Хеморагична болест на новороденчиња - Причини, симптоми, дијагноза и третман

Хеморагична болест на новороденчето - патологија што се манифестира во недостаток на фактори на коагулација во позадина на ендогени или егзогени дефицити на витамин К со повраќање со крв, крвави карирани столици, крварење на кожата, модринки и внатрешно крварење. Ретко е придружена со хеморагичен шок, развој на жолтица и формирање на ерозии на мукозните мембрани на гастроинтестиналниот тракт. Дијагнозата се спроведува на утврдување на бројот на тромбоцити, студии за коагулација SPL и nejrosonografii. Третманот вклучува заменска терапија со синтетички аналози на витамин К, запирање на внатрешно крварење и корекција на хиповолемија.

Хеморагична болест на новороденчиња

Хеморагична болест на новороденчиња - тенденција за крварење изразен дефицит II (протромбин), VII (проконвертин), IX (антихемофилен глобулин Б) и X (фактор на моќност Стјуарт) фактори на згрутчување во откажување на витамин К во телото на детето. Патологијата првпат ја опиша Чарлс Товнсендом во 1894 година, сепак терминот првично се користеше за сите вродени хеморагични состојби. Преваленцата е 0,3-0,5% кај сите новороденчиња. По воведувањето на задолжителни превентивни аналози на витамин К при инциденца на раѓање се намали на 0,02%. Последица од 3-6% од хеморагичната болест кај новороденото е последица на фармакотерапевтската мајка примена за време на бременоста.

Причини за хеморагична болест на новороденчиња

Причината за хеморагична болест кај новороденчињата е несоодветноста на синтезата на факторите на коагулација II, VII, IX и X. Формирањето на овие фактори се одвива во ткивото на црниот дроб преку γ-карбоксилација на глутаминска киселина под влијание на витамин К. Во случај на ендоген или егзоген дефицит на витамин К, се појавуваат функционално незрели фактори кои се негативно наполнети на нивната површина. Таквите фактори не можат да се врзат за Ca ++, а потоа и за фосфатидилхолинот. Како резултат, фибрин не се формира и не се формира црвен тромб.

Примарен или егзоген, недостаток на витамин К како резултат на неуспех на неговото пристигнување во организмот со раѓање деца. Отежнувачки фактори за спречување на хеморагична болест кај новороденчиња.

Секундарен или ендоген дефицит предизвикан од недоволна синтеза на полипептидни претходници на факторите на коагулација во плазмата (SOFP) во ткивата на црниот дроб на детето. Оваа форма на болест е активирана од нарушувања на новороденчето воопшто: заболување на црниот дроб (хепатитис), малформации (абнормална билијарна структура), функционално незрел паренхим на црниот дроб, синдром на малапсорпција, антибиотска терапија, недостаток на превентивна администрација на викасола (аналог на витамин К), според Породување, вештачка или проширена парентерална исхрана. Првите неколку дена од животот на неговиот дигестивен тракт е во стерилна состојба - микрофлората што промовира апсорпција на витамин К сè уште не е формирана, што исто така го влошува секундарниот ендоген дефицит на ова соединение.

Класификација на хеморагична болест на новороденчиња

Со оглед на времето на појава на првите симптоми, неонаталната хеморагична болест ги има следниве форми:

рано. Симптомите се појавуваат во првите 12-36 часа од времето на породувањето. Ретко е Обично е резултат на медицинска терапија на мајката.
Класичен. Манифестациите на симптомите се јавуваат на 2-6 април. Ден Најчеста форма.
Доцна. Развиен по 1 недела од животот, ретко се случува пред 4-та година од животот. Како по правило, таа е формирана во однос на позадината на провокација на болести или недостаток на превентивни инјекции на витамин К.

Симптоми на хеморагична болест кај новороденчиња

Симптомите на хеморагична болест кај новороденчињата зависат од времето на развој на болеста. Раната форма дава обемна симптоматологија во првите 24 часа од животот на детето. Примарната манифестација е повраќање со мешавина на крв како "талог од кафе" (хематемеза). Може да се појави внатрешно крварење (по правило - во паренхимот на црниот дроб, соседните, слезината и белите дробови). Во некои случаи, оваа патологија се јавува пред раѓањето и се манифестира со крварење во мозочното ткиво, петехии и екхимоза на кожата при раѓање.

