на терапија. Присутниот лекар може да обезбеди информации за нови опции за третман .
Може ли засегнатите да живеат нормално секојдневие како резултат?
Да, по правило. Доколку на погодените им се лекува и им се даваат соодветни лекови, тие имаат нормален животен век и тешко дека имаат никакви ограничувања во нивниот секојдневен живот. Нема ништо лошо во тоа да имате семејство, да имате деца или да спортувате.