Класичната форма се манифестира најчесто на 4-ти ден. Нивната клиничка слика вклучува хематемеза, мелена, петехии и ехимоза низ целото тело. Првиот симптом е обично црна катран столица. Често е крварење од папочната рана и цефалоторемата. Ако акушерските алатки при раѓање со и тешка асфиксија на позадината на недостаток на витамин К, може да се формираат поткожен хематом, субгалеално и интракранијално крварење. Кога се изразува гастроинтестинално крварење откри зголемен билирубин (главно поради индиректниот дел) како резултат на масивна хемолиза на еритроцити во дигестивниот тракт под дејство на гастричен сок. Оваа состојба е придружена со издолжена жолтица, ерозии на мукозните мембрани на дуоденумот и пилорусот.

Доцната форма има клиника слична на класичната, но обично се јавува на 7-14. Ден на животот и честопати доаѓа со компликации. Околу 15% од децата со оваа форма се изложени на ризик од развој на хеморагичен шок, што се манифестира со општа слабост, бледило на кожата, пад на крвниот притисок и пад на телесната температура.

Дијагноза на хеморагични заболувања кај новороденчиња

Дијагнозата на хеморагична болест кај новороденчињата се состои во разјаснување на факторите на ризик, спроведување на објективен преглед и проучување на резултатите од лабораториските и инструменталните методи на истражување. Земајќи медицинска историја, неонатологот или педијатарот може да идентификува предиспонирачки фактори: мајка што зема лекови, диети, истовремени болести итн. Исто така, важно е да се утврдат првите симптоми на болеста на детето и нивната сериозност за време на интервјуто.

Физички преглед овозможува да се утврди дифузно крварење во кожата (ретко - локално, на задникот), жолтица со хипербилирубинемија, нарушена општа состојба и симптоми на хиповолемија во хеморагичен шок. Лабораториски тестови се користат за проценка на системот за хемостаза. Се одредува количината на тромбоцити, времето на тромбин и количината на фибриноген. Одредува, при повлекување на тромб (индикатори во рамките на нормалата), делумно тромбопластинско време (APTT) активирано од времето на коагулација на Буркер и времето на повторна калцификација во плазмата (резултатите покажуваат недостаток на фактори на згрутчување). Знаци на анемија се можни во UAC. САД и невросонографијата можат да откријат крварење во периостеумот на коските на черепот, централниот нервен систем и другите ткивни органи.

Разликувајте помеѓу синдромот на болест „ингестија на крвта на мајката“, ICE, идиопатска тромбоцитопенија, хемофилија А и фон Вилебрандова болест. Како дел од диференцијалната дијагноза, се спроведуваат Апт тест, бројот на тромбоцити, коагулограм и утврдување на недостаток на фактор на коагулација.

Третман на хеморагични заболувања кај новороденчиња

Етиотропскиот третман на хеморагична неонатална болест вклучува заместителна терапија со аналози на витамин К, педијатрите користат синтетички препарати на витамин К (Викасол). Времетраењето на администрацијата е 2-4 дена, во зависност од резултатите од контролните тестови. Во присуство на хематемеза, гастрична лаважа се изведува со физиолошки солен раствор, аминокапроичната киселина се инјектира преку сондата. Доколку се потврди гастроинтестинално крварење, е прикажана ентерична смеса која содржи тромбин, адроксон и аминокапроична киселина. Третман на хеморагичен шок вклучува враќање на БКЦ со инфузиона терапија со употреба на 10% раствор на гликоза, 0,9% NaCl, свежа замрзната плазма и протромбински комплекс (PP5B).

Прогноза и спречување на хеморагични заболувања кај новороденчиња

Во некомплицирана хеморагична болест на новороденчето, прогноза. Со развојот на крварење во мозочното ткиво кај 30% од децата имаат сериозно оштетување на централниот нервен систем. Во некои случаи е можен фатален исход. Нема повторувања. Формирањето на други нарушувања на хемостазата по закрепнувањето не е типично.

Превенција се дава на сите деца во ризик. Ризичната група вклучува пациенти со рана бременост од 22 до 37 недела, новороденчиња, деца со општа траума, пациенти на вештачка или парентерална исхрана, новороденчиња кои примаат антибактериски агенси и оние родени со мајки родени со бебиња со фактори на ризик. Превентивните мерки се состојат во еднократно воведување на викасола, рано и целосно доење. Во моментов, аналози на витамин К се препорачуваат да се администрираат при раѓање на апсолутно сите деца. Мајчината страна треба да биде во можност да го ограничи приемот на провоцирачки лекови, да спроведе соодветен третман на истовремени болести за време на бременоста, редовни посети на породилната болница и да биде предмет на соодветни прегледи (ултразвук, ОВК, ОАМ и други).